1) жесткие, когда их малейшие отклонения от нормальных значений вызывают серьезные последствия (рН крови = 7,34 – 7,36, при понижении кислотности наблюдается сдвиг внутренней среды организма в кислую сторону, развивается ацидоз, при повышении кислотности – в щелочную сторону – алкалоз. И то, и другое состояние требует врачебного вмешательства во избежание необратимых изменений в тканях и органах;
2) пластические константы характеризуются тем, что даже при их значительном отклонении от нормы не наблюдаются какие-либо серьезные нарушения в жизнедеятельности организма человека. В данном случае эффективно срабатывают саморегулятивные механизмы внутренней среды – гомеостатические реакции, имеющие прежде всего приспособительный характер.
Приведем пример. В норме у человека в крови содержится примерно от 3,3 до 5,5 ммоль/л глюкозы. При снижении уровня глюкозы (например, при длительном голодании) организм реагирует следующим образом: возбуждается симптоматическая система, вследствие чего из мозгового вещества надпочечников выбрасывается большое количество адреналина, поступающего с кровью в печень. Там происходит повышенный синтез и активация ферментов, способных расщепить гликоген до глюкозы, которая поступит в кровь, достигнув органов, сильно нуждающихся в глюкозе (головной мозг, сердце, почки). Кровь является универсальной внутренней средой организма. Ланг дал следующее определение системы крови: это кровь и органы, принимающие участие в образовании и разрушении ее клеток вместе с механизмами регуляции. Он включил в систему крови:
1) периферическую кровь;
2) циркулирующую по сосудам кровь;
3) органы кроветворения;
4) органы разрушения крови;
5) нейрогуморальную регуляцию гомеостаза.
Особенности крови заключаются в ее высокой динамичности, выраженной в постоянном изменении ее состава.
Все форменные элементы образуются за пределами кровеносной системы. Кровь функционирует по системе замкнутых сосудов.
Функции крови
1. Транспортная – переносятся питательные вещества, гормоны, медиаторы, ферменты и т. д.
2. Дыхательная – гемоглобин эритроцитов переносит кислород к тканям и органам и углекислый газ от них к легким.
3. Питательная – перенос питательных веществ от органов пищеварения к тканям.
4. Защитная – способность свертывания, содержит антитела, пропердин и т. д.
5. Регуляторная – через центральную нервную систему рефлекторно или гуморально при помощи гормонов, солей, ионов водорода и др.
6. Экскреторная – выделительная, транспорт и выведение шлаков из организма.
7. Буферная.
Принято считать, что количество крови человека составляет 1/13 массы его тела, т. е. примерно 5 – 6 л. Надо отметить, что определенная часть крови находится в кровеносном русле, в так называемых депо (печени, селезенке).
Кровь обладает:
1) суспензионными свойствами, так как в ней находятся во взвешенном состоянии форменные элементы крови, грубодисперсные и мелкодисперсные белки;
2) коллоидными свойствами за счет содержания в крови белковых структур, способствующих задержке жидкой части крови в сосудистом русле, обеспечивая тем самым онкотическое давление крови;
3) электролитными свойствами. В связи с присутствующими в крови электролитами, которые обусловливают осмотическое давление и кислотность крови.
В результате исследований обнаружено, что кровь человека на 55 – 60% состоит из плазмы и на 40 – 45% из форменных элементов. К форменным элементам относятся эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, лимфоциты. Процентное соотношение плазмы и форменных элементов – это гематокритное число, которое у мужчин составляет 47 ± 7, а у женщин – 42 ± 5.
Плазма представляет собой водно-солевой раствор белков из воды 90% и 10% сухого остатка: неорганического (фосфаты, хлориды) и органического (белки, ферменты, гормоны, витамины).
Белки плазмы крови составляют 7 – 8%, при этом на альбумины приходится 4,5%, на глобулины – 2 – 3%, на фибриноген – 0,2 – 0,4%. Белковый коэффициент характеризуется отношением альбуминов к глобулинам и составляет 2 : 1 (1,7). Альбумины обеспечивают суспензионные свойства крови, коллоидно-онкотическое давление, обладают пластической и транспортной функцией. Глобулины играют важную роль в системе свертывания крови, входят в комплексы металлов (церуплазмин – Cu2+, трансферрин – Fe+3). При заболеваниях сердца, почек и других патологиях в крови обнаруживаются С-реактивный белок, относящийся к глобулиновой фракции и имеющий важное диагностическое значение.
