Рисунок 1.1. Схематическое изображение пульсации ликвора на верхнешейном уровне из работы Armonda [31]
Haughton и соавт. [93] выявили увеличение максимальной систолической скорости на уровне БЗО у пациентов с МКI до оперативного лечения по сравнению с данными полученными при обследовании здоровых добровольцев. Сравнение с послеоперационными результатами в работе авторов не проводилось.
Dolar и соавт. [69], напротив, сравнивали ликвороток на уровне БЗО у пациентов с МКI до и после оперативного лечения, без обследования здоровых добровольцев. Авторы выявили снижение максимальных скоростей ликворотока после оперативного лечения.
Quigley и соавт. [160] с помощью ФКМРТ выявил наличие характерных участков реактивного тока ликвора (jet) у пациентов с МКI по передним субарахноидальным пространствам, синхронного двустороннего ликворотока и участков с предпочтительным его направлением.
Большинство исследований описывали характерные для ФКМРТ признаки МКI, однако попыток определения критериев, которые бы провели четкую границу между нормальными показателями и патологией, не предпринималось. Было установлено, что скорости ликворотока и его конфигурация у пациентов с МКI существенно отличаются от нормальных значений, а степень выраженности ликвородинамических нарушений существенно варьирует [31], [47], [72], [95].
Клиническая значимость ликвородинамических нарушений при МКI обсуждалась в большом количестве работ. На их основании был сделан вывод, что выраженность клинических проявлений, в большей степени, коррелирует со степенью нарушения ликвородинамики, чем непосредственно с дистопией миндаликов мозжечка. При этом нарушение ликвородинамики может варьировать при схожей степени дистопии миндаликов мозжечка [31], [123], [160], [188].
На сегодняшний день ФКМРТ является одним из основных инструментов в арсенале диагностических методов исследования ликвородинамики. Степень «достоверности» ФКМРТ при дифференциальной диагностике клинически значимой МКI составляет примерно 75% [98].
1.3. Классификация МК
По наиболее распространенному определению мальформация Киари (МК) является врожденным заболеванием краниовертебрального перехода, характеризующимся патологическими структурными изменениями элементов центральной нервной системы и костных структур этой области [37].
В зависимости от вариантов сочетания изменений и степени их выраженности различают четыре основных типа заболевания.
Мальформация Киари I типа (МК I) – грыжевое выпячивание растянутых миндаликов мозжечка в спинномозговой канал через БЗО (Рисунок 1.2.). В редких случаях возможно минимальное опущение продолговатого мозга, которое объясняется не аномалией развития этого отдела мозга, а гипоплазией костных структур этой области. Такие структуры, как червь мозжечка и IV желудочек, как правило, не повреждаются и остаются в пределах физиологической нормы [15], [18], [54], [133].
Рисунок 1.2. Анатомические образования ЗЧЯ в норме (слева) и при МКI (справа). 1 – линия Мак-Рея, 2 – IV желудочек, 3 – водопровод мозга, 4 – большая затылочная цистерна, 5 – спинной мозг, 6 – продолговатый мозг, 7 – Варолиев мост, 8 – опущенные миндалики мозжечка, 9 – задвижка (obex).
Мальформация Киари II типа (МАК) – смещение миндаликов, нижней части червя мозжечка, моста и продолговатого мозга, а также растянутого четвертого желудочка ниже плоскости БЗО в направлении спинномозгового канала. Возможна деформация покрышки среднего мозга, окклюзия отверстия Мажанди арахноидальной мембраной, расширение центрального канала спинного мозга, утолщение massa intermedia. Верхние шейные корешки спинномозговых нервов имеют восходящее, ростральное направление. МАК часто сочетается со spina bifida, менингоцеле, стенозом водопровода и гидроцефалией [13], [60], [61].
Мальформация Киари III типа (МК III) – выраженное каудальное смещение всех структур ЗЧЯ с образованием субокципитального или высокого шейного энцефаломенингоцеле [55], [150].
Мальформация Киари IV типа (МК IV) типа проявляется гипоплазией мозжечка без его смещения. Так как данный вид патологии не сопровождается грыжевым выпячиванием структур ЦНС, он зачастую не включается в общепринятую классификацию [110], [159].
С недавнего времени к четырем основным типам МК, добавлены еще два редко используемых определения.
