Существует также наследственная хорея, которую часто называют хореей Гентингтона, по имени американского врача Джорджа Саммера Гентингтона, который впервые описал ее в 1872 году. Это более серьезное заболевание, чем пляска святого Витта, которая в конечном счете излечивается самопроизвольно. Хорея Гентиигтона проявляется впервые в зрелом возрасте (между 30 и 50 годами). Одновременно развиваются и психические расстройства. Состояние больных постепенно ухудшается, и в конце концов наступает смерть. Это наследственное заболевание, о чем говорит одно из его названий. Из Англии в Соединенные Штаты когда-то переселились два брата, страдавших хореей Гентингтона. Считается, что все больные в США являются потомками этих братьев.
Таламус является центром соматосенсорной чувствительности — центром восприятия прикосновения, боли, тепла, холода и мышечного чувства. Это очень важная составная часть ретикулярной активирующей формации, которая принимает и просеивает поступающие сенсорные данные. Самые сильные стимулы, такие, как боль, чрезвычайно высокая или низкая температура, отфильтровываются в таламусе, а более мягкие стимулы в виде прикосновений, тепла или прохлады проходят дальше, к коре мозга. Возникает такое впечатление, что коре можно доверить только незначительные стимулы, которые допускают неторопливое рассмотрение и неспешную реакцию. Грубые стимулы, которые требуют немедленной реакции и не терпят отлагательства, быстро обрабатываются в таламусе, после чего следует более или менее автоматическая реакция.
Из-за этого существует тенденция различать кору — центр холодных размышлений — и таламус — очаг горячих эмоций. Действительно, именно таламус контролирует деятельность мимических мышц в условиях эмоционального стресса, так что, даже если корковый контроль тех же мышц поражен и лицо остается маскообразным в спокойном состоянии, оно может внезапно исказиться судорогой в ответ на сильную эмоцию. Кроме того, животные с удаленной корой очень легко впадают в ярость. Несмотря на эти факты, представление о таком разграничении функций между корой и таламусом является недопустимым упрощением. Эмоции не могут возникать из какой-то одной, очень малой части головного мозга — это надо четко сознавать. Появление эмоций — это сложный интегративный процесс, включающий в себя деятельность коры лобной и височных долей. Удаление височных долей у экспериментальных животных ослабляет эмоциональные реакции, несмотря на то что таламус остается нетронутым.
В последние годы исследователи обратили пристальное внимание на самые древние в эволюционном плане участки подкорковых структур старого обонятельного мозга. Эти структуры связаны с эмоциями и провоцирующими сильные эмоции стимулами — сексуальными и пищевыми. Этот участок, как представляется, координирует сенсорные данные с телесными потребностями, другими словами, с висцеральными потребностями. Участки висцерального мозга были названы Брока лимбической долей («лимб» по-латыни означает «граница»), так как этот участок окружает и отграничивает от остального мозга мозолистое тело. По этой причине висцеральный мозг иногда называют лимбической системой.
ГИПОТАЛАМУСВ области, расположенной под дном третьего желудочка, а значит, под таламусом, находится гипоталамус (по-гречески это означает «под таламусом»), который имеет в своем распоряжении иные инструменты управления телесными функциями. Среди прочих участков недавно был выявлен один, при стимуляции которого возникают очень приятные ощущения. Если в этот участок ввести стимулирующий электрод и научить крысу пользоваться им, то животное начинает стимулировать' центр удовольствия часами и сутками напролет, за исключением времени сна, половой активности и приема пищи. Очевидно, что все проявления жизни желательны постольку, поскольку они стимулируют центр удовольствия. При его непосредственной стимуляции все остальное становится несущественным и ненужным. (Правда, такую возможность формирования физической зависимости, которая отменит все прочие зависимости, не хочется даже обсуждать.)
Поскольку гипоталамус располагает набором нескольких механизмов автоматического контроля телесных функций, постольку его можно рассматривать как некую разновидность гормональной системы, которая регулирует те же функции, применяя антагонистически действующие гормоны (например, инсулин и глюкагон). Действительно, кроме отчетливой физической связи между гипоталамусом и гипофизом, между ними существует довольно смутно очерченная функциональная связь. Гипофиз непосредственно прилегает снизу к гипоталамической области, а его задняя доля образуется из гипоталамуса в процессе эмбрионального развития.
