Присоединение сердечной недостаточности проявляется застоем в легких (застойные хрипы), отеками, увеличением печени, асцитом.
При эндокардите Лёффлера нередко отмечается хронический бронхит с наклонностью к бронхоспазму.
Лабораторная и инструментальная диагностика. При исследовании крови изменения выявляются лишь при фибропластическом эндокардите Лёффлера. Они проявляются резкой эозинофилией (40 – 80 %). Выраженное увеличение числа эозинофильных элементов отмечается и в миелограмме. ЭКГ-изменения неспецифичны: низкий вольтаж, изменения зубца Т, нарушения атриовентрикулярной проводимости, различные аритмии.
Рентгенологически возможно наличие незначительной кардиомегалии, уменьшение пульсации по контуру сердца.
Эхокардиографическое исследование свидетельствует об умеренном утолщении стенки желудочков при нормальных размерах полостей, сохраненной фракции изгнания, но резком нарушении диастолической функции (выявляется при исследовании по Допплеру). Часто наблюдаются митральная и трикуспидальная регургитация. Размеры предсердий обычно увеличены.
Наибольшая информация получается при катетеризации сердца – высокое конечно-диастолическое давление при нормальных размерах полости желудочка, повышение давления в предсердиях.
В сомнительных случаях оправдана биопсия сердца, выявляющая типичные морфологические изменения – резкое утолщение эндокарда.
Диагноз. Обычно термин «рестриктивная кардиомиопатия» не выносится в диагноз.
Пример формулировки диагноза:
Синдром Лёффлера. Фибропластический эндокардит. Сердечная недостаточность III ф. к. по NYHA.
Дифференциальный диагноз. При постановке диагноза наибольшие сложности возникают при констриктивном перикардите, гемохроматозе и первичном амилоидозе.
Диагностические сомнения при констриктивном перикардите разрешает эхокардиографическое исследование, выявляющее резкое утолщение перикарда, нередко сочетающееся с отложением кальция.
При дифференциальном диагнозе с гемохроматозом важным является высокий уровень железа в плазме, наличие нарушений углеводного обмена (сахарный диабет), гепатомегалии и изменение цвета кожи («грязная» кожа).
Диагностические сомнения разрешает биопсия кожи и/или печени.
При первичном амилоидозе, наряду с поражением сердца, имеется поражение других органов (макроглоссия, нейропатия, гипофункция надпочечников и др.). Диагноз подтверждается при морфологическом исследовании (биоптаты слизистой десны, прямой кишки, печени).
Течение. Характерно непрерывное прогрессирование заболевания.
Прогноз и исходы. Прогноз неблагоприятный. Больные погибают обычно от тяжелой сердечной недостаточности, реже – от нарушений ритма (внезапная смерть) и эмболий.
Лечение. Терапия больных носит симптоматический характер (коррекция сердечной недостаточности, аритмий), она дает лишь кратковременное улучшение.
СИФИЛИС СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
Распространенность. В допенициллиновую эру около 5 – 10 % смертей от заболеваний сердечно-сосудистой системы были обусловлены третичным сифилисом. В настоящее время, благодаря активной терапии первичного и вторичного сифилиса, третичный сифилис встречается редко.
Патогенез. Характерные для третичного сифилиса изменения обусловлены непосредственным поступлением спирохет в стенку аорты и миокард при вторичном сифилисе. Наличие спирохет вызывает воспалительные изменения в местах их локализации (образование гумм), некрозы с исходом в рубцевание и разрушением эластических волокон. Изменения прогрессируют очень медленно. Период между заражением и появлением первых симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы колеблется в пределах 5 – 40 лет, чаще 10 – 15 лет.
Морфология. Наиболее часто морфологические изменения локализованы в восходящем отделе аорты. Макроскопически отмечается истончение стенки аорты, расширение ее просвета вплоть до образования аневризмы. Интима аорты резко изменена из-за наличия рубцовых изменений, инфильтратов («кора дерева»). При локализации процесса в области устий коронарных артерий отмечается резкое сужение их просвета. Нередко в патологический процесс вовлекаются основания створок и фиброзное кольцо аортального клапана, что приводит к формированию недостаточности аортального клапана. В миокарде гуммы наиболее часто локализованы в области атриовентрикулярного соединения, что может приводить к нарушению атриовентрикулярной проводимости.
