На втором году жизни проводится один-два профилактических курса витамина D в зимне-весенний период. Одновременно с дачей витамина D назначают витамины С, В1, В2, Е.
Противопоказаниями к назначению профилактической дозы витамина D являются органическое перинатальное повреждение нервной системы, идиопатическая кальциурия, гипофосфатазия. Детям с малыми размерами большого родничка или его ранним закрытием проводится отсроченная профилактика начиная с 3–4 месяцев жизни.
В осенне-зимний период с целью профилактики рахита можно провести два курса УФО, 15–20 сеансов. В этот период витамин D не назначается. После проведения курса УФО через 1,5–2 месяца назначаются профилактические дозы витамина D. Препараты кальция при назначении витамина D рекомендуется вводить только при естественном вскармливании. Учитывая, что у ряда детей может быть повышенная чувствительность к витамину D, возникает необходимость один раз в 2–3 недели проводить пробу Сулковича и при положительной пробе (+++) витамин D следует отменить. В таких случаях можно дать цитратную смесь (2,0 г лимонной кислоты + 3,5 г лимоннокислого натрия + 100 мл воды, назначается по одной чайной ложке 3 раза в день в течение 10–14 дней).
Несмотря на проводимую профилактику рахита, у некоторых детей отмечается ее неэффективность. Это может быть при генетически обусловленных рахитоподобных заболеваниях, либо имеют место нерегулярная дача витамина D, временная незрелость ферментных систем, заболевания желудочно-кишечного тракта, печени, почек, несбалансированное питание.
Лечение рахита. Целью лечебных мероприятий являются нормализация фосфорно-кальциевого обмена; ликвидация метаболического ацидоза, дефицита витамина D. Только комплекс неспецифических и медикаментозных методов лечения может привести к ожидаемому эффекту. Правильное питание с достаточным количеством витаминов, минеральных веществ, пребывание на воздухе, массаж, гимнастика, гигиенические ванны будут способствовать эффективности лечения витамином D.
Витамин D2 назначается в дозе 2–5 тысяч ME в сутки на 30–45 дней под контролем реакции Сулковича, которая проводится 1 раз в неделю. После достижения эффекта переходят на профилактические дозы витамина D – по 400–500 ME в сутки в течение двух лет жизни и в зимнее время на третьем году жизни. Детям из неблагополучных социальных групп, из групп риска после окончания основного курса рекомендуется провести 1–2 противорецидивных курса лечения витамином D.
Противорецидивное лечение проводится в дозе 2000–5000 ME в течение 3–4 недель, через 3 месяца после основного курса (летом не проводят). Лечение рахита лучше проводить водорастворимым витамином D3.
Для лечения рахита можно использовать витамин D2, видеин, видехол, оксидевит (синтетический аналог 1,25-диоксивитамина D3) в дозе 0,001 мг/сут. в течение 10 дней, через две недели проводят еще два курса. Рекомендуется назначение кальциферола – 10 мкг в день в 2 приема в течение 3–4 недель или кальцитриола – 1 мкг в день в 2 приема в течение 3–4 недель.
При рахите, особенно недоношенным и находящимся на естественном вскармливании детям, показано назначение препаратов кальция – глицерофосфат кальция по 0,05 г 2 раза в день детям первого полугодия жизни и по 0,1 г 2 раза в день детям второго полугодия, или глюконат кальция по 0,15–0,2 г 2–3 раза в день в течение 2–3 недель. Детям второго года жизни показана диета, обогащенная кальцием (яичная скорлупа по 1/3–1/4 чайной ложки вместе с лимонным соком в разведении водой 1:4 или с раствором цитратной смеси). Цитратную смесь можно назначать при лечении рахита детям раннего возраста по 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 10–14 дней.
С целью нормализации функции паращитовидных желез и уменьшения вегетативных нарушений назначаются препараты магния и калия (аспаркам или панангин по 10 мг/кг сут.; оротат калия по 10–20 мг/кг сут. в течение 3 недель).
Для восстановления метаболических процессов рекомендуется назначение 20 % водного раствора карнитина хлорида по 4–12 капель 3 раза в сутки в течение 1–3 месяцев.
С целью стимуляции энергетического обмена у детей, больных тяжелым рахитом, показано назначение АТФ (особенно при фосфопеническом варианте) по 0,5–1 мл внутримышечно, на курс – 15–30 инъекций.
