8. Изменения со стороны поджелудочной железы (диффузный интерстициальный воспалительный процесс, гиперплазия соединительной ткани, задержка дифференциации паренхимы)
9. Изменения со стороны надпочечников (задержка развития паренхимы, гиперплазия соединительной ткани, очаговые некрозы, инфаркты)
10. Изменения со стороны костной системы.
11. В случае гибели мертвый плод рождается меньших размеров, выглядит как бы окровавленным с мацерированной, морщинистой, дряблой кожей (вид старичка).
12. Причиной смерти плода может быть не только врожденный сифилис, но и токсоплазмоз, листериоз, герпесвирусная или цитомегаловирусная инфекция и т.д.
13. Поэтому диагноз сифилиса плода должен устанавливаться на основании клинических, серологических, паталогоанатомических исследований, а также рентгенодиагностики длинных трубчатых костей.
14. Кроме того, для подтверждения сифилитического поражения необходимо обнаружение в пораженных органах возбудителя.
Ранний врожденный сифилис.
Проявления:
1. Сифилитическая пузырчатка
2. Сифилитический ринит (диффузный гиперпластический передний ринит по Гохзингеру, coryza syphilitica); сифилитическое поражение рта и зева; гортани
3. Диффузная папулезная сифилитическая инфильтрация кожи Гохзингера
4. Ранний врожденный сифилис. Проявления:
5. Поражения костей, суставов
6. Папулезная, розеолезная сыпь
7. Поражение ногтевых пластинок
8. Поражение волос
9. Расстройства пигментации
10. Поражения внутренних органов: печень, селезенка, кишечник, почки, ссс, легкие, железы внутренней секреции, ЦНС, глаза.
Клинические проявления раннего врожденного сифилиса у детей в возрасте от 1 до 2 лет
1. Папулезная сифилид
2. Пустулёзный сифилид
3. (у ослабленных)
4. Гуммозные поражения
5. Сифилитический ринит
6. Алопеция
7. Периоститы длинных трубчатых костей
8. Поражения печени, селезенки, яичек у мальчиков
9. Поражения ЦНС
10. Изменения в ОАК
Поздний врожденный сифилис
1. Достоверные признаки – триада Гетчинсона:
• Паренхиматозный кератит
• Гетчинсоновские зубы
• Специфический лабиринтит
2. Вероятные признаки
• сифилитический хориоретинит
• врожденный нистагм и сходящееся косоглазие
• саблевидные голени Вегенера
• седловидный «козлиный» нос
• ягодицеобразный череп
• зубные дистрофии:
* первых моляров: почкообразный зуб, кисетообразный зуб, зубы Муна, «бутонный» зуб
* клыка (щучий зуб)
• симметричные синовиты коленных суставов Глеттона
• ложно-белая опухоль крупных суставов
• радиарные рубцы Робинсона-Фурнье
• поражения нервной системы: поздняя врожденная гемиплегия, ювенильная спинная сухотка, детский и юношеский прогрессирующий паралич, сифилитическая эпилепсия, умственная отсталость
• поражение кожи и слизистых (бугорковые и гуммозные высыпания)
• поражения внутренних органов
3. Стигмы и дистофии
• Признак Авситидийского-Гигуменакиса
• Аксифоидия
• Дистрофии костей черепа в виде: «олимпийского лба», «пузатого лба», «ладьеобразного черепа», «акроцефалического черепа»
• Высокое «готическое» или «стрельчатое» твердое небо
• Инфантильный мизинец Дюбуа-Гиссара
• Диастема Гаше
• Стигмы и дистрофии
• Бугорок Карабелли
• Признак Тарновского
• Гипертрихоз
• Специфические лимфадениты
• Изменения эндокринных желез: инфантилизм, гипофизарный нанизм, адипозогенитальные дистрофии.
• Малозначительные: «копчиковая ямка», выемка в области угла лопатки, паукообразные пальцы (арахнодактилия), длинные конечности (долихомелия), дистрофия наружного уха.
