Эпидемиология умственной отсталости. Заболеваемость умственной отсталостью наблюдается у 3 % живорожденных детей; люди с умственной отсталостью составляют 1 % всего населения. Распространенность этого недуга постоянно увеличивается. За период с 1991 по 2000 г. число впервые выявленных умственно отсталых детей и подростков возросло с 77,6 до 139,8 на 100 тыс. населения, т. е. произошло увеличение на 80,2 %. Амбулаторный контингент умственно отсталых детей и подростков за это же время увеличился на 18,1 % (Гурович И. Я. с сотр., 2002). Среди инвалидов детства 53,7 % умственно отсталых (Прокопенко Л. А., 1995). Число инвалидов-олигофренов среди детей за 15 лет увеличилось в 4,8 раза.
Соотношение мужчин и женщин среди умственно отсталых – 1,5: 1. У 85 % пациентов с таким диагнозом – легкая умственная отсталость (IQ от 50–55 до 70), т. е. они могут получить начальное образование и овладеть несложной профессией. Около 10 % имеют умеренную умственную отсталость (IQ от 35–40 до 50–55), они способны приобрести несложные знания и навыки. Около 3–4 % страдают тяжелой умственной отсталостью (IQ от 20–25 до 35–40) и около 1–2 % – глубокой умственной отсталостью (IQ ниже 20 или 25), у них не развиты предпосылки интеллекта (Kaplan H. I., Sadock B. J., 1996).
Теории происхождения умственной отсталости.
Эндогенные (внутренние) причины.
Изменение наследственных структур (генные и хромосомные мутации) – наиболее частые причины умственной отсталости. Все хромосомные формы умственной отсталости, связанные со структурными перестройками, являются последствиями либо частичных трисомий (трех одноименных хромосом вместо двух), либо частичных моносомий (одной вместо пары хромосом). Распространенность хромосомных болезней среди новорожденных составляет 0,5 %. У человека мутации возникают постоянно – это естественный процесс, связанный с возрастом родителей и семейным предрасположением, что может быть связано с нарушением генетического контроля над делением клеток. Кроме того, мутации могут происходить и под влиянием физических (ионизирующая радиация: электромагнитные излучения, гамма– и рентгеновые лучи), химических (инсектициды, гербициды, формальдегид, ароматические углеводороды) и биологических (вирусы гепатита, гриппа, краснухи, кори, ветряной оспы, свинки и др.) факторов.
Эндокринные заболевания и нарушения обмена веществ. Причиной отставания в умственном развитии ребенка может быть, например, диабет матери. Если у матери содержание фенилаланина в крови выше 30 мг/л, у ребенка возникает фенилкетонурия. Перезревание половых клеток, т. е. комплекс изменений в них, происходящий от момента их полного созревания до момента образования оплодотворенной клетки. Возраст родителей. Частота рождений детей с трисомиями 13, 18 или 21 у женщин в возрасте 30–34 лет составляет 1 случай на 510 новорожденных; в возрасте 40–44 лет 1 на 63; старше 45 лет 1 на 24. Частота трисомий зависит и от возраста отцов. Основной причиной возрастного фактора является старение половых клеток, увеличение частоты мутаций.
Экзогенные (внешние) причины.
Среди причин, вызывающих нарушение созревания плода, известно более 400 вредностей. Так как во внутриутробном периоде ЦНС плода особенно чувствительна, то именно ее повреждения могут привести к психическому недоразвитию (70–90 %). Внутриутробные инфекции становятся его причиной в 4–5 % случаев тяжелой и 1 % случаев легкой умственной отсталости. Наиболее часто всречающиеся химические вредности, приводящие к интеллектуальному дефекту, – свинец и алкоголь. В 9 % случаев умственной отсталости ее причиной могут стать механические повреждения мозга, возникшие при прохождении родовых путей. Другой причиной может быть недостаток снабжения мозга кислородом (гипоксия), обусловленный тяжелыми болезнями матери, неправильным положением плода, слишком быстрыми или очень затяжными родами (3/4 всех случаев, связанных с внешними вредностями). В первые годы жизни наиболее частой причиной умственной отсталости оказываются менингиты и энцефалиты, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, реже – состояния клинической смерти, тяжелое истощение (от 5 до 25 %).
