Апраксия отмечается у 80 % больных, причем нередко уже на начальных стадиях заболевания. Как известно, апраксия характеризуется нарушением выполнения целенаправленных, смысловых действий, утратой ранее приобретенных тонких движений, которые невозможно объяснить двигательными и чувствительными расстройствами. Больные с апраксией не могут показать, как использовать тот или иной предмет, например ножницы, расческу, не могут совершить символическое действие — попрощаться, поздороваться. У пациентов с апраксией вызывают трудности сложные многоэтапные действия, воспроизведение заданной позы. При КБД апраксия обычно носит асимметричный характер с преобладанием на стороне более выраженных акинетико-ригидных расстройств [31].
В пораженной конечности могут обнаруживаться три основные типа апраксии [31]:
• кинестетическая: трудности выполнения произвольных действий, связанные с нарушением восприятия собственного тела, при сохранной способности к планированию действий;
• кинетическая: нарушение серийной организации и автоматизации движений;
• регуляторная: нарушение построения (планирования) действий.
Диспраксические расстройства выявляются не только в руках, но и в языке и оральных мышцах (оральная апраксия), глазодвигательных мышцах (апраксия взора). Описывается также апраксия ходьбы.
При кинестетической апраксии пациент понимает, что нужно сделать но не знает, как это сделать. Пациент осознает допущенные ошибки при движении, повторяет попытки выполнить команду. Эти пациенты в состоянии отличить успешные движения от неправильных движений. Для кинетической апраксии характерно нарушение структуры действия, «кинетической мелодии» движения, в результате чего оно становится неловким, прерывистым, отмечается нарушение переключения с одного этапа на другой. Особенно тяжело страдают тонкие движения пальцев руки. При регуляторной апраксии отмечается нарушение смысла действий. Пациенты правильно распознают предметы, но в результате распада связи между образом предмета и связанным с ним действием не могут правильно выбрать предмет для совершения действия. Например, на просьбу показать, как нужно чистить зубы, пациент показывает, как причесываются. В результате больные не могут звонить по телефону, готовить еду, соблюдать правила личной гигиены, одеваться. Признаки регуляторной апраксии у больных КБД появляются, как правило, на продвинутой стадии болезни, по мере нарастания когнитивных нарушений и развития деменции.
Афазия отмечается у 20–50 % больных КБД [22, 50]. При КБД описаны различные варианты речевых нарушений, однако чаще отмечается динамическая афазия, которая характеризуется уменьшением беглости речи, паузами и остановками текущего речевого высказывания, нарушением грамматического строя речи, персеверациями слов и фраз. При динамической афазии основной нейропсихологический дефект локализуется на уровне построения внутренней психологической программы речи, что проявляется затруднением инициации речевой деятельности, нарушением построения речи на уровне предложений. У большинства пациентов афазия появляется позднее экстрапирамидных симптомов.
Память у пациентов с КБД может длительное время оставаться относительно сохранной или быть нарушена в связи с недостаточностью активного самостоятельного воспроизведения. Улучшить память позволяет организация мнестического процесса с помощью семантических подсказок, что говорит о сохранности структур гиппокампового круга.
Помимо когнитивных нарушений, при КБД часто наблюдается депрессия, могут развиваться апатия или возбуждение и расторможенность.
Лечение. Эффективного лечения нервно-психических нарушении при КБД не существует. При наличии эмоциональных и поведенческих нарушений с симптоматической целью используются препараты — ингибиторы обратного захвата серотонина. Для лечения мышечной дистонии с симптоматической целью используются инъекции ботулинического токсина.
Клинический случай. Больной О., 77 лет, чиновник на пенсии. Жалуется на неловкость и ощущение «чуждости» в правой руке, расстройства ходьбы, особенно ее начала, скованность и замедленность движений.
Считает себя больным в течение последних 3 лет, когда стал замечать скованность и повышенную утомляемость в правой руке, изменился характер почерка (стал более крупным). Вскоре присоединились затруднения при ходьбе по лестнице вверх (по причине замедленности движений, особенно в начале движений), в настоящее время может подниматься по лестнице только с посторонней помощью. Указанные симптомы нарастали, через несколько месяцев появились общая замедленность движений, пошатывание при ходьбе. Из-за неловкости в правой руке не мог самостоятельно писать, но для работы пользовался компьютером.
