Тотальная эписпадия характеризуется полным отсутствием передней стенки мочеиспускательного канала, расщеплением на всем протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря. Половой член недоразвит, изогнут кверху и подтянут к животу. Наружное отверстие мочеиспускательного канала в виде широкой воронки располагается у основания полового члена и сверху ограничено кожной складкой передней брюшной стенки. В результате постоянного подтекания мочи происходит мацерация кожи, промежности и бедер. При тотальной эписпадии наблюдается значительное расхождение костей лонного сочленения, в связи с чем отмечается «утиная походка» и «распластанный живот».
Заболевание сочетается с крипторхизмом, гипоплазией яичек, недоразвитием мошонки, предстательной железы и пороками развития верхних мочевыводящих путей. Тотальная эписпадия может полностью лишить взрослых пациентов половой функции, обусловленной анатомическими нарушениями полового органа и высокой степенью расстройств мочеиспускания.
Диагностика эписпадии не вызывает трудностей и основывается на простом осмотре полового органа. Для исключения аномалии развития и пиелонефрита необходимо исследование почек и верхних мочевыводящих путей. Эписпадия головки чаще всего в коррекции не нуждается. В остальных случаях показано оперативное лечение, которое должно быть направлено на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря и устранение деформаций и искривления полового члена.
Прогноз. Оперативную коррекцию выполняют в возрасте 4 – 5 лет. Перед операцией необходимо устранить опрелости и мацерацию кожи. Уровень излечиваемости зависит от наличия и степени порока развития.
3.2.3. Заболевания мошонки, семявыносящего протока и семенного канатика
Водянка оболочек яичка (гидроцеле)
Основным патогенетическим фактором гидроцеле считают склеротические изменения влагалищной оболочки, которые возникают вследствие нарушения оттока лимфы. Водяночная жидкость по своему составу близка к экссудату. Она прозрачна, имеет янтарно-желтоватый цвет, без запаха, с нейтральной реакцией, содержит от 4 до 5 % белка, относительная плотность от 1,012 до 1,020. В экссудате встречаются волокна фибрина, отдельные лимфоциты, лейкоциты, эритроциты и пленки фибрина.
По данным Детского андрологического диспансера Северо-Западного ин ститута андрологии, гидроцеле по Санкт-Петербургу выявлено у 1,3 % пациентов, из них детей до 7 лет – 1,9 %; 7 – 9 лет – 1,4 %; 10 – 13 лет – 0,9 %; 14 – 16 лет – 2,5 % и юношей до 20 лет – 1,6 %.
Классификация гидроцеле:
А. По моменту возникновения:
– врожденная;
– приобретенная.
Б. По характеру течения:
– острая;
– хроническая.
В. По причине возникновения:
– идиопатическая;
– симптоматическая.
Врожденная водянка оболочек яичек возникает вследствие незаращения влагалищного отростка брюшины, поэтому она сообщается с брюшной полостью. Влагалищный отросток брюшины может быть облитерированным, тогда врожденная водянка является несообщающейся. У детей врожденное незаращение связки между брюшной полостью и влагалищной оболочкой яичка встречается достаточно часто. Эту патологию называют сообщающейся водянкой оболочек яичка. Она встречаетсяу6%новорожденных и примерно в половине случаев проходит самостоятельно.
При врожденной сообщающейся водянке серозная жидкость в положении лежа или при давлении на мошонку может легко переместиться в брюшную полость, в силу чего припухлость мошонки исчезает. При осмотре пальпаторно определяют эластическое образование, в котором обнаружить яичко не всегда возможно. При пальпации яичко определяют только при небольших размерах водяночного образования.
В этиологии приобретенной водянки оболочек яичка имеют значение острое и хроническое воспаление яичка, его придатка (орхит, эпидидимит), травмы мошонки, новообразования органов мошонки, поражения паховых и тазовых лимфатических узлов (метастазы опухоли), тяжелая сердечно-сосудистая недостаточность, паразитарные заболевания с нарушением лимфотока (филяриатоз).
