Психическая деятельность больных хореей Гентингтона носит крайне неравномерный характер и подвержена значительным колебаниям: временами они действуют бестолково, а иногда оказываются более собранными и продуктивными.
Обращает на себя внимание длительная сохранность ориентировки в себе и окружающем, возможность обслуживать себя, не утрачивая привычных навыков. Больные могут долго удерживаться на работе, приспосабливаясь к выполнению привычных повседневных требований, но оказываются полностью несостоятельными при необходимости выполнения непривычной интеллектуальной работы. У больных хореей Гентингтона не наблюдается амнестической дезориентировки, «сдвига ситуации в прошлое», ложных узнаваний, нарушения хроногнозии. Вместе с тем, по мере нарастания слабоумия происходит опустошение памяти.
Постепенно нарастает снижение собственно интеллектуальных функций, проявляющееся в затруднении осмысления содержания простых рассказов, выделения существенного, уловления скрытых причинных связей. Снижается критика, уровень обобщений и суждений. Все более выраженными становятся оскудение и нивелировка интеллектуальной деятельности, аспонтанность и непродуктивность.
Прогредиентность и глубина ослабоумливающего процесса при хорее Гентингтона меньше чем при пресенильных деменциях. Тем не менее, по мере нарастания деменции характерные личностные отклонения сглаживаются и все более выступает аспонтанность, безразличие, эмоциональная тупость, нередко – благодушие и эйфоричность. Все более выраженный характер приобретает инертность психических процессов. Это отражается, в частности, в имеющей место у многих больных назойливости (акайрии).
9.6.15. Психогенное ложное слабоумие (псевдодеменция, WernickeC.,1900; StertzG.,1910).Эта разновидность слабоумия представляет собой одну из клинических форм истерических психозов. Условия возникновения псевдодеменции – острая психотравма и наличие нерезкой преморбидной психической неполноценности (Г.А. Обухов). По данным Н.И. Фелинской, чаще всего неполноценность характеризуется чертами истерической или эпилептоидной, реже – шизоидной или циклоидной акцентуации или психопатии.
Феноменологически псевдодеменция относится к транзиторному типу слабоумия. Возникает симптоматика остро, обычно на фоне угнетенного настроения, тревоги. Утрачивается ориентировка, больные испытывают чувство страха и тревоги: дрожат, испуганно озираются, забиваются в угол, иногда беззвучно плачут. В их высказываниях нередко звучат элементы параноидных переживаний, также окрашенных аффектом страха («придут, убьют, зарежут, четвертуют…»). Больные испытывают яркие гипнагогические галлюцинации устрашающего характера (видят «страшные рожи с ножами в зубах», разъяренных псов, чертей, слышат лай собак, шаги, ощущают, что их душат, кусают и т.п.). Затем клинические проявления приобретают бόльшую специфичность. В поведении больных на первый план выступает растерянность, которая проявляется во всем облике, жестах, в характерном непонимании происходящего, в испуганно-тревожном взгляде, не фиксирующемся на предметах и лицах. Больные таращат глаза, пытаются карабкаться на стену, натыкаются на предметы, натягивают носки на руки, не знают как надо сесть на стул, берут в руки те или иные предметы и удивленно разглядывают их, ползают на четвереньках по полу и т.д.
Предоставленные самим себе, больные лежат на кровати или сидят, ни с кем не общаясь. При обращении к больным, они только отвечают на вопросы, выполняют по указанию действия. При этом обращает на себя внимание контраст между обычной заторможенностью больных и суетливостью, торопливостью во время выполнения заданий.
Очень характерен симптом миморечи, мимоговорения (Ganser S.J.M., 1898). Суть его заключается в определенном соответствии содержания неправильного ответа смыслу поставленного вопроса. Больные неверно называют время года, год. Пол называют столом, а стол – полом. Счет производят медленно, с применением пальцев, шевеля губами 5+5=8, 7-3=5. В ответ на вопрос сколько пальцев на руках больные нередко начинают рассматривать растопыренные пальцы, с ошибками считать их или отвечают «не знаю».
В ряде случаев ответы имеют сходство с амнестической афазией, так на просьбу назвать тот или иной предмет, больной описывает их функцию («очки – чтобы смотреть», «ключ – открывать дверь»). Больные отвечают с большими паузами, медленно. Приходится повторять вопросы. Ответы могут носить характер эхолалий: на вопрос сколько вам лет больной отвечает – «сколько вам лет». Фразы иногда построены аграмматично. Содержание речи бедно, недостоверно. Иногда наблюдаются истерические фантазмы.
