Иногда заболевание протекает без заметного варико-за вен и появления сосудистых пятен, а наблюдаются только удлинение и утолщение конечности. Синдром Книппеля-Трепане представляет собой тяжелое прогрессирующее сосудистое заболевание, которое уже в детском возрасте приводит больных к инвалидности.
Поэтому раннее его выявление и своевременное помещение ребенка в специализированное сосудистое отделение, где всесторонние исследования позволят установить патологию и выполнить оперативное вмешательство или рекомендовать консервативное лечение. Ребенок нуждается в госпитализации при первых признаках проявления болезни, обычно на втором-третьем годах жизни, когда клинические изменения имеют еще компенсированную стадию. Этот возраст – 2–5 лет, является оптимальным для выполнения оперативного вмешательства. Операция в старшем возрасте представляет большой риск, а иногда и не может быть выполнена из-за далеко зашедшей стадии декомпенсации и невозможности нормализации процесса с помощью операции. Прогрессирование заболевания сказывается на общей гемодинамике организма, и иногда для спасения жизни больного необходима ампутация конечности.
Чаще у детей встречается дисплазия подкожных и межмышечных вен, которую называют еще флебэкта-зией. Она является врожденным заболеванием и располагается обычно на поверхности конечности, на стопе или пятке (реже по всей конечности).
Основной клинический признак дисплазии поверхностной венозной сети – врожденное варикозное поражение вен в виде извилистых стволов венозных узлов или их сочетания. К 5-10 годам расширяются подкожные вены, объем пораженной области увеличивается, в расширенных венах прощупываются известковые камни – флеболиты, конечность внешне деформируется. У детей 8-10 лет клиническая картина варикоза становится почти такой же, как и у взрослых: наблюдаются диффузный подкожный варикоз, деформация, атрофия и укорочение трубчатых костей, ограничение движения в суставах, увеличение окружности конечностей. Тяжесть заболевания главным образом зависит от распространенности и глубокого поражения мягких тканей конечности. В запущенных стадиях глубокие изменения в мягких тканях конечности крайне затрудняют лечение.
Патологические изменения, которые наблюдаются при синдроме Книппеля-Трепане и дисплазии поверхностных вен, касаются только венозной системы конечностей, но существуют и артериовенозные дисплазии конечностей, при которых патологические изменения наблюдаются в артериях и венах.
Синдром Паркса Вебера, или артериовенозные дис-плазии, являются тяжелым заболеванием, характеризующимся наличием патологических соустий между артериями и венами, возникшими в процессе эмбрионального развития сосудов. Нарушения развития артерий эмбриона возникают между 4-й и 5-й неделями беременности, а венозные – между 5-й и 8-й неделями. Можно предположить, что развитие артериовенозной дисплазии формируется под воздействием неблагоприятного фактора на 5-7-й неделе эмбриогенеза.
Впервые симптомы этого заболевания описал в 1907 г. Паркс Вебер, и оно стало называться его именем. В основе синдрома Паркса Вебера лежат атривенозные свищи, т. е. патологические соединения между артериями и венами. Они могут располагаться в разных участках тела: на верхних или нижних конечностях, в мягких тканях туловища, шеи, головы. Наиболее часто артериовенозные свищи расположены на нижних конечностях, реже на верхних. Для синдрома Паркса Вебера характерны следующие симптомы: варикозное расширение подкожных вен, симптом дрожания варикозных узлов, расширение приводящих артерий. Тяжесть заболевания зависит от размера и количества соустий между артерией и веной. Естественно, чем их больше, тем они шире, тем тяжелее протекает заболевание. После рождения и в течение первых лет жизни симптомы заболевания начинают нарастать. Конечность становится толще, горячее на ощупь, появляется расширение подкожных вен на определенном участке или по всей конечности. При ощупывании ее можно ощутить дрожание в области одного из варикозных узлов. У подростков при ощупывании варикозного расширения вен определяется их пульсация, которая вызвана артери-лизацией вен. Подобное явление происходит из-за постоянного поступления (сброса) артериальной крови через патологические соустья в вены. Это приводит к изменению строения стенки вены. Она утолщается и по своему строению становится близкой к стенке артерии. Это приспособление венозной стенки и более высокое артериальное