В происхождении тяжелых степеней умственной отсталости участвует комплекс наследственных и серьезных внешних факторов (нейроинфекции, травмы). Они нарушают развитие плода и формирование мозговых структур.
За возникновение легкой степени умственной отсталости ответственно и сочетание факторов, обычно не поддающееся разделению: семейно-генетические особенности и отрицательные воздействия среды: биологические вредности (действующие внутриутробно, в родах и в раннем возрасте), а так же культурно-семейные факторы, препятствующие развитию интеллекта по генетическим программам. Происхождение части группы легко умственно отсталых индивидов связано с генетическими факторами. У другой части таких индивидов наблюдается недостаток сенсорной стимуляции в связи с социальной (материнской) депривацией в раннем возрасте.
Патогенез умственной отсталости подчиняется хроногенному фактору. Он заключается в том, что различные вредности, как генетические, так и средовые, воздействуя в один и тот же период развития мозга, способны вызывать в нем сходные нарушения. Наряду с этим одинаковые факторы, поражающие мозг на разных этапах его формирования, могут привести к различным изменениям. То, как отреагируют структуры мозга, зависит от его анатомо-функциональной зрелости. При поражении мозга плода в первые 4 недели беременности наблюдаются грубые нарушения развития всего организма. Действие вредности в период от 4 недель до 4 мес. беременности, когда формируются органы и ткани, может проявиться в патологии не только мозга, но и в пороках развития органов и систем (сердца, желудочно-кишечного тракта и др.). Воздействие вредности во второй половине беременности, когда формирование всех органов уже завершено, проявляется как изменения в поздно развивающихся структурах мозга. В последние недели беременности и в родах гипоксия, интоксикация и черепно-мозговая травма могут привести к внутримозговым кровоизлияниям.
Генетическая программа создает лишь схему возможных нейрональных объединений в мозгу; функциональная же система из нейронов возникает благодаря воздействию внешних стимулов во время чувствительного периода. Деятельность нейронов меняется под влиянием поступающей информации, а ее недостаток в раннем периоде развития может привести к психическому недоразвитию. Одно и то же наследственное заболевание может проявляться различно: либо только в форме умственной отсталости, либо в сочетании с речевыми или другими психическими и соматическими расстройствами.
Задания для самостоятельной работыКонтрольные вопросы
1. Кто первый дал определение и охарактеризовал врожденное слабоумие как нарушение развития, а не как заболевание?
а. Ф. Пинель.
б. Ж.-Э. Эскироль.
в. В. Вильбур.
2. Каковы основные критерии умственной отсталости по
В. В. Ковалеву?
а. Стойкость психических нарушений.
б. Резидуально-органическое происхождение.
в. Тотальность психического недоразвития с преобладанием слабости абстрактного мышления, непрогредиентность интеллектуальной недостаточности.
3. Определение умственной отсталости по МКБ-10
а. Значительное ограничение настоящего функционирования.
б. Умственная дефективность является наследственно обусловленной.
в. Умственная отсталость – это состояние задержанного или неполного развития психики, характеризующееся нарушением способностей, проявляющихся в период созревания.
4. Распространенность умственно отсталых лиц легкой степени
а. Легкая степень умственной отсталости отмечена у 85 % всей популяции лиц, отстающих в развитии.
б. Легкая степень умственной отсталости отмечена у 15 % всей популяции лиц, отстающих в развитии.
в. Легкая степень умственной отсталости отмечена у 5 % всей популяции лиц, отстающих в развитии.
5. Эндогенные (внутренние) причины умственной отсталости а. Изменение наследственных структур, эндокринные заболевания и нарушения обмена веществ.
б. Внутриутробные инфекции, химические и физические вредности, действующие в эмбриональном периоде развития.
в. Менингиты и энцефалиты, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, приобретенные после рождения.
6. Экзогенные (внешние) причины умственной отсталости
а. Изменение наследственных структур, эндокринные заболевания и нарушения обмена веществ.