Водянка оболочек яичка может возникнуть как осложнение после операции по поводу варикоцеле или различных видов грыжесечения (при паховых грыжах), в результате длительного ношения бандажа. Рост размеров водянки оболочек яичка может быть как достаточно медленным (несколько лет), так и быстрым (несколько недель), что зависит от причин образования водянки и компенсаторных возможностей организма. Травмы и воспалительные заболевания яичка и его придатка могут привести к образованию острой водянки в результате воспаления собственной влагалищной оболочки со скоплением экссудата и фибрина в полости между ее листками. Крайне редко происходит нагноение экссудата. При отложении на поверхности собственной оболочки яичка большого количества фибрина может произойти частичное или полное сращение двух листков этой оболочки. Иногда острая водянка оболочек яичка после стихания ее симптомов переходит в хроническую. Нередко водянка возникает через продолжительное время после уже закончившегося воспалительного процесса яичка и его придатка.
Клиническая картина острой водянки оболочек яичка зависит от причин ее возникновения. Диагностика основывается на характерных объективных данных. При осмотре отмечается увеличение мошонки. Кожа мошонки при пальпации имеет гладкую поверхность, мягкоэластичную, флюктуирующую консистенцию. При перкуссии выявляется притупление. Яичко обычно оттеснено книзу, при больших размерах – кверху, чаще всего не пальпируется. Острая водянка чаще всего сопровождает орхоэпидидимит, фуникулит, специфический и неспецифический уретрит, туберкулез и другие заболевания. При остром воспалительном процессе и наличии жидкости яичко трудно дифференцировать из-за возникновения резкой боли при пальпации. Повышается температура до фебрильных цифр, иногда возникает гектическая лихорадка. Противовоспалительная терапия, постельный режим, покой, использование суспензория приводят к стиханию воспалительного процесса, уменьшению и даже полному рассасыванию водяночного выпота.
Приобретенная хроническая водянка яичка не вызывает особых болевых ощущений и является одной из частых форм заболевания. На возраст 20 – 30 лет приходится до 70 % случаев этого заболевания. У детей оно возникает в 30 % случаев, причем в половине из них страдают дети в возрасте до 5 лет.
Хроническая водянка развивается медленно. Длительное время жалоб нет. Постепенное увеличение мошонки обычно мало беспокоит. Накопление жидкости происходит медленно и незаметно. Обычно обращают внимание на припухлость мошонки лишь тогда, когда она заметно увеличивается, затрудняет ходьбу, возникают неприятные ощущения тяжести в паховом канале и семенном канатике. Длительное давление избыточной жидкости на яичко при двустороннем гидроцеле может привести к нарушению сперматогенеза, который обычно восстанавливается после оперативного лечения водянки. Хроническая водянка может развиваться также под влиянием незначительной, малозаметной, но постоянной травмы.
Гидроцеле не представляет опасности для жизни пациента, зато причиняет эстетические и функциональные неудобства.
Диагностика заболевания основана на характерных объективных данных. При осмотре отмечают одно- или двустороннее увеличение мошонки. Решающий момент в распознавании водянки оболочек яичка – положительный симптом просвечивания (диафаноскопия). Симптом просвечивания при водянке бывает отрицательным лишь в тех случаях, когда оболочки после перенесенного воспаления резко утолщены или водяночная жидкость содержит примесь крови (гематоцеле).
При диафаноскопии отмечают просвечивание всего образования мошонки, однако данная методика не всегда информативна.
Наиболее информативный метод диагностики водянки оболочек яичка и дифференциальной диагностики с другими заболеваниями – УЗИ. Современные возможности УЗИ мошонки позволяют отличать ликворную структуру при водянке и нормальный контур яичка, дифференцировать водянку оболочек яичка с его опухолями, водянкой семенного канатика, сперматоцеле, пахово-мошоночной и паховой грыжами. Иногда необходимо прибегать к пункции полости водянки и аспирации. Это важно при дифференциальной диагностике между онкологическим и туберкулезным выпотом. Признаками туберкулеза придатка яичка могут являться определение при пальпации его бугристости и четкообразных изменений в семявыносящем протоке. При двусторонней водянке яичка необходимо исключать и бруцеллез, который может протекать с явлениями полисерозита.
Дифференциальный диагноз проводится с опухолью яичка, туберкулезом, водянкой семенного канатика, сперматоцеле, пахово-мошоночной грыжей.
