Врожденные холангиопатииноворожденных часто называют также атрезией желчных путей. Одна из причин этого заболевания – перенесенный внутриутробно гепатит. Характерны нарастание желтухи вскоре после рождения, ахоличный стул, темная моча. Через 2–3 нед после рождения появляется и прогрессирует увеличение печени, уплотнение ее, увеличивается селезенка. Постепенно развиваются цирроз печени и портальная гипертензия.
Дифференциальный диагнозпроводят с транзиторной гипербилирубинемией, гемолитическими желтухами, генерализованной цитомегалией, токсоплазмозом, синдромом «сгущения желчи» (закупорка желчных ходов слизистыми и желчными пробками при гемолитических желтухах), врожденным гигантоклеточным гепатитом.
Один из отличительных признаков несостоятельности функции желчных путей – преобладание прямого билирубина в анализах крови. Внутриутробные инфекции, сопровождающиеся поражением печени, исключаются с помощью серологических реакций и специальных проб, исследования специфических ферментов. Дифференциальный диагнозс синдромом «сгущения желчи» проводят путем назначения растворов сульфата магния, дуоденального зондирования под контролем дуоденоскопии. В неясных случаях прибегают к инструментальным методам исследования: лапароскопии и пункционной биопсии печени, ультразвуковому сканированию, изучению степени повреждения гепатоцитов и гемодинамики в системе воротной вены с помощью радионуклидных методов.
Лечениенепроходимости желчных ходов оперативное. При атрезии наружных желчных ходов, стенозе, кисте общего желчного протока выполняют билиодигестивные анастомозы с изолированной петлей кишки по Ру. При резком недоразвитии наружных желчных ходов осуществляют портогепатоеюностомию по Касаи, что замедляет прогрессирование билиарного цирроза печени. Все указанные операции дают эффект, если проводятся до 2-месячного возраста.
Пилоростеноз– порок развития пилорического отдела желудка. Причиной является перерождение мышечного слоя привратника, его утолщение, которое связывают с нарушением иннервации. В результате этого привратник имеет вид опухолевидного образования белого цвета и хрящевидной консистенции.
Первым и основным симптомом пилоростеноза является рвота «фонтаном», которая появляется в конце второй – начале третьей недели жизни. Рвота возникает между кормлениями, вначале редкая, затем учащается. Объем рвотных масс, состоящих из створоженного молока с кислым запахом, без примеси желчи, по количеству превышает дозу однократного кормления. Ребенок становится беспокойным, развивается гипотрофия и обезвоживание, мочеиспускание становится редким, появляется склонность к запору.
При осмотре живота в эпигастральной области определяется вздутие и усиленная, видимая на глаз сегментирующая перистальтика желудка – симптом «песочных часов». В 50–85 % случаев под краем печени, у наружного края прямой мышцы живота удается пальпировать привратник, который имеет вид плотной опухоли сливообразной формы, смещающейся сверху вниз. Отмечается анемия алиментарного характера, сгущение крови (повышение гематокрита). Вследствие потерь хлора и калия с рвотой уровень их в крови снижается, развивается метаболический алкалоз. Декомпенсированная форма пилоростеноза встречается у больных сравнительно редко.
Для подтверждения диагноза пилоростеноза применяют контрастное рентгенологическое исследование желудка, при котором обнаруживают увеличение его размеров и наличие уровня жидкости при исследовании натощак, задержку эвакуации взвеси сульфата бария, сужение и удлинение пилорического канала (симптом «клюва»).
Одним из наиболее информативных в распознавании пилоростеноза является эндоскопическое исследование. При пилоростенозе выявляются точечное отверстие в привратнике, конвергенция складок слизистой оболочки антрального отдела желудка в сторону суженного привратника. После инсуффляции воздухом привратник не раскрывается, попытка провести эндоскоп в двенадцатиперстную кишку оказывается невозможной. При атропиновой пробе привратник остается закрытым (в отличие от пилороспазма). Во многих случаях выявляют антрум-гастрит и рефлюкс-эзофагит.
Дифференцировать пилоростеноз следует от различных вегетосоматических расстройств, сопровождающихся пилоростенозом, и псевдопилоростеноза (синдром Дебре – Фибигера).