Необходима витаминотерапия (В1, В2, В6, С, А, Е) в возрастных дозировках; антианемическая терапия (гемостимулин, молочнокислое железо на 3–5 недель); с целью улучшения функции печени – эссенциале, липамид. Для улучшения статических функций назначается прозерин по 0,5 мг 3 раза в день на 10 дней; ЛФК; массаж в течение 1,5–2 месяцев. Через один месяц от начала лечения рахита назначают бальнеолечение. У легко возбудимых детей показаны хвойные ванны (одна чайная ложка экстракта на 10 л воды 37 °C, продолжительность – 5–10 минут, на курс 13–15 ванн). Вялым, малоподвижным детям рекомендуют солевые ванны (2 столовых ложки морской или поваренной соли на 10 л воды, на 5 минут; от 8–10 ванн на курс). Для детей с экссудативно-катаральным диатезом показаны ванны из отваров трав (подорожник, череда, ромашка, кора дуба).
Бальнеологическое лечение проводится 2–3 раза в год.
Диспансеризация. Под диспансерным наблюдением находятся дети, перенесшие рахит II и III степени. Наблюдают ежеквартально в течение трех лет. Рахит не является противопоказанием для проведения профилактических прививок.
Витамин-D-зависимый и резистентный рахит (рахитоподобные заболевания)
В эту группу входят генетически детерминированные заболевания, приводящие к нарушению обмена кальция и фосфора с последующей деформацией костей. В отличие от рахита, зависимого от витамина D, выделяют витамин-D-резистентный рахит, критерием для диагностики которого является отсутствие эффекта при использовании больших доз витамина D.
К этой группе болезней относят четыре заболевания, сходные по клинической картине с рахитом: врожденный псевдодефицитный витамин-D-зависимый рахит; врожденный гипофосфатемический витамин-D-резистентный рахитфосфатдиабет; болезнь Де-Тони – Дебре – Фанкони; почечный тубулярный ацидоз (табл. 17).
Таблица 17
Дифференциальная диагностика рахитоподобных заболеваний у детей [Красновская М. А., Пирогова З. И., 1998]
Диагноз рахитоподобных заболеваний ставится основным, однако оцениваются, как и при младенческом рахите, степень тяжести болезни, период и течение. Тяжесть состояния оценивается по выраженности отставания детей в росте и массе тела, степени деформаций нижних конечностей, рентгенологическим и биохимическим изменениям. Начальный период чаще пропускается, и диагноз ставится, как правило, в периоде разгара. Реконвалесценция наступает в 13–15 лет.
Пример диагноза. Витамин-D-резистентный рахит. Болезнь Де-Тони – Дебре – Фанкони; острое течение; средней тяжести; период разгара.
Спазмофилия (тетания рахитическая)
Заболевание обусловлено нарушением минерального обмена, главным образом кальциевого и кислотно-щелочного равновесия, ведущим к повышенной механической и гальванической возбудимости нервов и проявляющимся судорожной готовностью или судорогами.
Спазмофилия чаще выявляется у детей в возрасте от трех месяцев до двух лет, в весеннее время, больных рахитом и находящихся на неправильном искусственном вскармливании.
В основе патогенеза лежит увеличение синтеза витамина D в коже, что приводит к понижению секреции паращитовидных желез и уменьшению потерь фосфатов с мочой. Усиленное образование фосфорно-кальциевых солей приводит к отложению их в костях. Снижение общего кальция в крови ниже 1,75 ммоль/л приводит к повышению нервно-мышечной возбудимости и к судорогам.
Клиника. Выделяют скрытую и явную формы спазмофилии. При скрытой форме характерны следующие симптомы:
● симптом Хвостека — сокращение мышц в области рта, носа, нижнего века при поколачивании щеки пальцем между скуловой дугой и углом рта;
● симптом Труссо — судорожное сокращение пальцев кисти в виде руки «акушера» при сдавливании плеча манжеткой или пальцами;
● симптом Люста — быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малой берцовой кости;
● симптом Эрба — повышенная гальваническая возбудимость нервов – сокращение мышц при размыкании катода при силе тока менее 5 мА;
● симптом Маслова — остановка дыхания на высоте вдоха при легком уколе (в норме учащение и углубление дыхания).
Явная спазмофилия характеризуется тремя клиническими вариантами:
● ларингоспазм — спазм голосовой щели, проявляющийся звучным или хриплым вдохом при плаче, крике. Появляются бледность, цианоз, иногда судороги. Возможна остановка сердца, дыхания. Приступ длится от нескольких секунд до 1–2 минут, но в течение дня он может повториться;
