эхогенностью substantia nigra и содержанием в нем железа и L-феритина (протеин, аккумулирующий железо), а также негативная корреляция между эхогенностью substantia nigra и концентрацией в ней нейромеланина, который поглощает ионы железа и других металлов, защищая нейроны.
По причине того, что вышеописанные обследования отчасти весьма недешевы и требуют применения редкой и дорогостоящей аппаратуры, остается надеяться, что в обозримом будущем будут разработаны конкретизирующие лабораторные параметры или более простые обследования, позволяющие диагностировать раннюю форму БП. По мнению специалистов, правильно составленная схема медикаментозной терапии может привести к замедлению гибели нигростриатальных нейронов.
Анализ крови
Определенную надежду в этой связи вселяет биохимический тест, призванный установить факт дегенерации допаминергических нейронов с помощью анализа крови, разработанный при участии М. Герлаха (М. Gerlach) и П. Ридерера (Р. Riederer) – профессоров одной из старейших университетских клиник г. Вюрцбурга (Германия). Этот тест базируется на полученных нейропатологических данных, суть которых состоит в том, что интенсивно пигментированные, содержащие нейромеланин допаминергические нейроны пациентов с синдромом Паркинсонизма дегенерируют, высвобождая нейромеланин. Против этого освобожденного нейромеланина выделяются антитела, присутствие которых в сыворотке крови пациентов с БА можно установить с помощью специального иммуноферментного анализа (ИФА, англ. ELISA – enzyme-linked immunosorbent assay) – метода качественного или количественного определения различных соединений, макромолекул, вирусов и т. д. В основе метода лежит специфическая реакция «антиген-антитело».
В ПОДТВЕРЖДЕНИЕ ПРЕДПОЛОЖЕНИЯ, ЧТО В НАЧАЛЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПРОИСХОДИТ УСИЛЕННАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ ДОПАМИНЕРГИЧЕСКИХ НЕЙРОНОВ, УЧЕНЫЕ ОБНАРУЖИЛИ БОЛЬШЕЕ КОЛИЧЕСТВО АНТИТЕЛ ИМЕННО НА РАННЕЙ СТАДИИ БОЛЕЗНИ.
Первые обследования австралийских и немецких пациентов продемонстрировали весьма существенную гуморальную иммунную реакцию, по сравнению с контрольной здоровой группой (в случае гуморального иммунитета защитные функции выполняют не клеточные элементы, а молекулы, находящиеся в плазме крови). В подтверждение предположения, что в начале заболевания происходит усиленная дегенерация допаминергических нейронов, ученые обнаружили большее количество антител именно на ранней стадии болезни. В настоящее время исследователи университетской клиники немецкого города Вюрцбурга пытаются подтвердить специфичность этого теста, накапливая результаты анализов крови пациентов с вторичным синдромом паркинсонизма и с другими нейродегенеративными заболеваниями, например, такими как болезнь Альцгеймера или хорея Гентингтона (Хантингтона).
Диагностика по пробам кожи
Немецкая газета «Die Welt», ссылаясь на Вюрцбургский университет им. Юлиуса-Максимилиана, сообщает о новых исследованиях этого научного центра. В будущем болезнь Паркинсона можно будет распознать по пробе кожи на ранних стадиях, по крайней мере, у некоторых пациентов. Ученые из Вюрцбурга обнаружили в нервных волокнах кожи у половины пациентов с ПБ отложения белка альфа-синуклеина. При заболевании Паркинсона сгустки белка накапливаются в клетках мозга. Однако подтвердить это можно только после смерти. Поэтому врачи до сих пор ставят диагноз по симптомам, которые возникают только в прогрессирующей стадии.
По словам председателя Немецкого общество по борьбе с болезнью Паркинсона, профессора Даниэлы Берг, уже давно известно, что нервные клетки разных областей организма страдают от отложений. Она считает исследование вюрцбургских ученых очень важным для клинического диагноза, поскольку такие исследования также могут помочь точнее исследовать развитие заболевания.
