Молниеносные тики, наблюдаемые у больных синдромом Туретта, напоминают феномен, который великий британский невролог Джон Хьюлингс Джексон называл «эмоциональной» или «извергаемой» речью (в противоположность сложной, синтаксически правильной «предложной» речи). Извергаемая речь по сути является реактивной, возникая неосознанно и импульсивно. Она появляется в обход контроля со стороны лобных долей, сознания и эго и слетает с губ как абсолютно неосознаваемый и неуправляемый поток.
* * *
При синдроме Туретта и паркинсонизме страдает не только темп, но и качество движений и мышления. В состоянии ускорения человеком управляет изобретательность и фантазия, мы видим быстрые перескоки от одних ассоциаций к другим, вызванные какими-то внутренними побуждениями. Замедление же сопровождается осмотрительностью и осторожностью, трезвым и критическим подходом, который может оказаться не менее полезным, чем бурные фантазии ускоренного мышления. Данное преимущество использовал Айвен Воган, психолог, страдающий болезнью Паркинсона и написавший книгу «Айвен: жизнь с болезнью Паркинсона». Он рассказывал мне, что писал, когда находился под воздействием леводопы, поскольку в эти моменты мысль его текла свободно, а слова без затруднений ложились на бумагу, подстегиваемые силой раскрепощенного воображения, порождающего неожиданные, богатые ассоциации. Правда, если ускорение оказывалось слишком сильным, то мешало сосредоточенности, и мысль могла «уйти» далеко в сторону. Однако, когда действие леводопы заканчивалось, Айвен принимался за редактирование, так как состояние заторможенности было идеальным для вычеркивания слишком буйных пассажей, сочиненных под влиянием «ускорения».
Мой пациент Рэй, страдавший синдромом Туретта со множеством насильственных тиков, тоже научился с пользой «употреблять» свой недуг. Быстрота и странность ассоциаций позволяли ему мгновенно находить новые остроумные ассоциации, в связи с чем он называл себя Витти-Тикки Рэй[5]. Эта быстрота в соединении с музыкальным талантом сделала Рэя непревзойденным импровизатором в игре на барабане. Он был практически непобедим в настольном теннисе благодаря своей невероятной реакции и неожиданным ударам, которые были настолько непредсказуемы (подчас для него самого), что соперник приходил в полное замешательство и пропускал мяч.
Люди с тяжелым синдромом Туретта порой напоминают существа, описанные фон Бэром и Джеймсом, а сами больные зачастую называют себя «сверхзаряженными». Один из моих пациентов говорил: «Это то же самое, что иметь в голове движок в пятьсот лошадей». Действительно, среди выдающихся спортсменов есть люди, страдающие синдромом Туретта, – Джим Айзенрайх и Майк Джонстон в бейсболе, Махмуд Абдул-Рауф в баскетболе и футболист Тим Ховард.
Но если синдром Туретта может быть столь адаптивным, являясь своего рода неврологическим даром, то почему эволюция не увеличила их число среди нас? Какой эволюционный смысл заключается в том, чтобы быть медлительным, заторможенным, короче, «нормальным»? Недостатки избыточной медлительности очевидны, но и повышенная скорость реакции тоже чревата многими проблемами. Больные с синдромом Туретта и паркинсонизмом, страдающие повышенной скоростью мышления и движений, одновременно неспособны подавлять импульсивность и насильственность движений, что допускает ошибочные, «неадекватные» действия, совершающиеся при этом молниеносно. В подобных ситуациях импульсивное прикосновение к пламени или попытка перебежать дорогу перед несущимся транспортом, каковые действия обычно подавляются сознанием большинства из нас, могут осуществляться в реальности, до того, как успеет вмешаться сознание.
Конец ознакомительного фрагмента.
Примечания
1
В изданиях на русском языке встречается как Джемс.
2
Весь неврологический словарь, касающийся паркинсонизма, наполнен понятиями скорости. В лексиконе неврологов есть целый набор подходящих терминов: замедление движений называют брадикинезией, полную неспособность к движениям – акинезией, избыточную скорость движений – тахикинезией. Замедление или ускорение мышления можно назвать брадифренией или тахифренией, соответственно. – Здесь и далее примеч. авт.
3
Расстройства пространственного восприятия нарушаются при паркинсонизме с такой же частотой, как и расстройства восприятия времени. Почти патогномоничным симптомом паркинсонизма является микрография – почерк больных становится очень мелким, а подчас и микроскопическим. В типичных случаях сами больные не замечают этой особенности, и только после того, как под влиянием лечения возвращаются к нормальному восприятию меры пространства, они видят, что их почерк сильно отличался по размеру от обычного. Так, иногда у больных наблюдается сжатие пространства в дополнение к сжатию времени. Один из моих больных, страдавший постэнцефалитическим синдромом, говорил: «Мое пространство, наше пространство – это не ваше пространство».
4
Мы с коллегами представили этот случай на заседании Нейрофизиологического общества (см. Sacks, Fookson et al., 1993).
5
Этот человек описан в книге «Человек, который принял жену за шляпу».
