В МКБ-10 умственная отсталость выделена в отдельную ось (ось III) и описана в главе, касающейся психических и поведенческих расстройств, в рубрике F7 «Умственная отсталость» с подразделением по тяжести на легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72), глубокую (F73), другую (F78), (F79). При этом предусмотрено введение четвертого знака, обозначающего тяжесть поведенческих расстройств: минимальные поведенческие нарушения (0), значительные (1), другие (8), не уточнены (9). Если известна этиология умственной отсталости, используется дополнительный код, обозначающий соответствующее заболевание. Понятием «другая умственная отсталость» (F78) обозначают состояния психического недоразвития, осложненные другими нарушениями развития (нарушения зрения, слуха, речи, др.) и инвалидизирующими соматическими заболеваниями.
Остается актуальной и классификация тотального недоразвития психических функций с учетом особенностей поведения детей. В свое время для описания особенностей поведения, ассоциирующихся с определенными биологическими нарушениями, было введено понятие «поведенческий фенотип» – паттерн моторных, речевых и социальных отклонений (М. Bax). Характерно, что при значительном разбросе уровня интеллектуального развития в рамках одного синдрома поведенческий фенотип более стабилен, кроме того, он не является характеристикой, жестко закрепленной за определенным наследственным синдромом. Он допускает значительные различия как в когнитивной, так и в эмоционально-волевой сферах, в ряде нейродинамических характеристик. Часто специфичными оказываются отдельные характеристики движений (например, движения механической куклы при синдроме Ангельмана), восприятия (хороший музыкальный слух при синдроме Вильямса), характерные стереотипии («мытье рук» при синдроме Ретта). Следует отметить, что и современные западные классификации поведенческих нарушений строятся не столько на патогенетическом, сколько на феноменологическом принципе: «нарушения пищевого поведения», «нарушения социального поведения», «поведение с самоповреждением» (верхних, нижних конечностей и т. п.).
Анализируя литературные источники, мы обнаружили, что на настоящий момент фактически невозможно разграничить клинический и психолого-педагогические подходы к систематике тотального недоразвития. За исключением, может быть, классификационного подхода Е.Л. Шепко (2002) не существует психолого-педагогических систематик тотального недоразвития (впрочем, как и других вариантов отклоняющегося развития), опирающихся исключительно на психологические механизмы или же педагогические технологии деятельности[16]. В большинстве психолого-педагогических работ до настоящего времени используются сформулированные еще в 30-е годы прошлого века постулаты, выделяющие эту категорию психического недоразвития из других. Перечислим их:
• это состояние непрогредиентно (не прогрессирует);
• время возникновения ограничено возрастом 2,5–3 лет (включая врожденную патологию);
• это состояние носит тотальный характер с преобладанием слабости абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта;
• это стойкое нарушение познавательной деятельности, возникающее вследствие органического «поражения коры головного мозга» (Рубинштейн, 1959; Степанов, 1996).
Да и эти, казалось бы, фундаментальные положения начинают размываться под влиянием современных исследований и новых теоретико-методологических оснований анализа. Так, Д.Н. Исаев (1982, 2007) подчеркивает, что при умственной отсталости, тем более легких степеней, далеко не всегда имеет место тотальность и преимущественное недоразвитие фило- и онтогенетически наиболее молодых систем мозга. По его мнению, психическое недоразвитие может быть обусловлено преобладающим поражением более древних глубинных образований, которые препятствуют накоплению жизненного опыта и обучения. Тем самым справедливо ставится под сомнение абсолютный приоритет органического поражения непосредственно коры головного мозга.
Современные данные свидетельствуют о том, что представления о непрогредиентности состояния в связи с резидуальным характером повреждения мозгового субстрата также не абсолютны. Скорее следует говорить о балансе действия фактора развития, собственной активности ребенка, его ресурсных возможностей и постоянно присутствующего патологического фактора заболевания (или генетически детерминированного нарушения) как внешнего по отношению к психическому развитию ребенка (Сорокин, 2003).