«Правда, наличие отложений альфа-синуклеина получилось подтвердить лишь примерно у половины всех пациентов, и на каждого пришлось по несколько биопсий», – говорит профессор. Однако и это уже большое достижение.
Тест на обоняние
Одним из ранних и значимых немоторных нарушений при болезни Паркинсона, как уже отмечалось, является нарушение обоняния – так называемая гипосмия. Эта дисфункция, которая возникает на начальном этапе заболевания и на много лет опережает появление моторных симптомов, зачастую оставаясь незамеченной самим пациентом.
Диагностика гипосмии проводится в ходе несложных тестов при помощи наборов пахучих веществ. При этом именно у пациентов с БП регистрируется снижение восприятия запахов, в то время как пациенты с эссенциальным тремором или васкулярным синдромом Паркинсона не страдают расстройством обоняния. Таким образом, тест на обоняние может служить лишь дополнительной информацией для постановки диагноза.
15. Диагноз подтвердился. Что делать?
Шок от диагноза
Никто не скажет больше о том смятении чувств, которое овладевает человеком, которому врач сообщает о тяжелой участи, постигшей его, чем он сам. Вот как передает свое состояние в первые мгновения получения диагноза один из пострадавших: «Диагноз «болезнь Паркинсона» – всегда судьбоносный момент для каждого пострадавшего, независимо в какой формулировке и в какой обстановке он звучит. И «после» уже ничего не будет таким, как «до» этого. И даже если вам кажется, что после долгой и мучительной одиссеи вы готовы услышать любую правду, из собственного опыта могу сказать, что даже много лет спустя я не без смятения вспоминаю серый зимний день 6 декабря 1988 года. Перед зданием неврологической университетской клиники Франкфурта еще лежали редкие пожухлые листья. Разговор с профессором Фишером был дружелюбным, ясным и лаконичным. Да, у меня болезнь Паркинсона, правда еще в ранней стадии, и самое позднее в начале февраля 1989 г. я должен лечь в стационарное отделение клиники для правильного подбора медикаментов. На этом разговор был закончен. Я снова оказался на тротуаре, покрытом бурыми листьями, направляясь к трамваю, идущему на вокзал. Но все стало другим – серым и тяжелым… И должно было пройти два года, прежде чем я научился жить со «своим Паркинсоном».
Диагноз «болезнь Паркинсона» вызывает как у самого больного, так и у его близких бурю чувств: страх, смятение, потрясение, растерянность, беспомощность. При этом нужно учитывать целый ряд факторов.
В первую очередь, неврологические заболевания, в отличие от других болезней, скорее менее знакомы широкой массе населения, и те, кому пришлось столкнуться с ними, не могут составить себе о них более-менее конкретного представления. К сожалению и сегодня неврологические заболевания нередко оцениваются по принципу «психически больной = сумасшедший», «психически неполноценный = маразматик». Эти предубеждения вызывают в свою очередь у заболевших чувства страха и стыда.
БП и другие неврологические заболевания, склонные к прогрессированию, приводят к стойкому ограничению всех аспектов нормальной жизнедеятельности. Неизлечимость и прогрессирование болезни сигнализируют больному и его окружению, что в его дальнейшей жизни многое уже никогда не будет таким как прежде. Изменения претерпевает и планирование жизни: мечтам об отложенных на потом путешествиях, фитнесе, беззаботной и радостной старости сбыться, увы, не суждено.
Пострадавшие утверждают, что наибольшую тревогу и страх вызывает у них потеря контроля над собственным организмом в будущем. Тело перестает автоматически реагировать на двигательные импульсы. Из под контроля ускользают не только чувства и настроения – процессы мышления требуют большего напряжения, протекают медленнее.
Возраст начала заболевания играет значительную роль не только при назначении медикаментозного лечения: от него зависит необходимость выполнения привычных функций, соответствующих
