страдавших при жизни деменцией, и обнаружила в большинстве случаев (78 %) признаки сразу нескольких типов деменции на разных стадиях[10]. Болезнь Альцгеймера встречалась чаще всего – в 65 % случаев, но лишь у 9 % умерших был
только этот тип деменции.
Вот краткий обзор болезней, которые вызывают симптомы деменции.
Умеренное когнитивное расстройство
Умеренное когнитивное расстройство (УКР) – это «мини»-деменция. Причины его, как правило, те же, что и у других типов деменции, симптомы также похожи, только проявляются не так сильно. Основным отличием этого заболевания от деменции является то, что проблемы с памятью, конечно, могут расстраивать вашего близкого, но они не настолько серьезны, чтобы мешать ему жить обычной жизнью. (Помните, что врач ставит диагноз «деменция» только в том случае, если основные функции мозга нарушены настолько, что это влияет на образ жизни человека.)
Во многих случаях УКР развивается в деменцию. Согласно данным клиники Мэйо, ежегодно УКР в 10–15 % случаев переходит в полноценную деменцию[11]. И все-таки далеко не всегда при этом заболевании развивается деменция, у многих этого не происходит, а иногда симптомы и вовсе сходят на нет и человек полностью возвращается к нормальному состоянию.
Кроме того, у УКР по сравнению с деменцией гораздо более ограниченный набор симптомов.
В целом различают два типа УКР: амнестический и неамнестический. У людей с амнестическим УКР случаются провалы в памяти. Они забывают слова, договоренности о встречах, теряют вещи, путаются во время разговора гораздо сильнее, чем их ровесники. При этом у них не возникает сложностей с другими когнитивными процессами, например теми, которые требуются для выверки банковской выписки.
У людей с неамнестическим УКР все иначе. Особых проблем с памятью у них нет, но им становится все труднее планировать жизнь, принимать решения, следовать инструкциям, ориентироваться на местности и оценивать ситуацию.
Иногда у пожилых людей встречаются сразу оба типа умеренного когнитивного расстройства.
(Кстати, в США «библией» психиатрической диагностики считается «Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам» Американской психологической ассоциации. В последнем – пятом – издании книги это заболевание называется «умеренное нейрокогнитивное расстройство», а деменцию переименовали в «тяжелое нейрокогнитивное расстройство». Мы же продолжим и дальше пользоваться терминами «УКР» и «деменция».)
Болезнь Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера – самый распространенный тип деменции. Считается, что на нее приходится ⅔, если не ¾ случаев деменции, хотя, конечно, точные цифры установить невозможно. На сегодняшний день в США зарегистрировано 6 млн случаев болезни Альцгеймера, и ожидается, что к 2050 г. это число увеличится до 15 млн[12].
В отличие от УКР, болезнь Альцгеймера затрагивает все когнитивные функции, в том числе память, способность суждения, планирование, ориентацию, визуальное восприятие и моторные навыки. В первую очередь проявляются проблемы с памятью.
Эта болезнь прогрессирующая, то есть со временем состояние больного ухудшается. Она неизменно приводит к гибели человека, но период прогрессирования варьирует у разных людей: иногда больные умирают всего через 3 года, а иногда могут прожить 20 и более лет. Определить продолжительность жизни довольно сложно, потому что само заболевание начинается постепенно, а ранние симптомы так похожи на нормальные возрастные процессы, что диагноз крайне редко ставят на ранних стадиях.
В любом случае болезнь Альцгеймера прогрессирует медленно и возникает в основном у пожилых людей, которые могут умереть по другим естественным причинам.
При болезни Альцгеймера происходит постепенное отмирание нервных клеток мозга. Здоровый мозг содержит миллиарды нервных клеток, нейронов, которые взаимодействуют друг с другом, организуют и хранят информацию. У человека, страдающего болезнью Альцгеймера, нервные клетки страдают от появления бляшек и клубков:
сенильные бляшки — это скопление белка бета-амилоида в пространстве между нейронами,
нейрофибриллярные клубки — это спутанные волокна тау-белка внутри нейронов.
