Парапарезцентрального характера чаще всего возникает при поражении грудного отдела спинного мозга в результате его сдавления (опухолью, абсцессом, гематомой), травмы, ишемии (инфаркта спинного мозга) или воспаления (миелита). Более редкой причиной нижнего парапареза бывает двустороннее поражение парасагиттальной зоны головного мозга (например, при опухоли, закупорке передней мозговой артерии или гидроцефалии). Причиной остро развивающегося вялого нижнего парапареза может быть сдавление конского хвоста грыжей межпозвоночного диска или метастатической опухолью, синдром Гийена – Барре.
Тетрапарезцентрального характера может быть следствием двустороннего поражения больших полушарий, ствола или верхнешейного отдела спинного мозга. Острый центральный тетрапарез часто бывает проявлением инсульта или травмы. Острый периферический тетрапарез обычно возникает вследствие полиневропатии (например, синдрома Гийена – Барре) или поражения мышц (в частности при алкогольной миопатии или периодическом параличе). Постепенно развивающийся спастический тетрапарез бывает проявлением опухоли, рассеянного склероза. Смешанный тетрапарез возникает вследствие сдавления шейного спинного мозга или при боковом амиотрофическом склерозе. Постепенно нарастающий вялый тетрапарез с преимущественным вовлечением дистальных отделов возникает вследствие полиневропатии. Преимущественно проксимальный тетрапарез чаще бывает проявлением мышечных заболеваний (например, мышечных дистрофий), поражения передних рогов (например, при спинальных амиотрофиях) или нарушения нервно-мышечной передачи (миастении).
Монопарезчаще бывает связан с поражением периферической нервной системы, в этом случае слабость вовлекает мышцы, иннервирующиеся определенным корешком, сплетением или нервом. Реже монопарез бывает проявлением поражения передних рогов (например, при полиомиелите) или центральных двигательных нейронов (например, при небольшом инфаркте головного мозга, проявляющимся только слабостью руки, или сдавлении спинного мозга, проявляющейся только слабостью ноги). Часто центральный парез трудно отличить от периферического, особенно в первые сутки, когда признаки центрального пареза (гиперрефлексия, спастичность) еще отсутствуют. Постепенное развитие спастического монопареза может указывать на опухоль или артериовенозную мальформацию.
ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ– группа редких состояний, связанных с отдаленным влиянием злокачественных новообразований.
Патогенез.В основе большинства паранеопластических синдромов лежат иммунологические процессы. Клетки опухоли и нервной системы имеют перекрестно-реагирующие антигены, поэтому иммунная реакция против опухоли может приводить к повреждению нервной системы. Таким образом, паранеопластические синдромы отражают напряженную иммунную реакцию организма против опухоли. Этим можно объяснить тот факт, что паранеопластические синдромы чаще развиваются на фоне небольших опухолей до появления метастазов, а клинически неврологические нарушения нередко опережают проявления первичной опухоли. Большинство паранеопластических синдромов развивается подостро, прогрессирует на протяжении нескольких дней, недель, реже месяцев, а затем стабилизируется.
Паранеопластическая мозжечковая дегенерациячаще наблюдается при раке легкого, яичников, матки и проявляется шаткостью при ходьбе, нарушением координации в конечностях, дизартрией. Постепенно больной утрачивает способность стоять, а иногда и сидеть, писать, принимать пищу. Иногда уменьшение симптомов наблюдается при удалении опухоли, назначение тиамина, кортикостероидов либо проведении плазмафереза.
Энцефалитчаще возникает при раке легкого и проявляется деменцией, экстрапирамидными нарушениями (паркинсонизмом, миоклонией, дистонией). Иногда избирательно поражается лимбическая система, что проявляется изменением поведения, грубым нарушением памяти, иногда возбуждением, спутанностью, галлюцинациями, сложными парциальными припадками. Возможно улучшения при лечении первичной опухоли.
Миелитобычно возникает как часть энцефаломиелита и проявляется прогрессирующим тетра– или парапарезом, амиотрофией и фасцикуляциями в плечевом поясе и верхних конечностях, нарушением чувствительности, недержанием мочи. При преимущественном вовлечении задних столбов возникает сенситивная атаксия. Лечениепервичной опухоли не сказывается на неврологической симптоматике.
