Четыре года назад, в 2005-м, в неврологическом журнале «Анналы неврологии» была опубликована статья коллектива авторов под руководством доктора Далмау. В статье описывались случаи четырех молодых женщин с острыми психиатрическими симптомами и энцефалитом. У всех четырех в спинномозговой жидкости обнаружили повышенное содержание лейкоцитов; у всех четырех отмечались спутанность восприятия, нарушение памяти, галлюцинации, бред, проблемы с дыханием, и у всех четырех была особая разновидность опухоли яичников – тератома. Но главной находкой было то, что у всех четырех пациенток обнаружили одинаковые антитела, атакующие определенные отделы мозга (главным образом, гиппокамп). Это сочетание – опухоль и реакция антител – вызывало у женщин очень болезненное состояние.
Доктор Далмау заметил нечто общее у пациенток; теперь же он взялся изучать сами антитела-виновники. Он и его команда ночью и днем работали над сложнейшим экспериментом, изучая замороженные участки мозга крыс, нарезанные на тонкие, как бумага, ломтики и подвергнутые контакту со спинномозговой жидкостью четырех пациенток. Ученые надеялись, что антитела из спинномозговой жидкости свяжутся с определенным видом рецепторов в мозгу крыс, продемонстрировав характерный рисунок нейронных связей. Прежде чем им удалось наконец выявить этот рисунок, прошло восемь месяцев.
Доктор Далмау подготовил крысиные образцы, поместив на каждый немного спинномозговой жидкости от каждой пациентки. И через двадцать четыре часа произошло следующее:
Невооруженному глазу ученых предстали четыре красивых орнамента, напоминающие наскальную живопись или абстрактный узор на морской раковине, – доказательство того, как антитела связываются с рецепторами. «Это был очень волнующий момент, – вспоминал доктор Далмау. – До этого мы ни в чем не были уверены. Теперь же мы убедились, что всех четырех пациенток объединяло не только одно заболевание, но и один тип антител».
Он объяснил, что в гиппокампе крыс наблюдалась более явная реакция, но это было лишь начало исследований. Теперь перед учеными стоял гораздо более сложный вопрос: какие именно рецепторы атакуют эти антитела?
Методом проб, ошибок и обоснованных предположений (какие рецепторы более распространены в области гиппокампа?) доктору Далмау с коллегами наконец удалось выявить цель атаки.
* * *
Ученые получили ответ: виновниками заболевания были антитела, связывающиеся с NMDA-рецепторами.
NMDA-рецепторы – важнейшие регуляторы механизма обучения, памяти и поведения и основные участники химических процессов в мозгу. Их дисфункция чревата нарушениями психической и физической деятельности.
У тех несчастных, кому не повезло заболеть анти-NMDA-рецепторным энцефалитом, антитела, обычно имеющие самые благие намерения, «предают» организм и становятся в мозгу незваными гостями. Отыскав свои рецепторы, они припечатывают поверхность нейронов поцелуем смерти, их способности посылать и получать важнейшие химические импульсы.
Несколько экспериментов пролили свет на то, насколько важны эти рецепторы. Достаточно уменьшить их число на сорок процентов, и у человека начинается психоз; на семьдесят процентов – и мы получим кататонию.
В результате дополнительных исследований в 2007 году доктор Далмау с коллегами опубликовали еще одну работу. В центре внимания были двенадцать женщин с аналогичными неврологическими симптомами, как и у первых четырех; теперь их состояние можно было охарактеризовать как синдром. У всех была тератома, и почти все были достаточно молодого возраста. Через год после публикации тот же диагноз был поставлен уже сотне пациентов; не у всех была тератома яичников, и не все были молодыми женщинами (среди пациентов были мужчины и немало детей). Это позволило доктору Далмау провести более тщательное изучение недавно открытой и все еще безымянной болезни.
«Почему бы не назвать ее болезнью Далмау?» – часто спрашивали его. Но ему не нравилось, как это звучало; к тому же в наше время уже не принято называть болезни по имени обнаружившего их ученого.