В небольшом количестве бляшки и клубки появляются у пожилых людей довольно часто, именно в них кроется причина постепенного естественного ухудшения памяти с возрастом. А у страдающих болезнью Альцгеймера бляшки и клубки формируются систематически и агрессивно атакуют нейроны, обычно начиная с клеток, отвечающих за память, и постепенно распространяясь на весь мозг.
Несмотря на то что нам довольно хорошо известно, как протекает болезнь Альцгеймера, некоторые моменты до сих пор не ясны. Например, как с абсолютной уверенностью установить диагноз. Не существует такого обследования, которое могло бы точно определить, что бляшки и клубки группируются в мозге именно так, как это характерно для болезни Альцгеймера. На самом деле со 100%-ной уверенностью диагноз можно поставить только после патологоанатомического вскрытия. (Именно поэтому невозможно точно сказать, какой процент случаев деменции связан с болезнью Альцгеймера.)
Тем не менее врач, ставящий предположительный диагноз, чаще всего оказывается прав. На основе характерных симптомов, картины прогрессирования болезни и исключения других причин когнитивных нарушений можно с большой долей вероятности поставить правильный диагноз.
Мы также не знаем, почему вообще в мозге начинают образовываться бляшки и клубки. Определенную роль играет генетика, ученые уже обнаружили взаимосвязь некоторых генов с повышенным риском возникновения болезни Альцгеймера. В полном соответствии с этим исследования показывают, что люди, в семье которых были случаи болезни Альцгеймера, в большей степени предрасположены к развитию этого заболевания. Вместе с тем многие из тех, у кого есть «подозрительные» гены, так и не заболевают болезнью Альцгеймера, а у многих из тех, у кого эти гены отсутствуют, болезнь все-таки возникает. Это говорит о том, что есть и другие факторы влияния.
Интересный вопрос заключается в том, почему болезнь чаще всего затрагивает людей старше 65 лет. Некоторые теории предполагают, что возникновению заболевания способствует сочетание генетической предрасположенности и естественных изменений мозга в процессе старения. (По некоторым данным, амилоидные бляшки могут аккумулироваться в мозге в течение 15–20 лет, прежде чем у человека появятся симптомы, достаточные для постановки диагноза.)
Однако около 5% случаев болезни Альцгеймера отмечаются у гораздо более молодых людей, так что ее появление, похоже, объясняется другими причинами и генетическими нарушениями1.
Также отмечается, что болезнь Альцгеймера чаще возникает у курильщиков, у тех, кто дышит загрязненным воздухом, а также у страдающих определенными заболеваниями десен.
Эта болезнь носит имя описавшего ее немецкого врача Алоиса Альцгеймера, который изучал случай пациентки по имени Августина Дитер. После смерти Дитер в 1906 г. Альцгеймер провел вскрытие и обнаружил в мозге характерные бляшки и клубки.
Деменция с тельцами Леви
Тельца Леви — это патологические белковые образования внутри нейронов. Они отличаются от бляшек и клубков, появляющихся при болезни Альцгеймера.
Тельца Леви образуются в частях мозга, отвечающих за моторные функции, но могут возникать и в тех частях, которые контролируют когнитивные функции. Иногда они распространяются из моторных областей мозга на когнитивные.
Когда тельца Леви поражают моторные области мозга, возникает болезнь Паркинсона. Поражение когнитивных областей приводит к деменции с тельцами Леви. Состояние, при котором тельца Леви распространяются из моторных областей на когнитивные, называется болезнью Паркинсона с деменцией.
Обобщающий термин «деменция с тельцами Леви» включает в себя и деменцию с тельцами Леви, и болезнь Паркинсона с деменцией.
Как и в случае с болезнью Альцгеймера, исчерпывающего обследования для определения диагноза в этом случае не существует — точный диагноз можно поставить только после патологоанатомического вскрытия. Однако иногда важно различать эти два типа деменции, так как некоторые антипсихотические препараты, назначаемые
