Ширина лопатки равна расстоянию от середины суставной впадины до медиального края лопатки, длина – расстоянию от нижнего до верхнего угла лопатки. В норме соотношение ширины лопатки к ее длине составляет1к2.Индекс нормальных соотношений лопатки вычисляют следующим образом: ширину лопатки делят на ее длину и это число умножают на 100 (Neuhof Н., 1913). В норме индекс колеблется от 50 до 55.
При болезни Шпренгеля ширина и длина лопатки приблизительно одинаковы, а в некоторых случаях ширина преобладает над длиной. Индекс соотношений лопатки при этом равен 65 – 100, а иногда достигает 115. Уменьшение длины лопатки связано с укорочением ее подостной части. Лопатка при данной патологии приближена к позвоночнику и ротирована в сагиттальной плоскости. Медиальный край лопатки составляет с позвоночником угол, открытый кверху. Латеральный угол лопатки опущен, а медиальный – приподнят. Суставная впадина лопатки и акромиальный отросток при этом препятствуют отведению плеча.
Наряду с аномалиями развития лопатки, в литературе имеются сведения и о патологии ключицы при данном заболевании. При врожденном высоком стоянии лопатки ключица деформирована, утолщена, а за счет резкого изгиба кзади кажется укороченной. Истинное укорочение ключицы встречается редко, а сведения об этом противоречивы. Так, N. P. Greville, M. B. Coventry (1956) и I. M. Stoppe (1961) считали, что анатомическое укорочение ключицы встречается очень часто. По данным же В. Л. Андрианова (1964), истинное укорочение ключицы наблюдается толькоу5%больных.
При болезни Шпренгеля выявляются выраженные изменения в мышцах надплечья. Так, впервые об укорочении и рубцовом перерождении трапециевидной мышцы еще в 1863 г. сообщил M. Eulenburg. Затем аналогичные изменения трапециевидной мышцы были описаны Л. Е. Рухман (1966), H. Schlange (1893), O. Pischinger (1897), R. Kienbock (1908) и G. Serafin, B. Sotirow (1966). Изменения касаются в основном нижней части мышцы. Кроме того, С. С. Юдин (1928) у 1 больного, а Ю. А. Веселовский (1972) у 2 больных наблюдали полное отсутствие трапециевидной мышцы.
Данные об изменениях ромбовидных мышц (большой и малой) также нашли отражение в литературе. Дистрофию и перерождение мышечных волокон этих мышц наблюдали многие специалисты. Дефекты мышц, а также их полное отсутствие отмечали С. С. Юдин (1928), В. Л. Андрианов (1964), Л. В. Прокопова (1966), N. P. Greville, M. B. Coventry (1956).
Описания изменений в передней зубчатой мышце при болезни Шпренгеля в виде дистрофии и перерождения мышечных волокон также встречаются довольно часто.
Мышца, поднимающая лопатку, при данной патологии представляет собой короткий, плотный тяж. M. Eulenburg (1863) отмечал, что сокращение и перерождение мышцы было столь велико, что ее удавалось определить пальпаторно лишь при наклоне головы пациента вперед. Подобные изменения были описаны и другими авторами. Точка прикрепления мышцы, поднимающей лопатку, меняет свое положение: вместо верхнемедиального угла лопатки она фиксируется к омовертебральной кости (Коваленко Л. Н., 1957; Alvik I., 1959; Woodward J. W., 1961).
Данные о недоразвитии надостной, подостной и подлопаточной мышц при данной патологии встречаются в публикациях Ю. А. Веселовского (1972), V. Putti (1908), M. Kowalski (1962), J. Iceton, W. R. Harris (1987).
При врожденном высоком стоянии лопатки, по литературным источникам (как отечественным, так и зарубежным), патологических изменений в большой и малой круглых мышцах, дельтовидной мышце не отмечается.
Сообщений о нарушении кровоснабжения плечевого пояса при болезни Шпренгеля нам не встретилось. Но, по предположению многих авторов, с учетом аномалии развития плечевого пояса в целом, пороки развития сосудов этой области могут иметь место (Веселовский Ю. А., 1973; Островерхов Г. Е. [и др.], 1996; Ombredanne L., 1949).
В литературе имеется множество публикаций о нарушении иннервации плечевого пояса и верхней конечности при болезни Шпренгеля (Павлов-Сильванский В. Н., 1908; Попова Л. К. [и др.], 1959; Teinturier P. [et al.], 1990). Но практически все работы – это описание клинической картины заболевания и характерных неврологических нарушений. Данные о структурных и топографических изменениях нервов при болезни Шпренгеля представлены лишь в отдельных работах (Андрианов В. Л., 1964; Веселовский Ю. А., 1972; Von Bazan U. B., 1979). Также следует отметить возможное сочетание врожденного высокого стояния лопатки с пороками развития плечевого сплетения.
