Когда сравнили «отпечатки пальцев» нормального и серповидного гемоглобинов, они не совпали только в одном месте. Оно соответствовало более кислой среде в нормальном гемоглобине. Полинг оказался прав. Теперь оставалось самое главное и интересное: установить, какие именно остатки не совпадают. Оказалось, что «более кислая» глутаминовая кислота нормального гемоглобина была замещёна валином в серповидном. Так установили причину этой молекулярной, как назвал её Полинг, болезни.
Сегодня открыты ещё сотни молекулярных болезней, из которых многие вызваны «опечатками» в молекуле гемоглобина. Такие болезни крови называют гемоглобинопатии. В настоящее время известно около 400 аномалий гемоглобина. Почему даже единственная замена среди множества аминокислот приводит к печальным последствиям? Все дело в строении аминокислотных остатков, которое обусловливает их свойства. В последнее время удалось разобраться в механизме некоторых молекулярных болезней. Вот как объясняется, например, одна из гемоглобинопатии, при которой в аномальной молекуле гемоглобина два атома железа из четырёх легко окисляются до трёхвалентных. При этом кровь больных имеет в 2 раза меньшую кислородную ёмкость, чем нормальная..
Устойчивость двухвалентного состояния железа в молекуле гемоглобина обеспечивается расположенным рядом аминокислотным остатком — гистидином. В его состав входит имидазольное кольцо (такое же как и пиррольное кольцо, но с лишним атомом азота в одном из углов), способное создавать определённое электрическое поле, которое прочно удерживает электроны атома железа. Если же происходит «опечатка» в наследственном механизме — и место гистидина занимает чужой аминокислотный остаток— тирозин, то картина резко меняется. Тирозин тоже имеет кольцо, но совсем другое — оксибензольное, которое уже не обладает определённой электрической активностью и не может уберечь атом железа от окисления. Он при этом переходит в трёхвалентное состояние и теряет способность переносить кислород.
Конечно, сегодня ещё рано говорить об изгнании «беса» наследственности, путающего генетические карты нашего организма; но бороться с некоторыми гемоглобинопатиями уже можно, тем более зная породившие их причины. Лайнус Полинг, например, ратует за применение витамина С. Это хороший восстановитель — он может способствовать переходу трёхвалентного железа дефектного гемоглобина в двухвалентное.
Железо и... молоко
О гемоглобииопатиях узнали совсем недавно; о других же болезнях крови было известно очень давно. Пожалуй, раньше всего люди познакомились с малокровием, или, как его называют врачи, анемией. Причин, вызывающих анемию, множество. Достаточно сказать, что сегодня медики насчитывают несколько сот разновидностей этой самой распространённой болезни крови.
Вместе с кровью из тела уходит жизнь. Эту истину усвоили ещё первобытные люди, наблюдая за истекающими кровью воинами или ранеными животными. С тех далёких времён кровь стали отождествлять со здоровьем, с жизненной силой. Бледный, хилый человек считался малокровным; часто так оно и было. Бледность, действительно, первый симптом анемии.
Издавна уже догадывались, что малокровие надо лечить препаратами железа. Именно железо как общеукрепляющее средство было известно и древним китайцам, и египтянам, и грекам. Строки, посвящённые целительным свойствам железа, можно найти и у величайшего врача древности Гиппократа, и в «Каноне врачебной науки» у знаменитого целителя средневековья Ибн Сины.
Разумеется, в прошлом советы применять в лечебных целях железо нередко были наивны; но нам с вами важно отметить по крайней мере интуитивное понимание и учёными и медиками тех времён его роли в жизнедеятельности организма.
В обширном арсенале средств совремённой медицины железо остаётся неизменным компонентом при лечении малокровия.
Ещё в конце прошлого века немецкий физиолог.и биохимик Густав Бунге, работавший одно время в Дерптском университете в России, на конгрессе в Мюнхене заявил, что «железо следует покупать не в аптеке, а на рынке и в первую очередь яйца и шпинат». Он имел в виду, что организм — в том числе и здоровый организм — должен получать необходимое количество железа прежде всего из продуктов питания.
Приведём краткую таблицу, демонстрирующую содержание железа в 100 г некоторых продуктов питания (в мг):
фасоль 12,4
говяжья печень 9,8
гречневая крупа 8,0
шпинат 3,0
яйцо (1 шт.) 2,7
хлеб до 2,8
яблоки 2,2
молоко 0,1
Обращает на себя внимание низкое содержание железа в молоке. Это, казалось бы, нелогично: ведь известно, что организм младенца остро нуждается в железе, особенно в первые недели после "появления на свет. А дело в следующем. Чем меньше организм, тем больше относительная его поверхность, тем больше теряет он тепла (вот почему маленьких детей хорошо укутывают). Для поддержания необходимой температуры тела процессы обмена и дыхания у детей должны происходить весьма интенсивно, что обеспечивается значительным потреблением железа для работы ферментов. В организме плода в период внутриутробного развития содержание железа невелико: потребность в нем удовлетворяется за счёт материнской крови. Незадолго до рождения содержание железа резко увеличивается, и ребёнок появляется на свет с некоторым запасом этого необходимейшего металла. Запаса железа хватает в среднем на полгода — дальше он истощается, и это обстоятельство является как бы сигналом растущему организму: пора отказываться от материнского молока и переходить на дополнительное питание. Отметим, что таким образом железо «сигналит» детёнышам едва ли не всех млекопитающих.
Наиболее богаты железом продукты животного происхождения: говядина, баранина, свинина, печень, в меньшей степени рыба, куриное мясо и яйца. Из мясной пищи усваивается до 20 % железа, тогда как из растительной — только до 6 %. Все это, кстати сказать, стоит иметь в виду тем, кто хочет стать вегетарианцем.
Превращения железа
В условиях обычного умеренного климата здоровому человеку требуется в продуктах питания 10—15 мг железа в день. Этого количества вполне достаточно, чтобы покрыть его потери из организма. В нашем теле содержится от 2 до 5 г железа, в зависимости от уровня гемоглобина, веса, пола и возраста. Особенно много его в гемоглобине крови — две трети всего количества, содержащегося в организме; остальное запасено во внутренних органах, главным образом в печени.
Железо, поступающее с пищей, усваивается в кишечнике и переносится в кровеносные сосуды, где захватывается особым транспортным белком. Этот белок впервые был обнаружен ещё в 1920 году в сыворотке крови. Но существовавшие в то время методы анализа не позволили точно определить его строение. Лишь в 1945 году шведские учёные К- Холмберг и К.-Б. Лаурелл детально исследовали этот железосодержащий белок, установили его природу и дали ему название «трансферрин».
