Повреждение затронуло височно-теменные области в обоих полушариях. Желудочки (пространства внутри мозга, содержащие цереброспинальную жидкость) были увеличены. В его мозг также хирургически был помещен шунт, чтобы содействовать дренажу цереброспинальной жидкости. Но лобные доли были не затронуты — удивительная ситуация у пациента со столь сильными клиническими свидетельствами дисфункции лобных долей.
Расхождение между клинической картиной поведения Кевина и данными его CAT-сканирования представляло интеллектуальную загадку и Кевин стал ещё одним важным пациентом, который повлиял на направление моего профессионального пути. С помощью моих научных ассистентов Боба Билдера и Карла Сирио (сегодня соответственно — крупный нейропсихолог и крупный врач-кардиолог), я предпринял своего рода детективное расследование, пытаясь раскрыть загадку заболевания Кевина. Так как такое заболевание никогда не было описано ранее, мы были первопроходцами.
Если лобные доли сами по себе структурно не повреждены, рассуждал я, то возможно ли, что проблема лежит в проводящих путях, соединяющих их с некоторыми другими структурами? Может ли это быть синдром лобного разъединения? Понятие «синдром разъединения» было введено Норманом Гешвиндом1, одним из крупнейших в Америке специалистов по неврологическим основам поведения, многочисленные ученики которого продолжают формировать эту область исследования. Идея состояла в том, что серьезный когнитивный дефицит может быть вызван не повреждением мозговой структуры самой по себе, а повреждением длинных нервных волокон, соединяющих две мозговые структуры, которое прерывает поток информации между ними. Но классические синдромы разъединения были «горизонтальными», затрагивая связи между двумя или более корковыми областями. У меня было подозрение, что в случае Кевина мы столкнулись с «вертикальным» синдромом разъединения. Может ли быть, что заболевание Кевина вызвано повреждением массивных проводящих путей, проецирующихся от ствола мозга в лобные доли?
Ствол мозга состоит из ядер, которые считались ответственными за возбуждение и активацию всего остального мозга. В совокупности некоторые из этих ядер называются «ретикулярной формацией», — термин несколько неточный и устаревший, ибо он предполагает диффузное недифференцированное действие. Сегодня мы знаем, что ретикулярная формация состоит из отдельных компонентов, каждый из которых обладает своими собственными биохимическими свойствами.
Сложное отношение, которое существует между лобными долями и ретикулярными ядрами ствола мозга, лучше всего описывается как петля. С одной стороны, возбуждение лобных долей зависит от проводящих путей, идущих от ствола мозга. Эти проводящие пути сложны, но один компонент — мезокортикальная дофаминергическая система — считается особенно важным для полноценного функционирования лобных долей. Он начинается в вентральной области покрышки среднего мозга (ventral tegmental area — VTA) ствола мозга и проецируется на лобные доли. Если лобные доли являются центром принятия решений в мозге, то вентральная область покрышки среднего мозга является его источником энергии, батареей, а восходящий мезокортикальный дофаминергический проводящий путь — соединяющим кабелем.
С другой стороны, имеются проводящие пути, проецирующиеся из лобных долей на ретикулярные ядра вентральных отделов ствола мозга. Через эти проводящие пути лобные доли осуществляют свой контроль над различными мозговыми структурами, модулируя их уровень возбуждения. Если лобные доли являются устройством принятия решений, то ретикулярная формация является усилителем, помогающим передавать эти решения остальному мозгу громким и ясным голосом. Нисходящие проводящие пути являются кабелями, по которым идут инструкции от лобных долей к главным ядрам вентральных отделов ствола мозга.
Я подозревал, что в результате несчастного случая возникло небольшое повреждение в мозгу Кевина, где-то вдоль этих проводящих путей, вероятно в верхней части вентрального отдела ствола мозга, где начинаются эти критические проводящие пути. Даже малое повреждение в этой области может произвести катастрофический эффект, и оно легко могло остаться нераспознанным относительно грубыми сканерами первого поколения, доступными нам в то время. Поэтому мы заказали новое сканирование CAT и попросили радиологов проверить ствол мозга с максимально возможным разрешением. И действительно, было обнаружено повреждение, находящееся прямо на вентральной области покрышки среднего мозга и эффективно разрушающее её (рис. 10.1). Я назвал это заболевание «синдромом ретикуло-фронтального разъединения»2.
