Таким образом, недостаточность регуляторного обеспечения психической активности ребенка и ментальных структур определяется, с одной стороны, грубой патологией нейробиологической составляющей уровня причин, а с другой – сама проявляется на феноменологическом уровне в выраженном недоразвитии познавательной деятельности. Впрочем, следует еще раз отметить, что в наиболее тяжелых случаях поражения ЦНС значимо страдает и аффективная организация, что придает специфику аффективно-эмоциональной сфере ребенка и его поведению в целом (на рис. 3.1 показано толстыми пунктирными стрелками) и позволяет выделить дополнительные варианты и формы тотального недоразвития.
Выраженные нарушения нейробиологической составляющей, в первую очередь деятельности ЦНС, не могут не сказываться на пространственно-функциональной организации мозговых систем (показано на рис. 3.1 тонкой пунктирной стрелкой). В связи с этим однозначно решить вопрос о том, имел ли ребенок подобные особенности изначально или же это влияние органической патологии, не представляется возможным. Скорее всего можно говорить о недостаточных ресурсных возможностях ребенка, не позволивших скомпенсировать патологическое воздействие.
Таким образом, основным дифференциально-диагностическим критерием выделения подгруппы тотального недоразвития (в рамках анализа компонентов базовой структурной организации) является выраженная дефицитарность регуляторного обеспечения психической активности и ментальных структур. Она отражается в первую очередь в специфике сформированности соответствующих уровневых структур этих компонентов. Дополнительным критерием выделения отдельных вариантов и форм этого вида отклоняющегося развития является специфика сформированности уровневой системы аффективной организации поведения и сознания.
Специфика недоразвития базовых структур проявляется и в особенностях феноменологического уровня всех трех анализируемых сфер: регуляторно-волевой, когнитивной и аффективно-эмоциональной, включенных и в познавательную деятельность, и в поведение, и в самоактуализацию (Я-концепцию).
Последнее и определяет рисунок поведения, работоспособности, продуктивной деятельности, эмоционально-личностные особенности ребенка с тотальным недоразвитием.
Варианты и формы тотального недоразвитияКак уже упоминалось, тотальная недостаточность редко проявляется изолированно – чаще она сочетается с нарушениями со стороны нервной системы и других систем и органов. В силу множественной направленности действия патологических факторов она также нередко сочетается и с другими психопатологическими проявлениями (это особенно актуально для генетической и хромосомной патологии). К тотальному недоразвитию отнесены те варианты, где познавательные дефициты являются ведущей проблемой ребенка.
Анализ литературы, родительских сообщений и собственных наблюдений свидетельствует о том, что при данном варианте дизонтогенеза возможно сочетание познавательных дефицитов практически с любыми другими расстройствами психического развития. Причем дополнительные психические нарушения могут существовать как по отдельности, так и в разных сочетаниях друг с другом. Этот факт отражен во многих публикациях, в том числе в русской редакции МКБ-10 (2003). Причем подчеркивается, что среди умственно отсталых людей психические расстройства встречаются в 3–4 раза чаще, чем в популяции. Таким образом, помимо основного (не осложненного) варианта тотального недоразвития, существуют и осложненные различной поведенческой спецификой варианты. В данном случае мы лишь дублируем классификационные модели всех исследователей, не добавляя ничего нового.
Среди дополнительных психопатологических нарушений выделим два патогенетических звена (компонента), имеющих большое значение для прогноза дальнейшего развития ребенка.
К первому звену мы относим нейродинамические нарушения, состоящие в несбалансированности процессов возбуждения и торможения в ЦНС, ко второму – дефицитарность (по типу грубой дисгармоничности или даже искажения) аффективной сферы.
Исходя из клинического описания психических особенностей при наследственных заболеваниях, сопровождающихся умственно отсталостью, можно выделить и третий вариант, связанный с преимущественной несформированностью (по типу своеобразной недостаточности) эмоционально-личностной сферы. Такие варианты описаны как типичные для синдромов Шерешевского – Тернера и Клайнфельтера (Маринчева, Гаврилов, 1988).