Анамнез жизни: рос и развивался нормально. В течение многих лет страдает стенокардией напряжения, последние 5 лет — артериальной гипертензией с подъемом АД до 160/100 мм рт. ст. Наследственный анамнез по заболеваниям нервной системы не отягощен.
При осмотре: в ясном сознании, контактен, правильно ориентирован в месте и времени. Выявляются замедленность и прерывистость следящих движений глаз, затруднения инициации движений глазных яблок, негрубое ограничение взора вверх и значительное ослабление конвергенции. Оживлены рефлексы орального автоматизма: хоботковый, ладонно-подбородочный. В покое определяется ульнарная девиация кистей с двух сторон из-за дистонической установки. Умеренная олигобрадикинезия. Мышечный тонус повышен по экстрапирамидному типу в аксиальной мускулатуре и конечностях, больше слева. Сухожильные рефлексы рук оживлены, больше справа, с расширением рефлексогенных зон, с обеих рук вызывается симптом Тремнера. Хватательный рефлекс, синкинезии в правой руке. Коленные рефлексы высокие, ахилловы и подошвенные снижены, больше слева. Патологических рефлексов нет. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Значительные затруднения испытывает при вставании, поворотах в постели. Нарушена инициация ходьбы, отмечаются затруднения при поворотах, уменьшение длины шага. Походка шаркающая, при ходьбе пошатывается. При ходьбе также отмечается непроизвольный подъем правой руки (симптом левитации). Ходит и стоит с увеличением площади опоры. Ахейрокинез справа. Постуральная неустойчивость с тенденцией к падению назад. Кардиоваскулярные пробы: признаков вегетативной недостаточности не выявлено. Нейропсихологическое исследование: КШОПС — 29 баллов (норма), однако отмечаются трудности при выполнении пробы на реципрокную координацию. Затруднено выполнение пробы на динамический праксис («кулак-ребро-ладонь») с обеих сторон. Симптомы кинетической и кинестетической апраксии обеих рук, больше слева. При выполнении проб Хэда выявляется нарушение схемы тела.
Лабораторные показатели: без патологии, кроме легкой дислипидемии по типу 2а, не требующей медикаментозной коррекции.
MPT головного мозга: боковые и III желудочки умеренно расширены. В перивентрикулярной области, лучистых венцах с обеих сторон визуализируются множественные очаги различного диаметра от 3 до 8 мм повышенной интенсивности MP-сигнала на Т2- и пониженной — на Т1-взвешенных изображениях. Выраженное расширение субарахноидального пространства и конвекситальных борозд преимущественно в лобно-теменно-височных областях.
Пациент получал мадопар в течение 3 нед. с постепенным повышением дозы до 1000 мг/сут., при этом отмечено незначительное уменьшение гипокинезии.
Диагноз: кортико-базальная дегенерация. Кинетическая и кинестетическая апраксия рук, больше слева.
В данном случае диагноз кортико-базальной дегенерации базируется на типичных клинических проявлениях, таких как синдром «чужой руки», дистония, акинетико-ригидный синдром и апраксические расстройства, преимущественно с одной стороны. В когнитивной сфере отмечается нарушение праксиса (кинетическая и кинестетическая апраксия рук) и соматического гнозиса (нарушение схемы тела). Однако отсутствуют клинически значимые расстройства памяти, нет существенного ограничения повседневной жизни вследствие когнитивных нарушений, что не позволяет говорить о синдроме деменции. Следует отметить, что отсутствие деменции является весьма характерным для ранних и умеренных стадий КБД.
Болезнь Гентингтона
Болезнь Гентингтона (БГ) представляет собой хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы с преимущественным поражением полосатых тел, которое клинически проявляется сочетанием двигательных и нервно-психических расстройств. БГ была впервые описана в 1872 г. американским врачом Джорджем Гентингтоном. Уже в первом описании БГ было обращено внимание на наличие в клинической картине как экстрапирамидных гиперкинезов, так и психических (когнитивных и поведенческих) нарушений.
