Профилактика состоит в предупреждении травматизма, предупреждении повторных геморроидальных, желудочно-кишечных и других кровотечений.
Лейкозы
Лейкозы – это опухолевые заболевания кроветворной ткани. Существуют формы:
• с первичным поражением костного мозга (лейкозы);
• с опухолевым ростом вне костного мозга (лимфогранулематоз и гематосаркомы).
Острый лейкоз
Злокачественная опухоль системы крови с вытеснением нормальных ростков кроветворения и замещением нормальных клеток бластными, образованием патологических ростков кроветворения во всех органах и тканях. В развитии имеют значение вирусы, химические вещества-мутагены (бензол, цитостатики и др.), ионизирующее излучение. Для заболевания характерна стадийность:
• начальная стадия (чаще диагностируется ретроспективно);
• развернутая стадия (наличие основных клинических и гематологических синдромов);
• стадия ремиссии: полная (количество бластных клеток в костном мозге не более 5 %) и неполная (количество бластных клеток в костном мозге остается повышенным);
• стадия рецидива (прогностически опасное состояние);
• терминальная стадия (выраженное угнетение нормального кроветворения).
В начальной стадии появляются немотивированная слабость, снижение аппетита, боль в суставах, бледность кожи и слизистых. Возможно развитие язвенно-некротического варианта: появление острых катаральных изменений в носоглотке, ангины, высокой температуры тела. При геморрагическом варианте появляются подкожные кровоизлияния, кровотечения из десен, носа, матки. При опухолевом варианте отмечается появление увеличенных лимфатических узлов (чаще шейных и подчелюстных). Может быть увеличена селезенка. В развернутой стадии происходит усиление всех признаков заболевания, особенно анемического и геморрагического синдромов. Появляются инфекционные и язвенно-некротические осложнения. Лимфатические узлы быстро увеличиваются, плотные, болезненные при пальпации, при увеличении медиастинальных лимфоузлов возникают кашель, одышка, при увеличении мезентериальных лимфоузлов – боли в животе, увеличение селезенки. В терминальной стадии происходят ухудшение общего состояния, повышение температуры тела, нарастание анемии, тромбоцитопении, геморрагического диатеза. Причинами гибели становятся кровоизлияния в жизненно важные органы, инфекции, глубокая анемия, истощение.
Хронический лейкоз
Хронический лейкоз связан с наличием более дифференцированных клеток, включая зрелые эритроциты и лейкоциты. В начальной стадии субъективные и объективные признаки заболевания отсутствуют. Ранняя стадия проявляется слабостью, потливостью, утомляемостью, болями в костях. Увеличиваются селезенка, печень, появляется субфебрильная температура. В развернутой стадии отмечаются похудание, бледность, геморрагии, нарастающая сплено– и гепатомегалия, боли в костях, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (аритмии, боли в сердце), пневмонии. В дистрофическую (терминальную) стадию отмечаются резкое ухудшение общего состояния, усиление потливости, стойкое немотивированное повышение температуры тела, невосприимчивость к проводимой терапии, развитие инфекционных осложнений.
Лечение. При остром лейкозе применяются цитостатики и комплексная химиотерапия. Длительность лечения в период ремиссии составляет 5 лет при отсутствии рецидива. При снижении лейкоцитов до 1 X Ю9/л и меньше поддерживающая терапия прерывается. Трансплантация костного мозга проводится при достижении первой или второй ремиссии, может быть использован аллогенный и аутологенный костный мозг. При своевременном проведении лечения возможно достижение полной ремиссии заболевания. При хроническом лейкозе в начальном периоде эффективно лечение миелобромолом или 6-меркаптопурином. При развитии устойчивости к терапии лечение проводится по схемам для острого лейкоза. Прогноз относительно благоприятный, средняя продолжительность жизни составляет 4 года, у отдельных больных – 10 лет и более.
Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз – первичное опухолевое поражение лимфоидной ткани. Процесс возникает локально в одном из органов лимфоидной системы с последующей диссеминацией в другие лимфатические узлы (лимфогенно) и внутренние органы (гематогенно). Выделяются 4 стадии заболевания: I стадия – симптомы выражены мало, отмечается увеличение одного или нескольких лимфатических узлов (в основном шейных и надключичных). Во II стадию происходит увеличение периферических лимфатических узлов, расположенных выше диафрагмы (шейных, надключичных, подмышечных). Узлы плотные, спаиваются с окружающими тканями и между собой. Появляются слабость, снижение трудоспособности, лихорадка, кожный зуд, потливость, боли в области узлов, отмечаются цианоз, отек шеи и верхних конечностей. III стадия – отмечается лихорадка с волнообразным характером и суточными колебаниями в 1,5–2 °C. Температура нарастает постепенно, держится 1–2 недели и снижается до исходных значений. IV стадия – активно поражаются различные органы, выражены симптомы интоксикации.
Лечение. При I–III стадиях целью лечения является излечение, при IV стадии – излечение или длительное поддержание ремиссии. Для подавления опухолевого роста применяются лучевая терапия и химиотерапия. Самостоятельно лучевая терапия используется на I, II и III стадиях, может сочетаться с химиотерапией, на IV стадии используется только химиотерапия. Используется общеукрепляющая терапия (назначаются витамины, у-глобулин, вливание эритроцитарной взвеси). При проведении своевременной радикальной программы лечения безрецидивное течение отмечается у 90 % больных с I и II стадиями заболевания. При III–IV стадиях ремиссии отмечаются у 80 % больных с отсутствием рецидивов в течение 5—10 лет.
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы – синдром объединяет группу различных заболеваний, характеризующихся врожденной или приобретенной кровоточивостью. Повышенная кровоточивость может быть обусловлена нарушениями в системе свертывания крови (коагулопатиями), нарушениями числа или функции тромбоцитов (тромбоцитопатиями), нарушениями функции сосудистой стенки (вазопатиями).
Гемофилия
При гемофилии отмечается дефицит одного из факторов свертывания крови – VIII, IX или XI. При гемофилии A чаще болеют мужчины. Болезнь начинается в раннем детстве: появляются обильные, часто смертельные кровотечения, кровоизлияния в суставы под влиянием незначительных травм (чаще в коленные и голеностопные). Может наблюдаться кровь в моче. Развиваются вторичные воспалительные изменения в суставах, возникают контрактуры и анкилозы. При гемофилии В так же, как при гемофилии А, болеют мужчины. Клинические проявления не отличаются от симптомов гемофилии А. При гемофилии С болеют лица обоего пола. Различаются латентная и выраженная формы дефицита XI фактора. При латентной форме кровоточивость появляется при травмах, хирургических вмешательствах. При выраженной форме появляются умеренная спонтанная кровоточивость, носовые кровотечения, обильные кровотечения при травмах, гематомы.
Тромбоцитопенические пурпуры
Тромбоцитопенические пурпуры – группа состояний, обусловленных снижением количества тромбоцитов в периферической крови вследствие их повышенного разрушения или качественной неполноценности.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) чаще встречается у женщин молодого и среднего возраста. Начало заболевания острое или постепенное. Появляются кровотечения из слизистых оболочек: носовые, десневые, желудочно-кишечные, почечные, кровохарканья, маточные в виде меноррагий. Кровянистые кожные высыпания локализуются чаще на передней поверхности туловища и конечностей. Во внутренних органах изменений не наблюдается.
Геморрагический васкулит. Воспалительное поражение микрососудов кожи и внутренних органов, сопровождающееся их тромбированием и геморрагическим синдромом. Геморрагический васкулит часто является проявлением коллагенозов, гломерулонефрита, туберкулеза, гиповитаминоза С, сепсиса, бактериального эндокардита.
К развитию заболевания приводят инфекции (чаще вирусные), интоксикации, холодовый фактор, лекарственные препараты. На коже появляется геморрагическая сыпь в виде «геморрагических чулок и перчаток», обильная, симметричная, оставляет коричневую пигментацию. Появлению сыпи могут предшествовать недомогание, субфебрильная лихорадка. Для поражения почек характерны признаки острого или хронического гломерулонефрита, которые могут привести к смерти от уремии. При поражении суставов отмечаются припухлость суставов вследствие выпота, геморрагии на коже. Кровоизлияния в брюшную полость сопровождаются симптомами, сходными с картиной острого живота. При кровоизлияниях в головной мозг возможно появление геморрагического инсульта, менингоэнцефалита.