Несбалансированность процессов возбуждения и торможения может проявляться преобладанием одного из них. Феноменологически это будет выглядеть в одном случае как повышенная возбудимость, расторможенность ребенка, в другом – как тормозимость, инертность, аспонтанность. В то же время состояние аффективной сферы может проявляться как возбудимостью и расторможенностью, так и тормозимостью и аутоподобным поведением ребенка, хотя патогенетическая основа поведенческих феноменов в этих случаях будет иная, чем при нейродинамических нарушениях.
Разделение группы тотального недоразвития на варианты и формы проходит по линии возбуждения-торможения (нейродинамический компонент развития) и аффективности-аутоподобности (аффективный компонент развития). Таким образом, она может быть дифференцирована по крайней мере на три варианта: достаточно сбалансированный (уравновешенный); с поведенческими преимущественно «+» нарушениями (аффективно-возбудимый) и «-» нарушениями (тормозимо-инертный).
Детальное описание каждого варианта и формы приведено в соответствующих подразделах. Итак, феноменологически среди детей с тотальным недоразвитием, имеющих дополнительные поведенческие отклонения, отчетливо выделяются два принципиально различных поведенческих варианта – аффективно-возбудимый и тормозимо-инертный. При этом внутри каждого из них важно выделить формы с преимущественно нейродинамическими или преимущественно аффективными нарушениями, поскольку это предполагает и различия в коррекционных подходах, в характере сопровождения ребенка специалистами.
Таким образом, мы выделяем три варианта тотального недоразвития:
• простой (уравновешенный);
• аффективно-возбудимый;
• тормозимо-инертный.
Возможна и более глубокая дифференциация. Каждый вариант тотального недоразвития обладает своими особенностями сформированности базовых составляющих, включая и аффективную организацию, которая в этих случаях приобретает значительно более важное значение, чем при простом (уравновешенном) варианте. Помимо этого, свой вклад в дифференциацию вариантов вносят адекватность, критичность, обучаемость, а также отдельные показатели раннего развития, причины эндогенного и экзогенного характера, динамика психического развития в целом.
Есть переходные варианты тотального недоразвития, которые определяются в первую очередь особенностями операциональных показателей деятельности ребенка, его утомлением (истощением), а также степенью недоразвития, социальными условиями его существования. В этих случаях на фоне феноменологии одного из вариантов могут регистрироваться проявления, характерные для другого. При нарастании выраженности недоразвития наблюдается тенденция к «смыканию» проявлений каждого из вариантов. Например, у ребенка с тормозимо-инертным вариантом недоразвития могут наблюдаться проявления аффективного возбуждения, а развитие ребенка с простым вариантом тотального недоразвития может характеризоваться инертностью и тормозимостью отдельных психических процессов. Общая схема вариантов и форм тотального недоразвития приведена на рис. 3.2.
Каждый вариант (форма) должен быть охарактеризован с учетом выраженности состояния, степени интеллектуального дефицита как ведущего показателя. Мы считаем, что в отличие от оценки аналогичного варианта недостаточного развития в международной классификации болезней (МКБ-10), где описаны четыре уровня градации – легкая, умеренная, выраженная и глубокая умственная отсталость, в рамках психолого-педагогической деятельности специалистов образования удобно и целесообразно использовать трехступенчатую градацию степени выраженности тотального недоразвития: легкая, средней выраженности, выраженная. Подобная градация базируется не столько на оценке непосредственно уровня интеллектуального развития[19], сколько на субъективно оцениваемой специалистами (в первую очередь педагогами-дефектологами) степени адаптированности к тем или иным стандартизированным образовательным требованиям (в первую очередь к программам обучения), что в рамках деятельности психолога является определяющим.
Рис. 3.2. Варианты и формы тотального недоразвития