Рис. 10.1. Схематическое изображение вентральной области покрышки среднего мозга и ретикуло-фронтального проводящего пути, повреждённого в случае Кевина
Я пишу эту книгу через 20 лет после моей встречи с Кевином, и я думаю, что он сделал больше для нас, его врачей, чем мы могли сделать для него. Наше лечение действовало до определённого момента, и наступило скромное, но количественно демонстрируемое улучшение. Но прежний Кевин исчез, и мы не могли вернуть его обратно. Мы очень упорно пытались восстановить разрушенные управляющие функции Кевина, однако наш успех был в лучшем случае умеренным. Но давая нам возможность наблюдать и описывать синдром ретикуло-фронтального разъединения, Кевин помог нам — через его личную катастрофу — лучше понять работу лобных долей. Это понимание, в свою очередь, пролило свет на многие расстройства, затрагивающие лобные доли.
Заболевание Кевина было необычным и высоко информативным также и в другом отношении. Это был первый хорошо документированный случай ухудшения отдалённой памяти без сравнимого с ним серьёзного дефицита запоминания нового материала (ретроградная амнезия без антероградной амнезии). В этом отношении он также обогатил наше понимание мозговых механизмов памяти. Но это отдельная история, рассказанная в другом месте3.
Шизофрения: несостоявшееся соединение
Шизофрения — катастрофическое расстройство психики, которое затрагивает примерно 1% населения. По крайней мере отчасти она является наследственным заболеванием, но факторы окружающей среды играют важную роль в её клиническом выражении и течении. Похоже, что шизофрения бывает чаще и проявляется раньше у мужчин, чем у женщин. Первые явные проявления шизофрении возникают обычно в возрасте где-то около двадцати лет. Появляются галлюцинации (большей частью звуковые, «слышатся голоса») и бред. Они бывают обычно параноидальными, угрожающего свойства. Психотические эпизоды наступают периодически, перемежаясь с периодами относительного психического здоровья4.
Но помимо психоза, шизофрения характеризуется когнитивными нарушениями, которые постоянны, присутствуют даже в промежутках между психотическими эпизодами, и часто даже более катастрофичны, чем сам психоз. Два ранних исследователя шизофрении, Эмиль Крепелин и Юджин Блейер, хорошо знали об этом, что отражено в самом исходном термине, обозначавшим шизофрению, — dementia praecox, или «ранняя потеря ума». Особенно нарушаются при шизофрении функции лобных долей. В своей классической книге «Dementia Praecox and Paraphrenia» Крепелин писал:
По различным основаниям нетрудно убедиться в том, что лобная кора, особенно хорошо развитая у человека, находится в тесной связи с высшими интеллектуальными способностями, которые утрачиваются нашими пациентами в большей степени, чем память и приобретенные навыки. Многосторонние волевые и моторные расстройства... наводят на мысль о тонких нарушениях в районе прецентральной извилины. С другой стороны, специфические расстройства речи, напоминающие сенсорную афазию и звуковые галлюцинации... вероятно указывают на вовлеченность височной доли. Вероятно, расстройство речи более сложно и менее специфично, чем в случае сенсорной афазии. Звуковые галлюцинации, которые демонстрируют большей частью речевое содержание, мы вероятно должны интерпретировать как раздражение височной доли5.
Современные нейропсихологические и нейровизуальные методы подчеркивают серьезность дисфункции лобных долей при шизофрении. Из всех нейропсихологических тестов пациенты-шизофреники особенно плохо выполняют Висконсинский Тест Сортировки Карточек (WCST)6. Так как пациенты с повреждением лобных долей находят WCST особенно трудным7, это рассматривается как подтверждение дисфункции лобных долей при шизофрении.
