Поведение всех аутичных детей стереотипно, однообразно. Их аффективные проявления отличаются монотонностью, характерны стереотипные разряды моторной активности, повторение одних и тех же движений, звуков, слов. У части детей отмечаются сложные стереотипные манипуляции с предметами, повторение слов, фраз, стихотворных текстов, воспоминания, игры, фантазии, в быту они используют одни и те же приспособительные действия.
Монотонность в поведении парадоксально связана с одержимостью. Попытки прервать стереотипные действия детей, изменить их ритуалы, привычную обстановку вызывают у них крайне отрицательную реакцию. У одних усиливаются аутистические тенденции, страхи, другие дают аффективные взрывы, становятся агрессивными.
При общем характерном нарушении коммуникативной функции отмечается широкий спектр речевой патологии. Дети могут быть мутичны (1/3—1/2 часть случаев) или иметь бедную односложную речь, но могут также иметь и большой запас слов, пользоваться сложной фразой. В разной степени выражена склонность к эхолалии, перверзии местоимений, использованию речевых штампов. Чрезвычайно характерны нарушения просодических компонентов речи, но их проявления тоже парадоксальны: речь вялая, затухающая либо напряженно-скандированная.
Моторика в целом характеризуется как атипичная, неловкость и вычурность движений сочетаются с ловкостью и грациозностью. Выражение лица может быть значительно и тонко, но мимика маловыразительна.
Таким образом, на наш взгляд, одной из типичнейших особенностей клинической картины детского аутизма, которая может стать одним из ее критериев, является парадоксальность проявлений ребенка.
По описанию многих клиницистов, развитие детей с аутизмом чаще всего расценивается как аномальное или вызывает сомнение и тревогу уже в очень раннем возрасте (L.Wing, 1976; В.M. Башина, 1980, 1999; В.Е. Каган, 1981). При проявлении практически с самого рождения ребенка отдельных тревожных признаков, картина синдрома оформляется постепенно. Наиболее глубокая аутизация отмечается в период 3—5 лет. Позже нарушения могут сглаживаться, дети как бы «дозревают» (В.М. Башина, 1980). Однако с возрастом в большей степени смягчается аффективная патология, а когнитивный дефект проявляется даже более явно (L.Wing, 1976).
Детальные катамнестические наблюдения Каннера и Эйзенберг свидетельствуют, что удачная социальная адаптация (самостоятельность в обеспечении себя и хорошие социальные контакты) во взрослом возрасте отмечается лишь в 5% случаев; удовлетворительная (относительная приспособленность при нужде в дополнительной опеке) возможна для 22%; 73% обследованных не могли существовать вне опеки семьи либо специального учреждения. В.М. Башина отмечает тенденцию к улучшению состояния у 1/4 наблюдавшихся ею детей. M. Rutter и L. Lockyer (1967); M. Rutter (1970), наблюдая развитие 60 детей с аутизмом, отметили в 17% случаев хорошее приспособление, в 19% —удовлетворительное, в 64% – грубые нарушения социальной адаптации, невозможность вести самостоятельную жизнь. Известно также, что трудности в социальных контактах, организации взаимодействия с другими людьми остаются даже у хорошо социально адаптированных лиц.
Как прогностически значимые факторы рассматриваются уровень развития речи и интеллектуальные показатели детей с аутизмом (Г.Е. Сухарева, 1974, и др.). Дети, не овладевшие речью до пяти лет и демонстрирующие в раннем детстве низкие интеллектуальные показатели, имеют меньшую вероятность хорошей социальной адаптации (M. Rutter, 1976; M. de Myer, 1976). Среди говорящих детей, по данным Каннера и Эйзенберг, половина имеет тенденцию к развитию социальной адаптации. Прослежена явная связь детского аутизма со снижением показателей умственного развития. Так, по данным эпидемиологического исследования L. Letter (1966), 78% детей с аутизмом имеют IQ меньше 70. В то же время, по данным L.Wing (1976), 20% детей, диагностированных как умственно отсталые, имеют черты детского аутизма. Кроме того, М. Rutter (1971) считает, что существует и пересечение между популяциями детей с аутизмом и сенсорной афазией.
По мнению L.Wing (1976), помимо ядра классического синдрома детского аутизма, существуют и его «периферические варианты». Предполагается, что клиническая картина детского аутизма может иметь особенности, связанные с его различной этиологией (В.М. Башина, 1980, 1999; В.Е.Каган, 1981; К.С.Лебединская, СВ. Немировская, 1981).
Этиология и патогенез синдрома
Изучение вопросов этиологии синдрома характеризовалось дискуссией сторонников теорий его психо– и биогенеза.
