Все описанные изменения возникают в результате следующих патологических состояний:
1) при тяжелой сердечной недостаточности (НК II–III стадии);
2) при инсулинозависимом сахарном диабете, особенно осложненном диабетическим кетоацидозом;
3) при тяжелых заболеваниях печени с нарушением ее функции;
4) при уремии;
5) при гиповитаминозе B1 (бери-бери).
Порфирины
Порфирины – это широко распространенный в природе пигмент, в основе своей молекулы лежит порфин, структура которого представлена четырьмя кольцами пиррола (соединение, представляющее собой бесцветную жидкость, быстро темнеющую на воздухе). Порфирины входят в состав сложных белков (гемоглобин, миоглобин, цитохром, каталаза) и являются промежуточными продуктами их синтеза. Содержание в крови порфиринов увеличивается при нарушении их утилизации (в результате порфирий), при свинцовой интоксикации. Наиболее часто определяют δ-аминолевулиновую кислоту и порфобилиноген.
Альфа
1
-антитрипсин в сыворотке
У мужчин норма составляет 2,1–3,5 кЕД/л, у женщин – 2,4–3,8 кЕД/л.
α1-антитрипсин – это гликопротеин, который вырабатывается в печени. Он тормозит активность трипсина, химотрипсина, эаластазы, катепсинов, каллекреинов.
Уровень этого гликопротеина увеличивается при инфекционных заболеваниях, острых гепатитах, циррозе печени, в послеоперационном периоде, при некротических процессах, раковых опухолях шейки матки, лимфогранулематозе.
Концентрация α1-антитрипсина снижена при стертых формах врожденного антитрипсинового дефицита. У таких детей часто имеются поражения печени: холестаз, цирроз (1–2 %). Недостаточность этого белка иногда сочетается с муковисцедозом и ювенильной эмфиземой легких, что является редкой причиной.
Также уровень α1-антитрипсина снижен при нефротическом синдроме, острой стадии ожогов, респираторном дистресс-синдроме, остром панкреатите, коагулопатиях.
Причин снижения уровня α1-антитрипсина две: поражения печени и врожденный дефект синтеза.
Снижение уровня α1-антитрипсина является важным прогностическим фактором хронизации бронхита (в том числе образования бронхоэктазов), хронизации панкреатита (в том числе образования кист поджелудочной железы и панкреонекроза).
Антитромбин III
Норма содержания антитромбина III – 80—120 %.
Антитромбин III является гликопротеином и естественным антикоагулянтом (ингибитор свертывания крови). Он тормозит активность тромбина и факторов свертывания крови (Xa, XIIa, IXa).
Недостаточность антитромбина III бывает первичной (врожденной) и вторичной на фоне какого-либо заболевания.
Уменьшение концентрации антитромбина III является фактором образования тромбов и наблюдается при атеросклерозе, в послеоперационном периоде, при ДВС-синдроме, заболеваниях печени (циррозы, гепатиты), приеме пероральных контрацептивов и эстрогенов, шоке, использовании гепарина.
Высокое содержание антитромбина III – фактор развития геморрагических осложнений, отмечается при недостаточности витамина K, вирусном гепатите, тяжелом панкреатите, холестазе, раке поджелудочной железы, при введении антикоагулянтов непрямого действия.
Протромбин
Это фактор II свертывания крови.
Норма активности протромбина – 0,5–1,5 кЕД/л (60– 150 %). Фактор II – это гликопротеид. При расщеплении протромбина под воздействием ионов кальция, фосфолипидов, V и Xa факторов образуется тромбин. Выработка протромбина осуществляется в печени с участием витамина K, поэтому при дефиците витамина K уровень протромбина снижен, что отмечается при тяжелых нарушениях печеночной паренхимы, желудочно-кишечного тракта. Наблюдаются и наследственные дефекты протромбина. При уровне II фактора ниже 40 % нарушается время свертывания крови. Для проведения оперативных вмешательств минимальное содержание протромбина должно быть не менее 20–40 %, так как при более низкой активности риск кровотечения в послеоперационном периоде возрастает в несколько раз. Для остановки кровотечения минимальное содержание протромбина составляет 10–15 %, при более низкой активности кровотечение без использования протромбина не остановить.
Высокая активность протромбина повышает риск развития тромбозов.
Довольно долго (а в амбулаторной практике для этой цели используется и в настоящее время) уровень протромбина считался прогностическим фактором не просто тромбозов, а инфаркта миокарда и ишемического инсульта.