Различные травмы в большинстве случаев вызывают кровотечения, обусловленные нарушением целостности кровеносных сосудов, которые рефлекторно начинают сокращаться, вызывая ослабление кровотечения и застой тока крови. Спазму сосудов помогают активные субстанции тромбоцитов в виде адреналина, серотонина и норадреналина. В месте, где наблюдается повреждение, тромбоциты образуют «пробку» в результате адгезии, агрегации и вискозитентной метаморфозы. Быстро активируется внешняя система свертывания при участии V, VII, X факторов плазмы. Внутренняя система гемостаза начинает активироваться в связи с активацией фактора контакта (XII) и запуском каскадных реакций с образованием активных XIIa, XIa, IXa, VIIIa плазменных факторов. Результатом объединения внешней и внутренней систем будет появление тромбина, который способен протеолизировать молекулу фибриногена, превращая его в фибрин. Фибриновая структура сгустка создается путем синтеза и полимеризации и стабилизируется при помощи VIII фактора. Через несколько дней в процесс включается система фибринолиза, в результате чего происходит восстановление проходимости кровеносного сосуда (реканализация).
Геморрагические диатезы классифицируются по нарушению основных факторов гемостаза
I. Обусловленные изменениями тромбоцитопоэза (или тромбоцитопатии, тромбоцитопении, тромбоцитемии).
1. Геморрагическая тромбоцитемия.
2. Тромбоцитастения Глануманна.
3. Болезнь Верльгофа (иммунная идеопатическая).
4. Тромбогемолитическая и тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковицы).
5. Симптоматические тромбоцитопении (радиационные, медикаментозные, инфекционные, токсические, при лейкозах, аплазии и карциноматозе костного мозга).
II. Обусловленные поражения сосудистой системы (вазопатии).
1. Болезнь Виллебранда (антигенмофилия).
2. Болезнь Рондю – Ослера (геморрагические телеангиэктазии).
3. Болезнь Шенлейн – Геноха (геморрагический васкулит).
4. С-авитаминоз (скорбут).
5. Дизовариальная пурпура (геморрагическая метропатия).
6. Геморрагическая пурпура (токсическая, инфекционная, нейровегетативная, трофическая).
III. Обусловленные нарушением системы свертывания (коагулопатии).
1. Гемофилия А, В, С.
2. Гипофибриногенемия (приобретенная и врожденная).
3. Гипопротромбинемия при поражении печени, механической желтухе, дикумариновая.
4. Гипопроконвертинемия (нарушение тромбинообразования).
Схема нормального процесса свертывания крови лежит в основе рабочей классификации геморрагических диатезов, где заболевания классифицированы соответственно фазам коагуляции. Расстройства первой фазы характеризуются качественной и количественной недостаточностью тромбоцитов, болезнью Виллебранда, дефицитом плазменных компонентов тромбопластинообразования. Нарушением второй фазы свертывания обусловлены дефициты плазменных компонентов тромбинообразования – фактора II. Наличие ингибиторов к факторам II, V, VII, X и антагонистов тромбинообразования также ведут к нарушению второй коагуляционной фазы. Нарушение III фазы свертывания обусловливают коагулопатии потребления, ускоренный фибринолиз, диссеминирвоанное внутрисосудистое свертывание, дефицит плазменных компонентов фибринообразования. Особую диагностическую и клиниче скую значимость имеет определение типа кровоточивости.
В настоящее время выделяют следующие синдромы:
1. Петехиально-пятнистый (синячковый) характеризуется спонтанным появлением, в большинстве случаев в ночное время, несимметричных кровоизлияний в слизистые и кожу. Могут наблюдаться микрогематурия (кровь в моче), периодические кровотечения из носа, длительные кровотечения после небольших хирургических вмешательств (удаление зуба, тонзилэктомии и т. д.), у женщин умеренные менструальные кровотечения. При данном синдроме кровоизлияния в кожу безболезненны, гематомы отсутствуют. Петехиально-пятнистый синдром наблюдается при всех видах тромбоцитопатий, тромбоцитопений, дисфибриногении и гипофибриногении.
2. Гематомный тип геморрагий. Имеет место при гемофилии, когда нарушен внутренний механизм свертывания крови. Характеризуется длительными кровотечениями из ран, массивными, глубокими, болезненными кровоизлияниями в суставы, мягкие ткани, под апоневрозы, фасции, серозные оболочки, забрюшинную и подкожную клетчатку.