«Мне кажется, это неразумно. И нескромно», – пожав плечами, отвечал он.
К моменту моего поступления в больницу университета Нью-Йорка доктор Далмау усовершенствовал свой подход, разработав два анализа, позволяющих быстро и точно диагностировать болезнь. Получив мои образцы, он смог бы провести анализ спинномозговой жидкости, и если бы анти-NMDA-рецепторный энцефалит подтвердился, я стала бы 217-м человеком в мире, кому поставили такой диагноз с 2007 года. Возникает вопрос: если одной из лучших клиник мира понадобилось так много времени, чтобы дойти до этого шага, сколько еще людей болеют и не получают должного лечения? Скольким еще ставят психиатрические диагнозы, приговаривая их к жизни в психушке или приюте для умалишенных?
30. Ревень
На двадцать пятый день в больнице, через два дня после биопсии, когда предварительный диагноз уже был поставлен, врачи решили, что пора провести официальную оценку моих когнитивных способностей и определить некую «постоянную». Этот тест стал бы отправной точкой, поворотным моментом, от которого в будущем стали бы отсчитывать прогресс на различных этапах лечения. Итак, начиная с вечера 15 апреля ко мне два дня подряд приходили специалист по речевым патологиям и нейропсихолог, и каждый проводил отдельное обследование.
Эксперта по патологии речи звали Карен Гендал; она провела первый тест, начав с простых вопросов – как зовут, сколько лет, назовите пол. Вы живете в Калифорнии? В Нью-Йорке? Чистят ли бананы перед едой? Я хоть и не сразу, но сумела ответить на все вопросы. Но когда доктор Гендал стала спрашивать о менее конкретных вещах – «почему вы попали в больницу?» – я пришла в замешательство. (Правда, врачи тоже не знали ответа на этот вопрос, но я не смогла вспомнить даже простейшие симптомы.)
После нескольких отрывочных и спутанных попыток что-то объяснить я наконец проговорила:
– У меня не получается сформулировать мысли.
Врач кивнула: это был типичный ответ пациента, страдающего патологией речи, вызванной повреждениями мозга.
Доктор Гендал попросила меня высунуть язык, и от усилия тот задрожал. У меня была снижена амплитуда движения языка в обе стороны, что усугубляло трудности с речью.
– Улыбнитесь, пожалуйста.
Я попыталась, но лицевые мышцы настолько ослабли, что у меня ничего не вышло. «Гипотонус», – записала в своем блокноте доктор Гендал и также отметила, что я рассеянна. При разговоре слова не сопровождались эмоциональной реакцией.
Она перешла к оценке когнитивных способностей. Подняв ручку, спросила:
– Что это?
– Тучка, – ответила я.
* * *
Для человека с такой степенью мозговых нарушений, как у меня, в подобном ответе тоже не было ничего необычного. В медицине это называется парафазией – когда одно слово заменяется другим, со схожим звучанием.
Далее врач попросила меня написать мое имя, и я с трудом вывела букву С, многократно обвела ее и только тогда перешла к Ю. Все следующие буквы я тоже обводила. Чтобы написать имя целиком, потребовалось несколько минут.
– Теперь напишите: «Сегодня хороший день».
Я принялась вырисовывать буквы, обводя их по нескольку раз и сделав несколько орфографических ошибок. Почерк был настолько неразборчивым, что расшифровать написанное было практически невозможно.
Вот что она записала в своем отчете: «Поскольку прошло всего два дня после операции, сложно сказать, в какой степени коммуникативные дефекты обоснованы медикаментозным лечением или когнитивными нарушениями. Но очевидно, что коммуникативная функция существенно снизилась по сравнению с периодом до начала заболевания, когда пациентка работала в местной газете и была успешным журналистом». Другими словами, между «мной прежней» и «мной настоящей» наблюдалась существенная разница, но в тот момент по моей неспособности к речевому взаимодействию было трудно определить характер проблемы и то, являлась ли она временной или постоянной.