1.1. Теории происхождения врожденного высокого стояния лопатки
К настоящему времени существует много различных теорий о происхождении деформации Шпренгеля. Некоторые из них интересны лишь с исторической точки зрения, другие имеют право на существование и в настоящее время.
Наиболее раннюю теорию происхождения данного заболевания можно встретить в работах M. Eulenburg (1862, 1863). Основной причиной развития патологических процессов он считал травмы в области лопатки в процессе жизни ребенка, в результате чего развиваются рубцовые изменения и, как следствие, контрактуры трапециевидной мышцы.
О врожденном характере болезни впервые высказали предположение A. Willet и W. Walsham (1880). Они обнаружили при аутопсии высокое стояние лопатки, причем между лопаточной костью и позвоночником находилось костное образование в виде пластинки треугольной формы, напоминающее очертания лопатки. По их мнению, добавочная кость могла образоваться как из лопатки или позвонка, так и быть самостоятельным образованием, не имеющим отношения к окружающим костным структурам.
W. K. Parker (1888), один из крупнейших специалистов того времени в области сравнительной анатомии, считал, что добавочная (омовертебральная) кость является атавизмом, который в природе имеют низшие позвоночные (рыбы, земноводные). У них данное образование называется надлопаточной костью и не связано с позвоночником. Теория атавизма была поддержана в последующем в работах Н. Neuhof (1913). Тем не менее, данная теория не объясняла наличие аномалий и деформаций позвоночника (несращение дужек позвонков, клиновидные позвонки, сколиоз), ребер (отсутствие, искривление, добавочные ребра), которые сопровождали костные формы заболевания.
В 1891 г. О. Sprengel предположил, что причиной врожденного высокого стояния лопатки является маловодие у беременных женщин, в результате чего сужается полость матки, а руки плода оказываются запрокинутыми за спину и фиксированы в порочном положении между стенкой матки и спиной плода. Это приводит к контрактурам и образованию высокого стояния лопатки. Несоответствием распределения нагрузки околоплодных вод объясняли происхождение деформации Шпренгеля С. С. Юдин (1928), F. Belly (1893), F. Konig (1893, 1896).
Т. Kolliker (1895), обнаружив во время операции экзостозы в области медиального угла лопатки, высказал предположение, что именно они являются причиной развития врожденного высокого стояния лопатки.
В дальнейшем, по мере накопления достоверных сведений об эмбриогенезе была предложена более обоснованная теория происхождения заболевания: оно рассматривалось как нарушение процесса эмбрионального развития. Так, в 1904 г. E. Kirmisson пытался объяснить формирование врожденного высокого стояния лопатки нарушением процесса опускания лопаточной кости в периоде эмбрионального развития. Причем задержка возникает между 3-й и 4-й неделей жизни эмбриона.
В последующем все теории происхождения болезни Шпренгеля основаны на предположении E. Kirmisson. Не сходятся взгляды лишь на причину возникновения данной деформации. Одни авторы считают, что болезнь Шпренгеля является следствием нарушения развития мезенхимы, другие – мезодермы. В то же время, по мнению Л. К. Поповой и А. А. Баженовой (1959), основная причина порока заключается в нарушении развития нервной системы.
Основываясь на собственных наблюдениях, Г. Ф. Скосогоренко (1927), D. Ross, R. Cruess (1977) основную роль в развитии болезни Шпренгеля отдают наследственно-конституциональному пороку закладывания лопатки.
Ряд авторов связывает возникновение болезни Шпренгеля и сопутствующих пороков (краниосиностоз, синдром Клиппеля – Фейля, брахидактилия) с мутациями на генном уровне (Степанова Е. И., [и др.], 1998; Lowry R. B. [et al.], 2001).
Таким образом, несмотря на то, что причина развития заболевания до сих пор окончательно не установлена, самым вероятным вариантом является нарушение эмбриогенеза мезенхимы на ранних стадиях развития эмбриона (до 4 нед.). Объяснить множество сопутствующих деформаций со стороны плечевого пояса, ребер и позвоночника можно тем фактом, что развитие костной, нервной и мышечной тканей происходит из мезенхимы.
По мнению В. Л. Андрианова (1972), можно лишь предположительно говорить о различных вредных влияниях на организм матери, которые могут привести к возникновению порока развития. Среди них необходимо отметить такие, как острые и хронические инфекционные заболевания, различные производственные вредности, заболевания матки, токсикоз беременности.
1.2. Эмбриогенез лопатки
На 4-й неделе эмбрионального развития плода из недифференцированной мезодермы начинается формирование плечевого пояса, в том числе и лопатки. На уровне IV шейного сегмента, у основания почки верхней конечности, происходит уплотнение мезенхимы. Клетки данного участка отличаются от окружающих плотно лежащими ядрами и протоплазмой. Группировка их происходит вокруг нервных стволов развивающегося плечевого сплетения (Keibel F., Lewis W., 1910; Keith A., 1921).
