Ко 2-й группе причин врожденной кишечной непроходимости относится нарушение процессов вращения кишечника в эмбриональном периоде. Задержка вращения на различных этапах может вызывать три вида непроходимости: 1) заворот так называемой средней кишки, т. е. части кишечника от тощей до середины поперечной ободочной кишки, имеющих общее кровоснабжение из верхней брыжеечной артерии; 2) синдром Ледда – заворот тощей кишки в сочетании со сдавлением двенадцатиперстной кишки тяжами брюшины; 3) частичная дуоденальная непроходимость вследствие сдавления ее тяжами брюшины и атипично расположенной слепой кишкой.
Причиной непроходимости кишечника может быть также ущемление кишки во внутренних грыжах (например, в области кармана брюшины у дуоденоеюнального перехода – грыжа Трейтца).
К 3-й группе относятся пороки развития поджелудочной железы: кольцевидная железа и врожденный кистофиброз. В первом случае развивается стеноз двенадцатиперстной кишки, вызванный сдавлением ее снаружи, во втором – вследствие повышенной вязкости мекония развивается обтурация подвздошной кишки.
Атрезия и стеноз кишечника, мекониевая обструкция служат причиной развития обтурационной непроходимости (см. Непроходимость кишечника).При завороте кишечника и ущемлении кишки во внутренней грыже характерны симптомы странгуляции. В зависимости от анатомического варианта порока симптомы непроходимости кишечника возникают сразу после рождения либо в более поздние сроки.
Врожденную непроходимость кишечника разделяют в зависимости от уровня локализации и препятствия на высокую и низкую, от степени сужения просвета кишки – на полную и частичную, от времени возникновения – на внутриутробную и постнатальную.
Высокая непроходимостьу новорожденных возникает при атрезии двенадцатиперстной кишки или ее стенозе, аномалии вращения – синдроме Ледда, завороте средней кишки, сдавлении кишки тяжами брюшины, кольцевидной поджелудочной железой, аберрантным сосудом, при ущемлении в грыже Трейтца. Проявляется высокая непроходимость кишечника с первых часов или дней жизни. Основной ее симптом – упорная рвота застойным желудочным содержимым с примесью желчи. Дети быстро теряют массу тела; нарастают нарушения водно-электролитного баланса и кислотно-основного состояния, возникает олигурия, растет гематокрит. При полной кишечной непроходимости, развившейся внутриутробно, отсутствует мекониальный стул.
При осмотре живот выглядит запавшим, на фоне которого после кормления отчетливо видно вздутие эпигастральной области. При синдроме Ледда и завороте «средней кишки» характерны приступы беспокойства новорожденного, которые усиливаются при пальпации. При зондировании желудка получают застойное содержимое в количестве, превышающем норму, как правило, с патологическими примесями (желчь, кишечное содержимое). В тех случаях, когда препятствие расположено выше уровня большого сосочка двенадцатиперстной кишки рвотные массы не содержат патологических примесей.
Низкая кишечная непроходимостьможет быть обусловлена атрезией и стенозом тощей, подвздошной и восходящей кишки, удвоением кишечника, мекониевым илеусом. Низкая кишечная непроходимость проявляется также с первых часов или дней жизни и характеризуется значительным вздутием живота. Характерна усиленная, видимая на глаз перистальтика расширенных петель кишечника (симптом Валя). Рвота менее частая, чем при высокой непроходимости, однако рвотные массы всегда имеют застойный характер, неприятный запах, содержат значительную примесь желчи и кишечного содержимого (так называемая каловая рвота). При полной непроходимости кишечника характерно также отсутствие отхождения мекония после рождения.
Симптомы раздражения брюшины обнаруживают, как правило, в случае поздней диагностики странгуляционных видов непроходимости или перфорации кишки, когда развивается перитонит.