Серотонин
Нормальный уровень серотонина у взрослых составляет 0,22—2,05 мкмоль/л или 40–80 мкг/л.
Серотонин содержится в тромбоцитах, лейкоцитах и др. В организме он образуется в специальных клетках желудочно-кишечного тракта, печени, затем оттуда большая часть поступает в кровь. Серотонин действует на органы эндокринной системы разными путями:
1) как медиатор обладает центральным действием, вызывающим выработку факторов гипоталамуса;
2) воздействует непосредственно на функцию щитовидной железы как биологически активное вещество.
Серотонин способствует агрегации тромбоцитов. Стимулирует гладкие мышцы бронхов, сосудов, кишечника, вызывая сужение бронхиол, сосудов, усиленную моторику кишечника.
Содержание серотонина повышено при медуллярном раке щитовидной железы, острой кишечной непроходимости, демпинг-синдроме, остром инфаркте миокарда, муковисцедозе, метастазах карциномы брюшной полости.
Уровень может быть снижен при нелеченной фенилкетонурии, синдроме Дауна.
Сиаловые кислоты
Белки группы гликопротеидов. В норме содержание сиаловых кислот составляет 2,0–2,33 ммоль/л. Повышение показателя выше нормы наблюдается при разнообразных воспалительных процессах, при инфаркте миокарда, на фоне онкологического процесса. Снижение концентрации отмечается при болезни Вильсона – Коновалова, при дегенеративных процессах в центральной нервной системе.
Тимоловая проба
Используется для оценки коллоидной устойчивости белков и наиболее информативна при заболеваниях печени. Нормальные показатели тимоловой пробы 0–4 единицы. Повышение отмечается на фоне поражения печени, наиболее высокие цифры характерны для разгара вирусного гепатита. Значение тимоловой пробы не повышается при гемолитической и механической желтухах, что можно использовать при дифференциальной диагностике.
Триглицериды
Триглицериды – это эфиры глицерина и жирных кислот. В норме концентрация триглицеридов в крови 0,5–1,5 г/л. Повышение содержания триглицеридов наблюдается при гиперлипопротеинемиях I, II, III, IV, V типов, при сахарном диабете, подагре, гипотиреозе, заболеваниях печени и желчевыводящих путей, при остром и хроническом панкреатите, гликогенозах I, III, VI типов. Снижение уровня триглицеридов наблюдается при тиреотоксикозе, гиперпаратиреозе, хронических заболеваниях легких, гиполипопротеинемиях, циррозах печени.
Классификация гиперлипопротеинемий по Fredrikson D. (1965 г.) Тип I . При этом типе повышено содержание хиломикронов (натощак) и триглицеридов, уровень ЛПОНП в пределах нормы или слегка повышен. Тип I проявляется ксантоматозными высыпаниями, липоидной дугой роговицы, гепатоспленомегалией, может сопровождаться абдоминальным болевым синдромом. Встречается тип I при:
1) первичной семейной гиперхиломикронемии, в результате наследственного дефицита липопротеидлипазы, необходимой для расщепления хиломикронов;
2) сахарном диабете;
3) остром и хроническом панкреатитах;
4) при заболеваниях, приводящих к повышенной продукции кортикостероидов (опухолях надпочечников, гипофиза, гормонопродуцирующей опухоли легкого, адреногенитальном синдроме и др.).
Тип II . Характеризуется повышенным содержанием холестерина и ЛПНП. Различают два варианта этого типа. Тип lla определяется при значительном повышении ЛПНП и ХС в сочетании с нормальным содержанием ЛПОНП и триглицеридов. Он встречается при:
1) первичной семейной гиперхолестеринемии;
2) нефротическом синдроме;
3) заболеваниях, сопровождающихся гиперкортицизмом.
Тип IIб характеризуется повышенным содержанием ЛПНП и ХС в сочетании с умеренным увеличением концентрации ЛПОНП и триглицеридов. Этот тип встречается при:
1) комбинированной гиперлипинемии;
2) сахарном диабете;
3) гипотиреозе.
Для II типа гиперлипопротеинемии характерны раннее развитие атеросклеротического поражения артерий различной локализации и, как следствие, развитие ишемической болезни сердца, острого инфаркта миокарда, инсульта. Тип II, особенно тип IIa, ассоциируется с повышенным риском внезапной (коронарной) смерти.
