Эпидемиология. Бешенство широко распространено во всем мире. Ежегодно от бешенства умирает более 55 000 человек. Около 95 % летальных исходов происходит в Азии и Африке. В России ежегодно от этой инфекции умирают 3 – 10 человек, причем большинство из них это люди, которые после получения повреждения от животных не обращались за антирабической помощью. Основными резервуарами и источниками бешенства являются плотоядные дикие животные: лисицы, енотовидные собаки, волки, шакалы и др., а также домашние – собаки, кошки, выделяющие вирус со слюной в последние 7 – 10 дней ИП бешенства и на протяжении всего заболевания. Эпизоотические рабической инфекции рукокрылых животных (летучие мыши) имеют несравненно меньшее эпидемиологическое значение. Передача заболевания от животных к человеку происходит при бешеным животным или ослюнении им поврежденной кожи и слизистых оболочек. От человека бешенство не передается. Наиболее опасны укусы в области головы, шеи и кистей рук. Заболевание регистрируется преимущественно среди сельского населения, чаще у детей. Наибольшая заболеваемость бешенством наблюдается в летне-осенние месяцы, что связано с более интенсивным контактом людей с дикими животными и бродячими собаками в этом время.
Патогенез. Из места внедрения вирус бешенства распространяется по нервным стволам (периневральным пространствам), достигая головного и спинного мозга. Репродукция возбдителя происходит в нейронах продолговатого мозга, гиппокампа, в узлах основания мозга и поясничной части спинного мозга. Центробежное распространение вируса из ЦНС в способствует выделению его во внешнюю среду со слюной. Результатом репродукции вируса бешенства в ЦНС являются дегенеративные изменения нейронов, , кровоизлияния, лимфоцитарные инфильтраты вокруг пораженных участков. В цитоплазме клеток пораженного мозга образуются характерные оксифильные включения – тельца Бабеша – Негри.
Симптомы и течение. ИП продолжается в среднем от 1 до 3 мес. (от 12 дней до 1 года и более). На продолжительность ИП оказывает влияние локализация укуса: наиболее короткая инкубация наблюдается при укусе в область лица, головы, затем верхних конечностей и наиболее длинная – при укусе в нижние конечности. Выделяют три стадии болезни: I – стадия начальная (депрессия); II – стадия возбуждения; III – стадия развития параличей.
Начальная стадия начинается с появления неприятных ощущений в области укуса (жжение, тянущие боли с иррадиацией к центру, зуд, гиперестезия кожи), хотя рана уже может полностью зарубцеваться. Иногда вновь появляются местные воспалительные явления, рубец становится красным и припухает. При укусах в лицо наблюдаются обонятельные и зрительные галлюцинации. Температура тела становится субфебрильной, чаще 37,2 – 37,3 °C. Одновременно возникают первые симптомы нарушения психики: необъяснимый страх, тоска, тревога, депрессия, реже – повышенная раздражительность. Больной становиться замкнутым, апатичным, отказывается от еды, плохо спит, сон сопровождается устрашающими сновидениями. Начальная стадия длится 1 – 3 дня. Затем апатия и депрессия сменяются беспокойством, учащаются пульс и дыхание, возникает чувство стеснения в груди.
Стадия возбуждения характеризуется повышенной рефлекторной возбудимостью и резкой симпатикотонией. Наиболее ярким клиническим симптомом бешенства является водобоязнь (гидрофобия): при попытках пить возникают болезненные спастические сокращения глотательных мышц и вспомогательной дыхательной мускулатуры. Эти явления нарастают в своей интенсивности так, что одно напоминание о воде или звук льющейся жидкости вызывает спазмы мышц глотки и гортани. Дыхание становится шумным в виде коротких судорожных вдохов. В это время резко обостряются реакции на любые раздражители. Приступ судорог может быть спровоцирован дуновением в лицо струи воздуха (аэрофобия), ярким светом (фотофобия) или громким звуком (акустикофобия). Зрачки больного сильно расширены, возникает экзофтальм, взгляд устремляется в одну точку. Пульс резко ускорен, появляется обильное мучительное слюнотечение (сиалорея), потоотделение. На высоте приступа возникает бурное психомоторное возбуждение (приступы буйства, бешенства) с яростными и агрессивными действиями. Больные могут ударить, укусить окружающих, плюются, рвут на себе одежду. Сознание снижается, развиваются слуховые и зрительные галлюцинации устрашающего характера. Возможна остановка сердца и дыхания. В межприступный промежуток сознание обычно проясняется, больные могут правильно оценивать обстановку и разумно отвечать на вопросы. Через 2 – 3 дня возбуждение, если не наступила смерть на высоте одного из приступов, сменяется параличами мышц конечностей, языка, лица.