Лабораторная диагностика сифилиса
При серологическом обследовании на сифилис применяются реакция Вассермана с тремя антигенами и реакция Колмера. Степень позитивности этих реакций обозначается числом плюсов: ++++ (резко положительная), +++ (положительная), ++ или + (слабоположительная), ± (сомнительная), – (отрицательная). При резко положительных результатах реакций Вассермана и Колмера проводят количественное определение реагинов (по методике Боаса), что позволяет судить об эффективности проводимой терапии и помогает дифференцировать ранний и поздний скрытый сифилис. Снижение титра реагинов свидетельствует о терапевтической эффективности проводимого лечения, а высокий титр реагинов обычно выявляется у больных при раннем скрытом сифилисе.
В связи с большим объемом профилактических обследований и сложностью выполнения КСР в настоящее время широко применяется экспресс-метод серодиагностики сифилиса, который используется в качестве отборочного теста. Реакция ставится с кровью больного. Для этой цели используется также реакция VDRL (Venereal Diseases Reseach Laboratory). При этом берут сыворотку крови больного и липоидный антиген. С помощью VDRL можно получить количественную оценку циркулирующих антител (1:2:4:8:16).
В ряде случаев серологические реакции могут давать ложноположительный результат. Ложноположительные серореакции наблюдаются при малярии, сыпном, возвратном тифе, лепре, бруцеллезе, пневмонии, скарлатине, при злокачественных опухолях, во время менструаций, за 2 нед до родов и в течение 3 нед после родов, после приема алкоголя, жирной пищи, некоторых медикаментов, при хронических пиогенных процессах, болезнях печени и др. С возрастом пациентов количество неспецифических ложноположительных результатов по стандартным серореакциям увеличивается.
Более специфическими реакциями для диагностики сифилиса являются реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) и реакция иммунофлюоресценции (РИФ). С их помощью можно отличить ложноположительные от истинно положительных стандартных серологических реакций, они позволяют выявить больных с поздними формами сифилитической инфекции, протекающей с отрицательными классическими реакциями. Неоценима роль РИБТ при распознавании ложноположительных результатов серологических реакций у беременных, когда необходимо решать вопрос об инфицированности ребенка.
Реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ). Материалом для исследования является сыворотка больного. Сущность реакции заключается в том, что в присутствии иммобилизинов, испытуемой сыворотки и активного комплемента происходит потеря подвижности бледных трепонем. Иммобилизины, относящиеся к иммуноглобулинам класса G, появляются в сыворотке крови больных позднее, чем другие антитела. Поэтому она становится положительной позже, чем стандартные серореакции и РИФ. Оценка реакции производится при иммобилизации до 20 % бледных трепонем – реакция считается отрицательной; при иммобилизации от 21 до 50 % бледных трепонем – слабоположительной; при иммобилизации от 50 до 100 % – положительной. РИБТ положительная у больных с тропическими трепонематозами. Иногда реакция дает ложноположительные результаты при саркоидозе, эритематозе, туберкулезе, циррозе печени, атеросклерозе и др. Процент ложноположительных результатов несколько повышен у пожилых людей. Реакция иммунофлюоресценции (РИФ). Принцип основан на выявлении флюоресцирующих антител, меченных флюорохромом и соединяющихся с соответствующими антигенами. Образовавшийся комплекс хорошо светится в сине-фиолетовых лучах люминесцентного микроскопа. Реакция отличается высокой чувствительностью, сохраняя при этом высокую специфичность. Она становится положительной на 3–4-й неделе после заражения сифилисом. Выявляемые с помощью этой реакции антитела относятся к группе иммуноглобулинов А.
Реакцию ставят в нескольких модификациях: РИФ-10, РИФ-200, РИФ-abc. Первая реакция считается более чувствительной, две последние – более специфическими. Поэтому РИФ-10 назначается для ранней диагностики сифилитической инфекции, РИФ-200 – в распознавании неспецифических результатов КСР, а также для диагностики других форм заболевания, в том числе и скрытого сифилиса. Главными достоинствами реакции иммунофлюоресценции с абсорбцией с бледной трепонемой являются ее довольно высокие специфичность и чувствительность, а также быстро наступающая реактоспособность. Антигеном для данной реакции служит взвесь бледных трепонем из пораженных сифилисом яичек кролика, фиксированная ацетоном на предметном стекле. Могут быть использованы лиофилизированные бледные трепонемы, суспендированные в изотоническом растворе натрия хлорида. Инактивированную сыворотку инкубируют с сорбентом (трепонемы Рейтера) для абсорбирования неспецифических групповых антител. Дальнейший ход реакции ведется по методике РИФ.
