года. К слову, уличения в колдовстве ее мать все-таки не избежала. Новый муж обвинил ее в том, что после их ссоры у ребенка, которого Элизабет успела родить от него, возникли странные мучения. Вооружившись сим фактом, он нажаловался в соответствующие «органы». Просидев трое суток в тюрьме, Элизабет созналась, что в Америке носила в чреве «дьявола», и понесла за это наказание (какое — архивы умалчивают).
Младший брат Уилки, Николс, привез в Новый Свет свою жену Эллин. Поскольку на флоте свирепствовал голод, а семья тоже была бедная, Николс увлекся шарлатанством, и архивы хранят несколько записей о штрафах, в числе которых «приговорен к выплате 5 фунтов за попытку вылечить цингу водой, не имеющей ценности, которую он продал за очень высокую цену; должен быть заключен в тюрьму до тех пор, пока не заплатит свой штраф или не обеспечит его выплату…» Оттуда же выяснилось, что в 1653 году Эллин повесили за колдовство.
В семье одного из сыновей Николса и Эллин почти все потомки страдали хореей. Это относилось и к их дочери, которая вышла замуж за представителя третьей «хореической» семьи Джефферс, также переехавшей на флоте Уинтропа в Америку, где у всех детей, кроме одного, проявлялись гиперкинезы. Внучку Эллин, Мерси Дисбороу, дважды судили за «разжигание» эпидемии ведьмомании в 1692 году, но затем миловали из-за отсутствия достоверных улик. Сын Джефферса стал отцом нескольких детей, и его потомство, с одним исключением, показало явные признаки наследования заболевания.
Джефферсы, как и Николс, жили в штате Коннектикут. Отец семейства попадал в записи о тяжелых преступлениях, после которых его товарищам выносили суровые приговоры. Его старший сын и вовсе был приговорен к смертной казни по обвинению в убийстве, но затем ему назначили менее суровое наказание, после чего он стал сильно религиозным человеком. Пожалуй, он стал единственным в семье, чьи потомки вредный ген «потеряли», потому что в семьях остальных сыновей и дочери он продолжал «цвести буйным цветом».
Об одном из отпрысков остались вполне подробные данные, и благодаря этому можно отследить его историю заболевания. Это был как раз тот сын, который женился на дочери Николса. Он стал видным общественным деятелем, депутатом, но в возрасте 44 лет был вынужден покинуть пост, так как начал страдать неизвестной патологией. Он болел до 60 с небольшим, пока не умер, а все его дети тоже имели во взрослом возрасте характерные симптомы, так как и отец, и мать носили в себе патологическое сочетание нуклеотидов.
Охота на ведьм
Нужно сказать, что в колониальном штате Коннектикут с 1647 по 1697 год законодатели, церковники и юристы регулировали свои фанатичные убеждения в колдовстве на самом что ни на есть государственном уровне, не отличаясь по жестокости приговоров при этом от Старой Англии. Некоторые нервные и психические расстройства признавались работой дьявола, а людей с ними карали весьма жестоко и подвергали гонениям.
Эту концепцию породило появление определенного типа людей, в чем, конечно, немало поучаствовали несчастные «хореические» семьи. Обычно это была женщина, которая до определенного момента оставалась нормальной в общественном понимании этого, а потом начинала меняться как внешне, так и в поведении, движениях.
Эти изменения не могли ускользнуть от глаз подозрительных соседей, которые рассматривали такие метаморфозы как свидетельство ее сговора с дьяволом и спешили доложить об этом охотникам за ведьмами. Все странные движения бедной больной женщины, признавались бесовскими провокациями. Естественно, обвиняемые крайне редко признавали себя повинными в связях с нечистыми силами, а признания из них выбивались с помощью пыток.
Что интересно, в Европе по понятным причинам подобных «подозрительных» людей не жаловали, но считалось, что жертва демонического духа превращается в оборотня. Вполне возможно, что отличительной чертой этого превращения становился непроизвольный характер поведения — человек переставал себя контролировать. За это как раз принимались рывковые движения, несуразная танцевальная походка, неловкость и вычурность, вынужденность движений. Возможно, такие проявления придавали особое значение вере в то, что хорея, как и оборотневый облик, была чем-то вроде «шкуры».
В свете современных клинических наблюдений не нужно особо богатого воображения, чтобы понять, почему классические образы ведьм в западном обществе «надевали» на больных. В штате Коннектикут все еще стоит в одном из лесистых районов хижина, называемая много лет назад «Домом ведьм», потому что в ней были изолированы родственники хореоидной женщины — судя по всему, одной из потомков либо Джефферсов, либо Уилки, либо его брата.
Удивительно, но даже в XX веке последователи оккультизма все еще верили, что эти хореические гиперкинезы контролируются так называемыми земными духами. По их мнению, это существа, которые ненавидят людей, ошибочно или злонамеренно ищут себе восприимчивых жертв и безжалостно их мучают со всеми клиническими последствиями, одаривая к тому же безумием. Очевидно, что оккультисты не разделяют менее сверхъестественную точку зрения нейробиологов и неврологов, согласно которой во взрослом возрасте развивается селективное разрушение определенных частей мозга, и чем дальше болезнь прогрессирует, тем больше проявляется когнитивный спад.
Но хватит о ведьмах. Пора поговорить о том времени, когда хорея приобрела свои медицинские корни. А случилось это благодаря заслугам сразу нескольких ученых. Еще в 1842 году первое упоминание о хорее появилось в письме Чарльза Оскара Уотерса, которое опубликовали в первом издании журнала Practice of Medicine. Уотерс описывал форму хореи, включая заметки о ее прогрессии и наследуемости, которую голландские поселенцы юго-восточного района штата Нью-Йорк локально называли «magrums», что значило что-то типа беспокойства, нервозности, неудобства. Часто про детей, которые все никак не успокаивались, говорили, что в них «завелись магрумы».
В 1863 году уже более полно о наследственном характере болезни, позднем начале — преимущественно во второй половине жизни — и прогрессирующей деменции писал Ирвинг Лайон, который в том числе занимался и исторической слежкой, о чем мы упомянули перед американской историей.
Преемственность поколений
Но на полвека раньше него за дело взялся дед Гентингтона — Абел Гентингтон, который, будучи врачом, отправился на Лонг-Айленд заниматься медициной и обнаружил у старых переселенцев хорею странного вида. Его сын, Джордж Ли Гентингтон, который тоже остался врачевать в этих кругах, дополнил его описания и даже попытался классифицировать недуг.
Тем не менее типы хореи (ведь это просто синдром, набор клинических симптомов) тогда отличать не могли и «сваливали» в одну кучу все, что видели, приписывая это одному и тому же заболеванию. Его редкость, путаница с другими более распространенными неврологическими состояниями, неадекватное понимание роли наследственности в этиологии и публикация «жидких» первоначальных клинических отчетов там, где невозможно выявить и проследить все возможные варианты, только способствовали задержке в распознавании патологии.
Именно