Стадия параличей связана с поражением коры большого мозга и подкорковых образований, отличается выраженным снижением двигательной и чувствительной функций. Судороги и приступы гидрофибии прекращаются. Окружающие часто ошибочно принимают период мнимого благополучия за улучшение состояния больного, но в действительности это признак близкой смерти. Температура тела повышается до 40 – 42 °C, нарастает тахикардия, гипотония. Смерть наступает через 12 – 20 ч от паралича сердца или дыхательного центра. Общая продолжительность болезни составляет 5 – 8 дней, редко несколько больше. Иногда заболевание начинается со стадии возбуждения или появления параличей. У детей бешенство характеризуется более коротким ИП. Приступы гидрофобии и резкого возбуждения отсутствуют. Заболевание проявляется депрессией, сонливостью, развитием параличей и коллапса. Смерть наступает через сутки после начала болезни. В качестве вариантов течения выделяют бульбарные, паралитические (типа Ландри), менингоэнцефалитические и мозжечковые формы болезни.
Диагноз и дифференциальная диагностика. Распознавание болезни основывается на эпидемиологических (укус или ослюнение кожи, слизистых оболочек заболевшего человека подозрительными на бешенство животными) и клинических данных (характерные признаки начального периода, сменяющиеся возбуждением, гидрофобией, аэрофобией, слюнотечением, бредом и галлюцинациями). Патоморфологическая диагностика бешенства у животных, нанесших укус, и у погибших людей основывается на обнаружении в их мозге телец Бабеша – Негри, выявлении вирусного Аг из биопрепаратов (подчелюстные слюнные железы, мозг), отпечатков роговицы, биоптатов кожи или мышц из шейной области методом ИФА. Идентификации вируса из слюны, мозга, слюнных желез, ЦСЖ проводится путем проведения биопробы (заражение интрацеребрально мышей) или методом бляшкообразования в культуре ткани. Серологическая диагностика проводится с помощью РСК, РНГА, радиоиммунного теста. Оптимальными методами прижизненной специфической диагностики бешенства у больных людей являются обнаружение Rabies virus с помощью прямой ИФА в волосяных фолликулах кожного биоптата, взятого из области шеи выше линии роста волос, обнаружение Аг вируса в отпечатках с поверхности роговой оболочки глаза, или обнаружение вирусной РНК в ЦСЖ, слюне или тканях с помощью RT-PCR. Работа с вирусом бешенства и зараженными животными должна проводиться с соблюдением режима работы с возбудителями особо опасных инфекций.
В зависимости от стадии заболевания, формы клинического течения, полноты эпидемиологического анамнеза дифференциальный диагноз следует проводить со столбняком, бульбарной формой ботулизма и полиомиелитом, вирусным и поствакцинальным энцефалитом, истерией, отравлением стрихнином и атропином, параличом Ландри, Гийена – Барре. Для дифференциальной диагностики бешенства имеют значение результаты ЭНМГ обследования пациентов. На ранних стадиях развития параличей при бешенстве ЭНМГ-исследование выявляет преимущественное нарушение невральной проводимости в виде повышения резидуальной латентности М-ответа свыше 3 мс, повышение длительности М-ответа свыше 8 мс, снижения СПИ. На 10 – 12-й день развития невральных поражений отмечаются аксональные изменения в виде появления потенциалов денервации мышц и снижения амплитуды или отсутствия М-ответа. Наиболее выраженные ЭНМГ-изменения регистрируются в непосредственной близости от места укуса. Подобных изменений при параличах другой этиологии не выявляется.
Лечение. Этиотропного лечения не существует. Госпитализация больных осуществляется в ОРИТ, где создается максимально щадящий режим (покой, защита от шума, яркого света и движения холодного воздуха). Терапия направлена на купирование тех симптомов, которые доминируют в клинической картине. Помимо охранительного режима и помещения больного в затемненную палату применяются симптоматические средства: анальгетики, седативные, противосудорожные препараты, а при расстройстве дыхания – ИВЛ. Проводится инфузионная терапия для обеспечения питания и поддержания вводно-солевого баланса. Использование антирабического гамма-глобулина, интерферонов малоэффективно.