давление являются компенсаторными реакциями. Компенсация продолжается недолго. К 10–12 годам заболевание вступает в стадию декомпенсации и приводит больных к инвалидности. Особо тяжелым дефектом является прогрессирующее удлинение конечностей порой на 10–13 см. Кости конечности разрастаются на коже, появляются кровоточащие изьязвления, изменяется ее окраска, становятся более выраженными пигментные пятна. Иногда видны пульсирующие вены, увеличенная конечность постоянно болит и создает неудобства при ходьбе. Ребенок с трудом передвигается. Состояние больного отягощается и изменениями со стороны сердца, которые развиваюся при массивном артериовенозном сбросе крови. Поначалу развивается компенсаторное утолщение (гипертрофия) мышц левого желудочка, которая вскоре заменяется расширением полостей сердца. Все это приводит к сердечной недостаточности. Прогрессирование заболевания приводит к тяжелым последствиям, поэтому такие дети нуждаются в тщательном обследовании в сосудистом отделении. При первых признаках проявления заболевания – утолщении конечности, появлении варикозного расширения вен и наличии пигментных пятен – необходимо обратиться в медучреждение. В своеобразности диагностики ангиодисплазий основную роль играет наблюдательность родителей, в первую очередь матери, которая, как правило, больше времени проводит с ребенком в первый год его жизни.
Геморрой
Геморрой – варикозное расширение вен нижней части прямой кишки и заднего прохода. Это одно из самых частых заболеваний прямой кишки. Геморрой встречается у 12,2 % всех больных с заболеванием прямой кишки и у 1,6 % всех хирургических больных. Термин «геморрой» ввел в медицину Гиппократ, он состоит из двух греческих слов «кровь» и «теку».
Болеют геморроем чаще мужчины в среднем возрасте, но встречается он и у детей, и у пожилых людей. Объясняется это тем, что мужчины занимаются более тяжелой физической работой и нередко злоупотребляют спиртными напитками. Причины геморроя делятся на предрасполагающие и вызывающие. К предрасполагающим причинам относятся врожденные особенности строения прямой кишки, заднего прохода и их венозной системы. О врожденной предрасположенности геморроя свидетельствуют многочисленные наблюдения за развитием его в раннем детском и юношеском возрасте, а также наследственный характер заболевания.
К вызывающим причинам относятся факторы, зависящие от условий жизни и работы человека, а также некоторые внутренние заболевания, которые приводят к повышению венозного давления в системе геморроидальных вен. Среди этих причин можно назвать следующие:
1) неблагоприятные условия работы (тяжелый физический труд, работа в сидячем или стоячем положении);
2) хронические запоры;
3) беременность;
4) некоторые другие заболевания (матки и придатков, предстательной железы и мочеиспускательного канала);
5) опухоли брюшной полости и др. Длительная физическая работа сопровождается повышением внутрибрюшного давления, которое способствует расширению гемморроидальных вен. При постоянной работе в стоячем положении ухудшается венозный отток из нижних конечностей и малого таза, что приводит к развитию геморроя. Предрасполагающими моментами к расширению геморроидальных вен являются и необходимость большую часть времени проводить в сидячем положении, так как в этих случаях перегибаются крупные вены, отводящие кровь от прямой кишки, а также малая подвижность мышц промежностей. Сокращение мышц промежностей и ягодиц – мощное приспособление для опорожнения венозной системы таза.
На хронические запоры жалуются более половины больных, страдающих геморроем.
Запоры вызывают геморрой, а геморрой – запоры. В прямой кишке скапливаются каловые массы. Они давят на ее стенки и венозные сосуды, вызывая в них застой крови и расширение. Беременность и роды (особенно повторные) при определенной предрасположенности способствуют застою венозной крови в сосудах в органах малого таза и приводят к их расширению. Такие болезни внутренних органов, как, например, гипертоническая болезнь, заболевания предстательной железы, сужение мочеиспускательного канала, вследствие нату-живания создают условия для повышения внутрибрюш-ного давления и расширения геморроидальных вен. Аналогичный механизм развития геморроя наблюдается при постоянном напряженном кашле при заболевании легких. Патология сердца и легких, сопровождающаяся нарушением кровообращения с застоем в большом его круге, нередко также является причиной геморроя.
