Читаем без скачивания Эндокринология: конспект лекций - М. Дроздова

2. Вторичный и третичный гиперпаратиреоз

Этиология

Как следует из классификации, основными причинами вторичного гиперпаратиреоза являются почечная недостаточность и болезни системы пищеварения. В соответствии с этим выделяют почечный и интестинальный вторичный гиперпаратиреоз.

В связи с широким использованием гемодиализа и увеличением продолжительности жизни больных с хронической почечной недостаточностью (ХПН) вторичный гиперпаратиреоз стал встречаться значительно чаще.

Патогенез

К моменту перевода пациентов на гемодиализ гистологические изменения той или иной степени в костной ткани имеются у 90 % пациентов. Развитие вторичного гиперпаратиреоза при хронической почечной недостаточности в первую очередь связано с нарушением образования в почках активного витамина D3. Прогрессирующее увеличение плазменного уровня неорганического фосфора начинается уже при снижении скорости клубочковой фильтрации до 60 мл/мин и менее. Гипокальциемия стимулирует секрецию паратгормона паращитовидными железами. Почечная остеопатия представляет собой комбинацию остеомаляции и повышенной костной резорбции в результате гиперпродукции паратгормона.

В основе патогенеза интестинальной формы ВГП лежит мальабсорбция кальция и витамина D, которая приводит к гиперстимуляции паращитовидных желез. У больных после гастрэктомии остеопатии встречаются примерно в 30 % случаев. Пациенты после операции Бильрот-II и тотальной гастрэктомии имеют больший риск развития остеомаляции, чем после операции Бильрот-I.

При заболеваниях печени развитие вторичного гиперпаратиреоза связано с нарушением превращения холекальциферола. Наиболее часто происходит при первичном билиарном циррозе. Патогенез третичного гиперпаратиреоза может быть связан с постепенным формированием автономии гиперфункционирующих паращитовидных желез с нарушением механизма обратной связи между уровнем кальция и избыточной продукцией паратгормона.

Клиника

В клинической картине вторичного и третичного гиперпаратиреоза обычно преобладают симптомы основного заболевания, чаще всего ХПН. Специфическими симптомами являются боли в костях, слабость в проксимальных отделах мышц, артралгии. Могут возникать спонтанные переломы и деформация скелета. Образование внекостных кальцинатов имеет различные клинические проявления. При кальцификации артерий могут развиваться ишемические изменения. На руках и ногах могут быть выявлены периартикулярные кальцинаты. Кальцификация конъюнктивы и роговицы в сочетании с рецидивирующим конъюнктивитом обозначается как синдром красного глаза.

Диагностика

При лабораторных исследованиях выявляются гиперфосфатемия, нормальное или несколько сниженное содержание кальция в плазме крови, высокий уровень щелочной фосфатазы. Наиболее чувствительным маркером вторичного гиперпаратиреоза, в частности начинающейся почечной остеопатии, является повышение уровня интактного паратгормона в плазме крови.

Типичными рентгенологическими признаками вторичного гиперпаратиреоза являются субпериостальная и субхондральная резорбция костей кисти (акроостеолиз), а также локтевых и тазобедренных суставов.

Лечение и профилактика

При хронической почечной недостаточности профилактика остеопатии показана при повышении уровня неорганического фосфора в плазме более 1,5 ммоль/л. При этом назначают кальцийсодержащие препараты, связывающие фосфаты (кальция глюконат, лактат, цитрат), а также фосфатсвязывающие препараты алюминия. Кроме того, назначают препараты (рокальтрол) под контролем экскреции кальция с мочой, которая не должна превышать 300 мг в сутки. При третичном гиперпаратиреозе, когда формируется автономная аденома, в ряде случаев показано оперативное лечение.

Лекция № 15. Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз – заболевание, связанное с дефицитом паратгормона в результате выпадения или недостаточной функции паращитовидных желез, проявляющееся синдромом гипокальциемии. Гипопаратиреоз различного генеза встречается у 0,2–0,3 % населения.

Классификация гипопаратиреоза

Существует следующая классификация.

1. Послеоперационный гипопаратиреоз.

2. Идиопатический (аутоиммунный) гипопаратиреоз:

1) изолированный;

2) в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 – 10 типа.