Полиневропатиячасто проявляется выраженными нарушениями чувствительности, вовлекающими как поверхностные, так и глубокие ее виды, иногда слабостью и атрофией мышц дистальных отделов конечностей. Возможна стабилизация или улучшение после удаления опухоли. Чаще наблюдается при раке легких и почек.
Миастенический синдром Ламберта – Итоначаще связан с раком легкого. Проявляется слабостью проксимальных мышц и быстрой утомляемостью. При повторении движения сила вначале нарастает, но затем, при продолжении нагрузки, падает. Снижаются или выпадают сухожильные рефлексы, прежде всего на ногах. Часто возникает вегетативная дисфункция (сухость во рту, импотенция). Диагнозподтверждается с помощью электромиографии. Плазмаферез и иммуносупрессия ослабляют симптомы.
Миопатияпроявляется диффузной атрофией и слабостью мышц, связанными с нарушением питания, метаболическими изменениями (обкрадыванием мышечной ткани опухолью). Изменения обратимы при лечении первичной опухоли.
ПАРАСОМНИИ– группа функциональных психомоторных или вегетативных нарушений, связанных со сном. Парасомнии следует дифференцировать с ночными эпилептическими припадками.
Гипнические подергивания– одиночные миоклонические подергивания конечностей или всего тела, часто возникающие при засыпании у здоровых людей и не требующие лечения.
Периодические движения конечностей(ночная миоклония) ритмичные кратковременные подергивания ног, возникающие каждые 10–60 с на протяжении нескольких минут или часов. В тяжелых случаях движения не прекращаются всю ночь и могут быть причиной частых пробуждений и дневной сонливости. Лечениевключает агонисты дофаминовых рецепторов, препараты леводопы, витамин Е, препараты кальция.
Бруксизм– скрежетание зубами во сне, относится к числу наиболее распространенных парасомний и чаще всего имеет доброкачественный характер. Однако тяжелый бруксизм может вести к быстрому изнашиванию зубов и лицевым болям. Бруксизм, усилившийся стрессом, можно уменьшить с помощью кратковременного применения бензодиазепинов. Изнашивание зубов можно предотвратить с помощью специальной резиновой прокладки.
Сонный паралич– кратковременный частичный или полный паралич скелетных мышц, связанный с резким падением мышечного тонуса и возникающий при засыпании или пробуждении. Обычно продолжается не более нескольких секунд. Сонный паралич отмечается у больных с нарколепсией, но нередко встречается отдельно. Лечения обычно не требуется.
Снохождение (сомнамбулизм)чаще возникает у детей и обычно проходит к 7-14 годам, но встречается и у взрослых. В ряде случаев имеет семейный характер. Во время снохождения человек обычно блуждает вокруг одного и того же места, при этом на его лице написано смятение, а его действия выглядят бесцельными. Снохождение вызвано неполным пробуждением и часто сопровождается сноговорением. Ранее было распространено мнение, что сомнамбула «разыгрывает свои сны», но снохождение обычно возникает не во время быстрого сна, когда человек видит сны, а в 3-й и 4-й стадиях медленного сна и чаще отмечается в первой половине сна. Эпизоды снохождения могут возникать у вполне здоровых детей в периоды эмоционального напряжения. Основная забота родителей во время такого эпизода – предупредить возможное повреждение. При частых эпизодах снохождения проводят короткий курс лечения седативными средствами, бензодиазепинами или антидепрессантами.
Ночные страхиразвиваются в результате неполного пробуждения из 3-й или 4-й стадии медленного сна. Обычно возникают в первые часы сна, сопровождаясь пронзительным криком, спутанностью сознания, тревогой, двигательным и вегетативным возбуждением (тахикардией, профузным потоотделением). Больные могут вскакивать с постели и выбегать из комнаты. Продолжительность эпизода обычно не превышает нескольких минут, после чего человек засыпает. Дети обычно полностью амнезируют эти эпизоды, а у взрослых сохраняются лишь фрагментарные воспоминания. Иногда причиной ночных страхов бывает прием некоторых лекарственных средств или отмена длительно принимаемого препарата. При частых тяжелых приступах целесообразно кратковременное назначение диазепама на ночь.