Лечениепилоростеноза только хирургическое. Оперативному вмешательству должна предшествовать предоперационная подготовка, направленная на восстановление водно-электролитного и кислотно-основного состояния. Кормление после операции дозированное, постепенно увеличивающееся до возрастной нормы к 8-9-му дню после операции. Дефицит жидкости восполняется парентерально. Как правило, операция приводит к полному выздоровлению ребенка.
Эмбриональная грыжа (грыжа пупочного канатика).При этом пороке развития часть органов брюшной полости (печень, кишечные петли) располагается в пуповинных оболочках. В зависимости от размеров различают малые (до 5 см в диаметре), средние (до 10 см) и большие (более 10 см) эмбриональные грыжи.
В первые часы после рождения пуповинные оболочки, образующие грыжевой мешок, блестящие, прозрачные, белесоватого цвета. Однако к концу 1-х сут они подсыхают, мутнеют. Опасные осложнения – разрыв оболочек во время родов, воспаление с развитием перитонита. При грыжах небольших размеров низкая перевязка пуповины может привести к ущемлению прилежащей петли кишки или желточного протока, который часто остается открытым при эмбриональной грыже.
При обнаружении эмбриональной грыжи необходим срочный перевод ребенка из родильного дома в хирургический стационар. Перед этим пуповинные оболочки следует обработать спиртом. Новорожденного завертывают в стерильные пеленки, помещают в специальный кувез с подогревом или обкладывают грелками.
Лечениенебольших и средних грыж при удовлетворительном состоянии ребенка – оперативное. Большие эмбриональные грыжи лечат консервативно: оболочки обрабатывают 2–3 раза в сутки 5 %-ным раствором перманганата калия, затем накладывают асептические повязки. Под образующимся струпом развиваются грануляции, которые затем эпителизируются. В результате, формируется вентральная грыжа, операцию по поводу которой обычно производят в возрасте 3–5 лет.
Экстрофия мочевого пузыря– один из наиболее тяжелых пороков развития мочевых путей; наблюдается чаще у мальчиков, сопровождается полной эписпадией. При рождении ребенка обнаруживают слизистую оболочку задней стенки мочевого пузыря, располагающуюся над лобком в виде ярко-красного бархатистого образования. При осмотре его нижней части удается обнаружить устья мочеточников, из которых выделяется моча.
Слизистая оболочка пузыря легко травмируется и кровоточит. Экстрофия мочевого пузыря сопровождается расхождением лонных костей, часто сочетается с пороками развития верхних мочевых путей и другими аномалиями (врожденная паховая грыжа, крипторхизм).
Длительное существование экстрофии приводит к развитию восходящей инфекции, пиелонефриту. Слизистая оболочка мочевого пузыря со временем претерпевает значительные изменения, наблюдается либо ее «эпидермизация», либо папилломатозные разрастания на ее поверхности.
Лечениеэтого порока развития оперативное: при достаточных размерах слизистой оболочки выполняют пластику мочевого пузыря местными тканями, при невозможности или неэффективности этой операции производят пересадку мочеточника в сигмовидную кишку.
Водянка оболочек яичка и семенного канатика.Гидроцеле проявление нарушения оублитерации вагинального отростка брюшины. В отличие от врожденной паховой грыжи сообщение просвета вагинального отростка брюшины при водянке с брюшной полостью узкое, не превышает 0,5 см. Причиной скопления жидкости в оболочках яичка является несовершенство лимфатического аппарата паховой области у новорожденных и грудных детей и в связи с этим замедленная абсорбция. По мере роста ребенка возможны завершение облитерации вагинального отростка и увеличение абсорбционных свойств его оболочек, что у значительной части детей приводит к самостоятельному излечению водянки.
В зависимости от уровня облитерации вагинального отростка брюшины развивается водянка оболочек яичка, семенного канатика или киста семенного канатика. Клинически водянка оболочек яичек проявляется увеличением половины, а при двустороннем заболевании – всей мошонки вследствие возникновения опухолевидного образования эластической консистенции. При изолированной водянке яичка образование имеет округлую форму, яичко отдельно от этого образования не пальпируется. При сообщающейся водянке семенного канатика образование имеет овальную форму, верхний край которого доходит до наружного отверстия пахового канала, затрудняя его осмотр. Яичко пальпируется отдельно от этого образования. Размеры его меняются в течение суток, при беспокойстве ребенка увеличиваются. Если водянка носит клапанный характер, мошонка, увеличиваясь, становится напряженной.