Мальформация Киари 0 типа (МК 0) – состояние при котором низко расположенные миндалики мозжечка выполняют всю большую затылочную цистерну, но не выходят за её пределы. Характеризуется «переполненной задней черепной ямкой» и часто сочетается с анатомическими аберрациями области ствола головного мозга (образованием «горба» на дорзальной поверхности моста, смещением продолговатого мозга, низким расположением obex – «задвижки») и протяженными сирингомиелическими кистами [113], [180].
Мальформация Киари 1.5 типа (МК 1.5) – проявляется дистопией миндаликов мозжечка, незначительным растяжением IV желудочка и ствола головного мозга (возможно легкое его уплощение или извитость) минимальными изменениями со стороны оральных отделов спинного мозга. Согласно существующим определениям, МК 1.5 является переходной, «пограничной» формой между первым и вторым типом, сочетающей в себе признаки обоих типов патологии или эмбриологически незавершённым вариантом второго типа без сопутствующей миелодисплазии [101], [107].
По классификации Doyon и соавт. [70], основанной на МРТ данных, выделяют следующие возможные варианты:
1. Дистопия миндаликов мозжечка ниже линии Мак-Рея
2. Дистопия миндаликов мозжечка до уровня С2. Варолиев мост и продолговатый мозг при этом расположен ниже линии, соединяющей бугорок турецкого седла и внутреннее затылочное возвышение.
3. Расширение желудочковой системы, сопровождающееся дистопией миндаликов мозжечка.
4. Дистопия продолговатого мозга на фоне гипоплазии мозжечка.
Обобщенную схему типов МК можно представить следующим образом:
1. Грыжевое выпячивание миндаликов мозжечка:
• Врожденное
• Приобретенное (базальный арахноидит, люмбоперитонельный шунт/многократные люмбальные пункции, de novo)
2. С поясничным миеломенингоцеле
3. С шейно-затылочным энцефалоцеле
Pillay [159] в 1991 году предложил дополнять существующую классификацию МК в зависимости от наличия или отсутствия сирингомиелии, столь важной с точки зрения клинической картины заболевания, лечения и исходов.
1.4. Эпидемиология МКI
Оценка встречаемости МКI существенно затруднена в связи с особенностями течения заболевания и сложностями в дифференциальной диагностике [133].
Частота выявления рентгенологических признаков МКI, составляет 560 – 770: 100000 населения. С учетом того, что в 14 – 30% заболевание является случайной диагностической находкой, частота встречаемости клинически значимой МК I может составлять 660: 100000 населения [73], [125].
По обобщенным данным мировой литературы, частота встречаемости МКI может варьировать от 100 до 500 случаев на 100000 населения [72], [159], [173].
Встречаемость МКI в России, составляет 33 – 82 на 100000 населения [4]. Существенная разница с данными мировой литературы, помимо вариабельности по географическим зонам, может быть обусловлена сохраняющейся низкой общедоступностью проведения рутинного МРТ исследования в общей популяции РФ и низким уровнем дифференциальной диагностики заболевания.
Соотношение пациентов женского и мужского пола составляет 1.3—3: 1 [29], [43].
1.5. Этиология и патогенез МКI и сопутствующей сирингомиелии
1.5.1. Патогенез МКI
Для объяснения происхождения МКI предложены различные теории, рассматривающие как врожденный, так и приобретенный генез заболевания.
Теория «первичной аномалии нервных структур»
Gardner [82] предположил, что нарушение проницаемости крыши четвертого желудочка в процессе фетального развития приводит к растяжению мозгового и спинального отдела невральной трубки. Это ведет к увеличению зачатков желудочковой системы и каудальному смещению задних отделов ствола.
Daniel и Strich [64] и Peach [156] утверждали, что нарушение правильного генеза приводит к формированию аномального изгиба в области моста. Следствием этого, по их мнению, является значительное удлинение задних отделов ствола, IV желудочка и нижних отделов червя.
Теория «локального» увеличения отделов ствола головного мозга в патогенез МК, была поддержана в работах Patten [152] и Barry [40].
Gilbert [85] описал сочетание МКI c агенезией ядер ЧМН и проводящих путей в стволе головного мозга. По мнению Holinger [99] существует связь между подобными аномалиями и тем, что проводящие пути у таких пациентов более чувствительны к компрессионному воздействию и отсутствию нормального кровоснабжения.
В дальнейшем, ещё многие ученые предпринимали попытки объяснить патогенез развития МКI с точки зрения первичной аномалии нервных структур ЗЧЯ [124].