Неудивительно поэтому, что гипоталамус вовлечен в регуляцию обмена воды в организме. Я уже писал о том, как задняя доля гипофиза регулирует концентрацию воды в организме, изменяя реабсорбцию воды в канальцах почек. Представляется, однако, что можно сделать следующий шаг и перейти от гипофиза к гипоталамусу. Изменение концентрации воды в крови сначала стимулирует определенные центры в гипоталамусе, и именно он стимулирует активацию задней доли гипофиза. Если перерезать стебелек, который связывает гипоталамус и заднюю долю гипофиза, то неминуемо развивается несахариый диабет, хотя сама железа остается неповрежденной. Последние исследования позволяют предположить, что гипоталамус регулирует деятельность и передней доли гипофиза, например, стимулирует выработку АКТГ.
Гипоталамус также содержит группу клеток, которые действуют как весьма эффективный термостат. Естественно, мы осознаем изменения температуры окружающей среды и боремся с ними, меняя одежду, включая обогреватели или воздушные кондиционеры. Приблизительно также работает и гипоталамус, но он делает это более тонко и с помощью встроенных в организм механизмов.
Внутри гипоталамуса расположены соответствующие клетки, которые быстро реагируют на минимальные изменения температуры крови. Отопление организма осуществляется мелкими дрожательными движениями мышц с частотой от 7 до 13 раз в секунду. (Этот факт был выявлен и подтвержден в 1962 году.) Тепло, продуцируемое этой дрожью, возмещает его потери в холодную окружающую среду. Если окружающая температура продолжает падать, то дрожь усиливается и становится заметной, нас начинает бить озноб. Кондиционер организма представлен механизмом потоотделения, поскольку испарение воды требует затрат тепла, которое при этом отводится от тела. Гипоталамус, контролируя дрожь и потоотделение, поддерживает внутреннюю температуру тела в очень узком диапазоне (нормой считается 98,6-F), несмотря па колебания (конечно, в разумных пределах) температуры внешней среды.
Существуют такие условия, когда точка регуляции гипоталамического термостата смещается вверх. Чаще всего это происходит при высвобождении в кровь чужеродных белков или токсинов, которые выделяются вторгшимися в организм человека микробами. Даже небольшие количества этих токсинов могут повысить температуру тела на несколько градусов. Такое состояние называется лихорадкой. Для достижения более высокой, чем в норме, температуры организм, охваченный лихорадкой, использует все имеющиеся в его распоряжении средства. Прекращается потоотделение и усиливается мышечная дрожь, доходящая иногда до степени потрясающего озноба. Обычно такая реакция осуществляется в ответ на воздействие холода, поэтому больной, страдающий лихорадкой, может, стуча зубами, жаловаться па то, что ему холодно, что его знобит. Отсюда выражение — «лихорадка с ознобом». Когда вторжение микробов ликвидировано, необходимость в лихорадке отпадает, и термостат организма перестраивается па более низкую точку регуляции. Включаются механизмы снижения температуры, и прежде всего возрастает потоотделение. Такое внезапное усиление потоотделения называется кризисом, и при многих инфекционных заболеваниях является хорошим прогностическим признаком. Больной начинает выздоравливать.
Подъем температуры тела ускоряет распад белков организма в большей степени, чем любые другие реакции. Поскольку многие белки жизненно необходимы, то повышение температуры тела всего па десять градусов по Фаренгейту может стать смертельно опасным. (Такая высокая температура, прав да, губительно действует и на бактерии, поэтому в идеале хотелось бы поддержать такую температуру которая, убив бактерии, пощадила бы клетки больного.)
Организм менее чувствителен к более низким по сравнению с нормой температурам, то есть к гипотермин. Людей, попавших в снежные лавины, удавалось вернуть к жизни после сильного переохлаждения, когда температура их тела снижалась до 60 градусов по Фаренгейту. Снижение температуры уменьшает скорость протекания биохимических реакций в организме, то есть снижает скорость обмена веществ. При температуре 60 градусов по Фаренгейту скорость обмена веществ составляет только 15 % от нормальной.