Классификация. С учетом локализации и выраженности различают четыре типа поражений восходящего отдела аорты:
1. Неосложненный аортит.
2. Аневризма аорты.
3. Вальвулит аортального клапана с формированием аортальной недостаточности.
4. Стеноз устья коронарных артерий.
Однако у большинства больных выявляется сочетание нескольких из вышеперечисленных изменений.
Клиническая картина. Клинические проявления определяются локализацией и выраженностью местных изменений. При неосложненном сифилитическом аортите могут отмечаться длительные ноющего характера боли за грудиной (ее верхняя треть) – аорталгии и расширение сосудистого пучка. При аневризме восходящего отдела аорты нередко видна пульсация справа во II межреберье от грудины. При аневризме аорты дополнительные симптомы обусловлены сдавлением близлежащих органов. Сдавление верхней полой вены проявляется отеком лица и шеи, возвратного нерва – осиплостью голоса, симпатического ствола – синдромом Горнера (энофтальм, миоз, птоз века), возможно сдавление бронха, трахеи, легочной артерии, формирование «пролежня» грудины. При аневризме нисходящего отдела аорты может иметь место сдавление пищевода. Как правило, при сифилитическом поражении аорты выявляется систолический шум над основанием сердца. Вовлечение устий коронарных артерий может проявляться как кардиалгиями, так и типичными приступами стенокардии даже при отсутствии коронарного атеросклероза.
При поражении аортального клапана формируется аортальная недостаточность со всеми характерными для нее признаками. Особенностью аускультативных изменений при сифилитической аортальной недостаточности является наличие громкого II тона, поскольку створки сохраняют эластичность. Из-за выраженной дилатации восходящего отдела аорты диастолический шум аортальной регургитации лучше выслушивается вдоль правого края верхней трети грудины. У всех больных обычно выслушивается и грубый систолический шум, обусловленный уплотнением и, нередко, кальцинозом основания створок аортального клапана и аортального кольца, дилатацией восходящей аорты. У ряда больных в систолу выявляется и аортальный тон изгнания. При поражении атриовентрикулярного соединения наблюдается различная степень нарушений проводимости, вплоть до полной поперечной блокады.
Лабораторная и инструментальная диагностика. У 15 – 30 % больных обычные серологические тесты диагностики сифилиса (реакции Вассермана, Кана, цитохолевая) бывают отрицательными. В то же время практически у всех больных оказываются положительными тесты иммобилизации бледных трепонем, флуоресцентной абсорбции антител к антигенам трепонемы (РИФ – АБС и РМГА – БТ) и реакция гемагглютинации на бледные трепонемы (РГА). Характер изменений аорты уточняется при рентгенологическом и ультразвуковом исследовании, при наличии показаний выполняется ангиография.
Диагноз. При формулировке диагноза указывается основное заболевание и его проявления.
Пример формулировки диагноза:
Третичный сифилис. Аневризма восходящего отдела аорты. Недостаточность аортального клапана.
Дифференциальный диагноз. При наличии аневризмы аорты дифференциальный диагноз проводится с атеросклерозом и дисплазией соединительной ткани (марфаноподобный синдром). При аортальной недостаточности всегда необходимо уточнение этиологии порока. Следует помнить, что у больных инфекционным эндокардитом возможна ложноположительная реакция Вассермана.
Течение. При отсутствии специфической терапии изменения сердечно-сосудистой системы неуклонно прогрессируют. Адекватная терапия третичного сифилиса может приостановить или замедлить прогрессирование имеющихся изменений. Однако при наличии выраженной аневризмы и/или недостаточности аортального клапана даже при адекватной терапии патологический процесс прогрессирует, присоединяется сердечная недостаточность. У больных аневризмой нередко возникают надрывы интимы с образованием расслаивающей аневризмы, при вовлечении устий коронарных артерий возможно развитие инфаркта миокарда, гуммозный миокардит может осложниться поперечной блокадой сердца. Наиболее часто больные погибают от хронической сердечной недостаточности, реже – от разрыва (надрыва) аневризмы и нарушений проводимости.