На развитие теории о психогенном происхождении детского аутизма повлияла характеристика, данная Л. Каннером родителям детей с аутизмом. Он оценил их как эмоционально холодных, чрезмерно интеллектуализированных людей. Таким образом, исследователи психоаналитического направления (В. Bettelheim, 1967; L. Despert, 1951; В. Rank, 1949 и др.) связывали трудности детей, рожденных, по их мнению, биологически нормальными, с проблемами родителей. Патогенными оценивались их характерологические особенности, отношение к детям, принятый в семье тип воспитания. Родители не создают у ребенка чувство безопасности, подавляют или, по крайней мере, не подкрепляют активность детей во взаимодействии с окружающим миром, который не дает им информации и остается пугающим. Поэтому развитие останавливается на ранних стадиях, и ребенок отгораживается от внешнего мира.
По мнению Б. Беттельхейма, ребенок становится настолько дезориентированным и испуганным, что старается заглушить аутостимуляцией все воздействия извне и организовать события в упрощенные неизменные стереотипы. Таким образом он хочет остановить время и весь ход пугающих событий. Пользуясь терминологией Г. Селье, можно сказать, что, по мнению Беттельхейма, аутичный ребенок находится в состоянии постоянного истощения от «стресса неминуемой гибели».
Предпринятые исследования родителей детей с аутизмом не подтвердили, однако, предположения об особом складе их личности, в сравнении с родителями других детей (M. Rutter, 1971; M. de Myer, 1978; D. Cantwell, L. Bacer, M. Rutter, 1978). Непременная принадлежность родителей детей с аутизмом к высшим социальным классам и их высокий образовательный уровень тоже не получили подтверждения.
В настоящее время считается, что ребенок с аутизмом может родиться в любой среде, у родителей различного социального статуса и образовательного ценза.
В этой дискуссии существовала, однако, и промежуточная точка зрения, согласно которой патогенным является совпадение «ранимого ребенка и ненормальной среды» (Е. Tinbergen, N. Tinbergen, 1972). Впрочем, в работах самого Беттельхейма, наряду с его утверждением психогенной природы детского аутизма, высказывается мнение о возможности для сверхчувствительного и сверхумного ребенка переоценивать и трактовать как опасные не только ненормальные, но и обычные воздействия матери и среды.
Необходимо подчеркнуть, что в настоящее время подавляющее большинство специалистов причиной возникновения синдрома аутизма считают биологическую неполноценность ребенка, являющуюся следствием воздействия разных патологических факторов. Иначе говоря, детский аутизм имеет полиэтиологию и проявляется в рамках различных нозологических форм.
Так, описывается возможность детского аутизма как врожденного состояния, связанного с наследуемой особой аномальной конституцией ребенка шизофренического спектра (L. Kanner, 1943; H.Asperger, 1944).
Многократно исследовалась и дискутировалась связь синдрома с детской шизофренией. Отечественные авторы рассматривали синдром детского аутизма как предманифестное состояние, фон, на котором могут развиваться продуктивные симптомы, а также как проявление самой процессуальной симптоматики (О.П. Юрьева, 1971; М.С. Вроно, В.М. Башина, 1975; К.С.Лебединская, И.Д. Лукашова, СВ. Немировская, 1981). В то же время многие зарубежные исследователи опровергали его связь с шизофренией, однако в этом случае они рассматривали только ее острые формы.
Отечественные авторы уже с 40-х годов 20-го века разрабатывали представление об аутизме как об особой форме «атонического» органического поражения мозга, по большей части резидуального характера (С.С. Мнухин, А.Е. Зеленецкая, Д.Н. Исаев, 1967; В.Е. Каган, 1981). За рубежом гипотезу о возможности фенокопирования детского аутизма органическим поражением мозга выдвинул A.D.van Krevelin (1952), гипотезу о дефицитарности мозга при детском аутизме сформулировал В. Rimland (1964).
Как правило, при детском аутизме не отмечается грубо выраженных неврологических нарушений, но часто выявляется рассеянная микросимптоматика. M. Rutter (1978) считает, что дети с аутизмом, оцененные в 50-х годах ХХв. как не имеющие неврологических особенностей, при современных методах диагностики не получили бы такой оценки.
Катамнестические данные свидетельствуют, что у трети детей в подростковом возрасте могут возикнуть эпилептические припадки (L. Kanner, L. Eisenberg, 1956—1973; В. Letter, 1966 и др.). В.Е. Каган (1981), В.М. Башина (1999) и другие исследователи приводят данные о том, что многие из таких детей имеют специфические отклонения ЭЭГ.