Не менее характерны «мимодействия» («моторная псевдодеменция» – Г. Штертц), когда больные на просьбу прикоснуться пальцем к носу, берут себя за ухо, на предложение показать зубы, пальцами раскрывают рот. При этом типичны беспомощная суетливость, незавершающиеся попытки тех или иных действий, недостаточная координированность движений. В этом имеется сходство с «апраксией», однако это – псевдоапраксия (Г.А. Обухов).
Клиническая картина псевдодеменции обычно включает элементы пуэрильности, проявляющиеся в капризничании, в наивности ответов, в детских интонациях речи, в детских играх с палочками, со сделанными из хлеба шариками и т.п. Могут наблюдаться симптомы «одичания»: больные едят языком (лакают) из тарелки, ползают по полу на четвереньках, издают звуки, напоминающие собачий лай.
В некоторых случаях проявления псевдодеменции выступают на фоне выраженной депрессии: больные двигательно заторможены, часто плачут, в их ответах звучат безнадежность, тоска.
Депрессивность, астено-депрессивные проявления наблюдаются у большинства больных на выходе из психотического состояния. При этом симптоматика псевдодеменции постепенно сглаживается: уменьшаются растерянность, тревожность, появляется ориентировка в месте, а затем и в ситуации. Ответы становятся все более правильными, больные становятся доступнее.
Острый психотический период обычно амнезируется полностью, но могут сохраняться отдельные смутные воспоминания, чаще всего запоминаются образы гипнагогических галлюцинаций.
Псевдодеменция наблюдается также в структуре синдрома Ганзера (Ganser S.J.M.,1898).
9.6.16. Шизофреническое слабоумие.Шизофреническое слабоумие феноменологически относится к транзиторному типу. И.Ф.Случевский, обосновывая выделение транзиторного слабоумия, писал: «больные шизофренией могут многие годы проявлять глубокое слабоумие, а затем неожиданно для окружающих, в том числе и врачей, обнаружить относительно хорошо сохранившиеся интеллект, память и чувственную сферу» (1959). В этой связи представляют интерес взгляды Груле (Gruhle H.W., 1929), по мнению которого интеллектуальная недостаточность при шизофрении зависит от психических особенностей, лежащих вне интеллекта: нарушение инициативы, находчивости, изобретательности, упорства, решительности и т.д. Груле и Берце утверждают, что больной шизофренией «владеет орудием формального интеллекта до конца своих дней, но в течение продолжительного времени он не может пользоваться этим орудием, так как у него нет интереса пользоваться им» (1929). По их мнению, скорее следует говорить об особой иной манере мышления у больных шизофренией, настолько необычной, что появляется мысль о слабоумии. О непонятности, чуждости обычным (нормальным) людям психических конструкций, сознания и логики больных шизофренией задолго до Груле писал А.Н. Бернштейн (1912) в «Клинических лекциях о душевных болезнях».
По мнению М. Вайсфельда (1936), интеллектуальная недостаточность при шизофрении обусловлена «отвлечением» (бредовыми переживаниями, галлюцинациями и т.п.), «недостаточной активностью» (свойство доморбидной личности), «влиянием острых психотических состояний» и «неупражнением» (М. Вайсфельд приводит по этому поводу суждения Леонардо-да-Винчи, который, ссылаясь на то, что бритва через неупотребление покрывается ржавчиной, замечает: «то же случается с теми умами, которые, прекратив упражнение, предаются безделью. Таковые, наподобие вышеуказанной бритвы, утрачивают режущую свою тонкость и ржавчина невежества разъедает их облик». Тем не менее, неправильное поведение, нелепость в поступках, инадекватность интеллектуальных реакций, их несоответствие социальным раздражителям у больных шизофренией свидетельствуют о наличии у них деменции. Важным признаком шизофренического слабоумия Берце (Berze J., 1914) считал «гипотонию сознания», которую ряд авторов сравнивают с состоянием при засыпании (К. Шнейдер, А.С. Кронфельд, О. Бумке и др.), что весьма близко к патофизиологическим трактовкам И.П. Павлова, считавшего шизофрению хроническим гипноидным состоянием. Вместе с тем этого недостаточно для понимания клинической структуры шизофренического слабоумия. Как показали многочисленные исследования, при шизофрении происходит нарушение системного функционирования интеллекта при сохранности отдельных его элементов. В частности, это проявляется в асинхроничности процессов мышления, которое приобретает особый характер вычурности, символичности, формальности, манерности, мозаичности. Когнитивный аппарат сохранен, но ассоциативные связи существенно модифицированы, сужены и неупорядочены. Разобщенность, «кускообразная» работа интеллекта и отдельных аппаратов «я», раздробленность в восприятиях и представлениях, мозаичность переживаний, наряду с паралогическим строем и «аффективным затуханием личности» (Внуков В.А., 1934) составляют основу шизофренической дементности.