Например, даже при таких вариантах безусловно прогрессирующей патологии, как болезни обмена веществ, прогрессирование поражения мозга (энцефалопатии) на протяжении отдельных временных периодов (различных для разных форм) может перекрываться онтогенетическим развитием психических и двигательных функций, и состояние ребенка может выглядеть как стабильное.
Аналогичные возражения вызывают и представления о меньшей выраженности так называемых предпосылок интеллекта – элементарных психических процессов, которые, на наш взгляд, в целом так же подвержены системному, иерархичному недоразвитию, как и высшие аналитико-интегративные системы. Кроме того, нельзя полностью отдавать предпочтение лишь тотальной недостаточности непосредственно познавательной деятельности. Скорее следует говорить не о степени интеллектуальной недостаточности, которую в современном социокультурном разнообразии очень трудно верифицировать, но о степени социальной и образовательной дизадаптации ребенка в условиях предъявляемых к нему социально-психологических требований, а также всей динамики дальнейшего развития ребенка. Особенно это необходимо при легкой выраженности симптомов и недостаточности разнообразной поддержки со стороны социума.
Вопрос о необходимой для ребенка поддержке, особых социальных условиях для его адаптации к стандартизированным образовательным требованиям, – следующий в дискуссии на тему о том, как понимать умственную отсталость, – «как что-то большее, чем познавательный дефект, или только как то, что можно оценить посредством расчета коэффициента интеллекта с помощью психологических тестов» (Исаев, 2007, с. 25). Все больше исследователей перемещают акцент с проблемы выявления уровня интеллекта (интеллектуальной недостаточности) на оценку степени образовательной адаптированности и уровня социализации человека, в том числе послешкольной (Иденбаум, 2008).
Все вышеприведенное ставит под сомнение целесообразность использования в психолого-педагогической практике самого термина «умственная отсталость». Последний не только перестает отражать сущность самого явления, но и оказывается фактически неинформативен и, следовательно, бесполезен в образовательной деятельности. Более того, в современной ситуации гуманизации общества и повышения его толерантности он мало-помалу становится «персоной нон грата» и в официальных документах образования, и в консультативной практике психологов и психотерапевтов, и, тем более, в практике педагогической.
Современные представления о причинах (этиологии) тотального недоразвитияВ представлении большинства современных авторов тотальное недоразвитие психических функций связано с органическим повреждением мозга на том или ином уровне[17]. Ранее считалось, что исключение составляет «недифференцированная умственная отсталость» («неясная этиология» и т. п.), диагностируемая при исключении известных наследственных синдромов и отсутствии указаний на органическое повреждение мозга. В современных представлениях «недифференцированная умственная отсталость» – состояние наследственной природы с неспецифической клинической картиной, с полигенным типом наследования (часто Х-сцепленным) или являющееся результатом микроаномалий хромосом. В эту группу входят относительно легкие формы интеллектуальной недостаточности, возникающие в семьях, характеризующихся накоплением случаев умственной отсталости и наличием микросоциальных условий, способствующих ее развитию.
Различные факторы, оказывающие повреждающее действие на развитие мозга, принято разделять на эндогенные, экзогенные и смешанные. К эндогенным относятся в первую очередь генетические факторы. Экзогенные факторы разделяются по времени воздействия на пренатальные, перинатальные, ранние постнатальные, а по природе повреждающего фактора – на инфекционные, токсические, гипоксические, травматические и другие. Смешанные факторы реализуются при неблагоприятном сочетании эндогенных и экзогенных факторов (влияние наследственных факторов повышает чувствительность мозга к воздействию различных внешних повреждающих факторов). Промежуточное положение между генетически обусловленными и экзогенными факторами занимают нарушения развития, связанные с хромосомными аномалиями, поскольку они являются, как принято считать, результатом очень раннего (иногда до стадии оплодотворения) повреждающего воздействия внешних факторов. Обычно их рассматривают вместе с эндогенными.