3. Гипопаратиреоз как следствие повреждения околощитовидных желез в результате облучения, воздействия инфекционных факторов, при амилоидозе, кровоизлияниях в гормонально-неактивную опухоль железы.

4. Аплазия паращитовидных желез и тимуса.

Этиология

Наиболее частой формой является послеоперационный гипопаратиреоз. При этом он развивается не столько в результате полного удаления желез, сколько за счет нарушения их кровоснабжения в связи с возникновением фиброза клетчатки в зоне оперативного вмешательства.

У квалифицированных хирургов, оперирующих на щитовидной железе, число случаев развития послеоперационного гипопаратиреоза не должно превышать 2 %, а при повторных операциях – 5 – 10 %.

Спорадические формы идиопатического гипопаратиреоза встречаются, как правило, у молодых людей. Редким заболеванием, в рамках которого встречается гипопаратиреоз, является синдром Ди Джорджи (Di George). При этом синдроме агенезия паращитовидных желез сочетается с аплазией тимуса и врожденными пороками сердца. Редкой причиной гипопаратиреоза является разрушение паращитовидных желез опухолевой инфильтрацией в области шеи, а также при гемохроматозе и амилоидозе.

У недоношенных детей встречается неонатальный транзиторный гипопаратиреоз, который связывают с недоразвитием паращитовидных желез. Функциональные формы гипопаратиреоза встречаются при длительно существующей гипомагниемии. Последняя развивается при мальабсорбции магния (при синдроме мальабсорбции, хронической алкоголизме), длительном лечении диуретиками.

Патогенез

Недостаток паратгормона приводит к повышению уровня фосфора в крови за счет снижения фосфатурического действия паратгормона на почки, а также к гипокальциемии, обусловленной снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением его мобилизации из костей и недостаточной реабсорбцией в почечных канальцах.

Таким образом, отличительной особенностью гипокальциемии при гипопаратиреозе является ее сочетание с гиперфосфатемией. При других заболеваниях, протекающих с гипокальциемией (дефицит или резистентность к витамину D), развивается вторичный гиперпаратиреоз и, таким образом, гипофосфатемия.

Гипокальциемия и гиперфосфатемия приводят к универсальному нарушению проницаемости клеточных мембран и таким образом к повышению нервно-мышечной возбудимости и судорожной готовности, вегетативной лабильности, а также отложению солей кальция во внутренних органах и стенках крупных сосудов.

Клиника

Основные клинические проявления гипопаратиреоза обусловлены гипокальциемией и гиперфосфатемией, которые приводят к повышению нервно – мышечной возбудимости и общей вегетативной реактивности, повышенной судорожной активности.

Различают латентную и манифестную формы гипопаратиреоза.

Латентный гипопаратиреоз протекает без видимых внешних симптомов и клинически проявляется лишь при действии провоцирующих факторов или выявляется при специальном исследовании.

Классическими симптомами гипопаратиреоза являются тетанические судороги скелетной мускулатуры в сочетании с парестезиями и различными вегетативными расстройствами, а также трофические нарушения.

Судорожные сокращения скелетной мускулатуры (гипокальциемическая тетания) при идиопатической форме встречаются в 75 % случаев, а при послеоперационной – в 40 %. Парестезии и фибриллярные подергивания переходят в болезненные тонические судороги, протекающие при сохраненном сознании, симметрично вовлекающие сгибатели конечностей, лицевые мышцы («рука акушера», «конская стопа», «рыбий рот»), реже – разгибатели спины (опистотонус).

Симптомы Хвостека (сокращение мимической мускулатуры при постукивании в месте выхода (n. facialis) и Труссо (появление «руки акушера» через 2–3 мин после сдавления плеча манжеткой тонометра) являются классическими и часто встречающимися, но не специфичными симптомами гипопаратиреоза. Спазмы гладкой мускулатуры проявляются ларинго– и бронхоспазмом, дисфагией, рвотой, поносом, запором. Из вегетативных проявлений для гипопаратиреоза характерны жар, озноб, сердцебиения, боли в области сердца.

Эквивалентами тетанических судорог могут быть эпилептические припадки. В связи с этим пациентам нередко ошибочно устанавливается диагноз эпилепсии.

Специфические изменения ЭКГ при гипокальциемии отсутствуют; как правило, определяется удлинение интервалов Q – T.