При подозрении на врожденную кишечную непроходимость врач родительного дома должен проводить исследование больного по следующей схеме: 1) оценка анамнеза (характерны неблагоприятное течение беременности, многоводие); 2) оценка общего состояния ребенка (выявление интоксикации, обезвоживания – дефицит массы тела больше физиологической потери, высокие показатели гемоглобина и гематокрита, нарушения кислотноосновного состояния); 3) осмотр и пальпация живота; 4) зондирование желудка с оценкой количества и качества содержимого; 5) ректальное исследование (при атрезии меконий отсутствует). При подтверждении диагноза врожденной непроходимости кишечника ребенок должен быть экстренно переведен в специализированный хирургический стационар, где для уточнения уровня препятствия, как правило, проводят рентгенологическое исследование. На обзорных рентгенограммах в прямой и боковой проекциях обращают внимание на степень наполнения кишечника газом, количество уровней жидкости в расширенных отделах пищеварительного тракта. При высокой непроходимости их два – в желудке и двенадцатиперстной кишке, при низкой – множественные уровни и газовые пузыри. По ширине уровня жидкости можно судить об анатомическом варианте порока развития. При атрезии уровень жидкости в желудке равен или превышает диаметр желудка. При незавершенном повороте кишечника размеры двенадцатиперстной кишки нормальные, отмечается скудное наполнение петель кишечника газом. Если обзорное рентгенологическое исследование не дает достаточной информации, применяют контрастное исследование желудочно-кишечного тракта. Водную взвесь сульфата бария в количестве одноразового кормления вводят в грудном молоке.
Для высокой кишечной непроходимости характерно нарушение эвакуаторной функции двенадцатиперстной кишки, поэтому на рентгенограмме видны два депо контрастного вещества – в расширенном желудке и двенадцатиперстной кишке. При подозрении на незавершенный поворот кишечника исследование дополняют ирригографией с воздухом или взвесью сульфата бария. Неправильное положение слепой кишки в эпигастральной области или высоко под печенью подтверждает диагноз. При низкой кишечной непроходимости контрастное исследование позволяет уточнить степень расширения приводящих петель кишечника, локализацию уровней жидкости в них, характер нарушения пассажа по кишечнику.
Лечениеврожденной непроходимости кишечника только оперативное. Его проводят после оценки риска наркоза и операции, предварительной предоперационной подготовки, направленной на коррекцию нарушений гомеостаза и функций жизненно важных органов. Характер оперативного вмешательства зависит от порока развития: создание непрерывности просвета кишечной трубки путем, выполнения энтероэнтеростомии, дуодено-, дуоденоэнтеростомии, иссечения мембраны. Возможны двухэтапные операции при низких формах кишечной непроходимости, при этом первый этап заключается в наложении кишечного свища.
При незавершенном повороте кишечника производят расправление заворота и разделение эмбриональных тяжей. При мекониевом илеусе необходимо промывание кишечника после вскрытия его просвета раствором химотрипсина с последующим выполнением Т-образной энтеростомии и применением панкреатина в послеоперационном периоде.
Прогнозпри своевременно выполненном оперативном вмешательстве и отсутствии других пороков развития благоприятный. Исключение составляют дети с множественными пороками развития.
Атрезия заднепроходного отверстияможет вызвать при несвоевременной диагностике низкую кишечную непроходимость. Атрезия заднего прохода часто сочетается с атрезией или агенезией прямой кишки.
Атрезии прямой кишки,как правило, проявляются в виде различных свищевых форм. У девочек свищи обычно открываются во влагалище или в преддверие его. У мальчиков встречаются ректопромежностные, ректоуретральные, ректовезикальные свищи. Аноректальные пороки в 30 % случаев сочетаются с пороками развития мочевыделительной системы.
От свищевой формы атрезии прямой кишки следует отличать актопию заднего прохода, при котором нормально сформированное заднепроходное отверстие смещено вместе с наружным сфинктером кпереди. Функция последнего при этом не нарушается. Однако при значительном перемещении заднего прохода кпереди у девочек могут развиваться вульвовагиниты, восходящая инфекция мочевых путей.
Лечениеатрезии заднего прохода и прямой кишки оперативное. Его проводят сразу после установления диагноза. При свищевых формах патологии у девочек операция может быть отложена до 1 года со дня рождения.
Врожденные холангиопатииноворожденных часто называют также атрезией желчных путей. Одна из причин этого заболевания – перенесенный внутриутробно гепатит. Характерны нарастание желтухи вскоре после рождения, ахоличный стул, темная моча. Через 2–3 нед после рождения появляется и прогрессирует увеличение печени, уплотнение ее, увеличивается селезенка. Постепенно развиваются цирроз печени и портальная гипертензия.
