Наиболее сложным является ведение больных с пароксизмальными нарушениями ритма на фоне синдрома слабости синусового узла (синдром брадикардии – тахикардии). Применение холинолитиков для лечения симптоматической брадикардии обычно провоцирует у этих больных возникновение приступов аритмии. А антиаритмические препараты, применяемые для купирования и профилактики тахиаритмий, подавляют автоматизм синусового узла и вместе с аритмиями усугубляют послетахикардиальную асистолию, способствуя таким образом развитию потерь сознания.
Адекватным способом лечения пациентов с синдромом слабости синусового узла и нарушениями ритма является постоянная электрокардиостимуляция. Если у больного с синдромом слабости синусового узла электрокардиостимулятор еще не установлен и развивается тахисистолическая форма фибрилляции предсердий, то с наименьшей опасностью осложнений для урежения числа желудочковых сокращений рекомендуются сердечные гликозиды под контролем ЭКГ. При нарушении гемодинамики и показаниях к экстренному купированию пароксизма тахиаритмии дефибрилляция возможна только с одновременным обеспечением профилактической трансвенозной электрокардиостимуляцией.
Важным преимуществом имплантации электрокардиостимулятора при блокадах сердца, кроме устранения брадикардии, является возможность адекватного медикаментозного лечения сердечной недостаточности и назначения антиаритмических препаратов для купирования и профилактики аритмий, не опасаясь при этом нарастания признаков нарушения проводимости.
Глава II
ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И НАСЛЕДСТВЕННО ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
Пороки развития легких
Определение. Пороки развития легких – это аномалии строения легких, возникающие вследствие эмбриональных или постнатальных нарушений развития.
Причины возникновения пороков развития легких до настоящего времени полностью не выяснены. В этиологии пороков развития легких придается большее значение вредным воздействиям на организм матери внешних факторов (травмы, алкоголь, радиация, вирусные заболевания, включая корь, краснуху, опоясывающий лишай, грипп, особенно в первые два месяца беременности), нежели наследственным факторам. Вид порока зависит от времени, когда воздействует вредный фактор внешней среды. Так, прекращение роста эмбриональных зачатков главных бронхов, так называемых бронхолегочных почек, на ранних стадиях (4-я неделя) приводит к агенезии обоих или одного легкого. Задержка развития бронхолегочных почек на 5-й неделе обусловливает гипоплазию обоих или одного легкого, а на 6 – 7-й неделе – появление агенезии или гипоплазии долей легкого.
Распространенность. Имеются большие различия данных о распространенности пороков легких; по современным данным, они составляют существенную часть легочной патологии – до 10 %. У ряда больных пороки развития легких являются основной причиной возникновения воспалительного процесса или дыхательной недостаточности.
Классификация. Общепринятой классификации пороков развития легких нет. Для практической работы удобна следующая классификация пороков легких [Путов Н. В., Левашов Ю. Н., 1990]:
1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных тканевых элементов:
1.1. Агенезия легкого.
1.2. Аплазия легкого.
1.3. Гипоплазия легкого простая.
1.4. Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз).
1.5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье – Куна).
1.6. Синдром Вильямса – Кемпбелла.
1.7. Врожденная долевая эмфизема.
1.8. Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода).
2. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований:
2.1. Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением.
2.2. Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация).
2.3. Киста легкого.
2.4. Кисты легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация).
2.5. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.
3. Необычное расположение анатомических структур легкого, иногда имеющее клиническое значение:
3.1. «Зеркальное» легкое.
3.2. Обратное расположение легких.
3.3. Трахеальный бронх.
3.4. Доля непарной вены.
3.5. Прочие.
4. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов:
4.1. Стенозы трахеи и бронхов.
4.2. Дивертикулы трахеи и бронхов.
4.3. Трахео- и бронхопищеводные свищи.
4.4. Сочетания перечисленных аномалий.
5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких:
5.1. Стенозы легочной артерии и ее ветвей.
5.2. Аневризмы легочной артерии и ее ветвей.
5.3. Варикозные расширения легочных вен.
5.4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.
5.5. Артериовенозные свищи множественные (без четкой локализации) (синдром
Ослера – Рандю).
5.6. Лимфангиэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.
К наиболее частым порокам развития легких относятся: гипоплазия легких (простая и кистозная), агенезия и аплазия легких, врожденная долевая эмфизема, трахеобронхомегалия, причем 60 – 80 % всех пороков составляет кистозная гипоплазия.
Пороки легких почти в 1,5 раза чаще встречаются у мужчин, причем молодого возраста (до 30 лет). Левое легкое поражается наиболее часто (в 1,4 раза), симптомы присоединяющегося нагноительного процесса обычно возникают в детском возрасте. До присоединения инфекции большинство пороков развития легких не диагностируется, а ошибки диагностики достигают 80 %. Методика клинического исследования больных с подозрением на пороки развития легких мало отличается от общепринятой, однако имеют значение тщательность собранного анамнеза и оценка динамики процесса. Порокам развития легких свойственно вялое, медленно прогрессирующее, почти всегда хроническое течение воспаления или нагноения.
Основными методами диагностики считаются различные рентгенологические методы, включая томографию, бронхографию, ангиопульмонографию, а также другие методы исследования, такие как бронхоскопия, радиоизотопное сканирование легких, исследование гемодинамики большого и малого круга кровообращения с помощью 131I, измерения давления в легочной артерии.
КИСТОЗНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО
Определение. Кистозная гипоплазия легкого (син.: поликистоз, сотовое или ячеистое легкое, множественные воздушные кисты легких, врожденные кистозные бронхоэктазии, кистозная дисплазия легкого и др.) – наиболее частый и имеющий наибольшее практическое значение порок развития легких – характеризуется антенатальным недоразвитием как респираторного отдела, так и стенок воздухоносных путей с формированием множественных кистоподобных расширений на различных уровнях бронхиального дерева.
Как у детей, так и у взрослых кистозная гипоплазия легкого сочетается с внелегочными аномалиями развития с частотой до 30 %.
Морфология кистозной гипоплазии легкого достаточно характерна. Чаще всего кистозные изменения наблюдаются в верхней доле правого легкого или же поражают все левое легкое. Измененная доля или легкое уменьшены в размерах и плотны на ощупь. Висцеральная плевра тонкая, бледная, лишена угольного пигмента. Поверхность легкого мелкобугриста из-за большого количества различных по величине тонкостенных полостей (с диаметром от 0,5 до 2 см) без выраженного воспалительного или рубцового процесса вокруг. Иногда полости тесно прилегают друг к другу, почти не оставляя места для легочной паренхимы и придавая срезу «сотовый» вид. При гистологическом исследовании обнаруживают множественные тонкостенные полости, выстланные бронхиальным эпителием. Характерным признаком является отсутствие в стенках мелких и крупных кист хрящевых пластинок.
Когда изменения, характерные для кистозной гипоплазии, занимают верхние отделы легких, в бронхах нижележащих отделов (средняя доля, базальные сегменты) обнаруживаются изменения, характерные для вторичного хронического бронхита, а при длительном течении нагноительного процесса развиваются типичные приобретенные бронхоэктазии.
Клиническая картина. Кистозной гипоплазии свойственна относительная доброкачественность течения, а в 10 % случаев – полное отсутствие жалоб. У большинства больных длительность анамнеза к моменту установления диагноза составляет 5 – 10 лет. Начало заболевания нередко связывают с пневмонией или острыми респираторными инфекциями, после которых не наступает полного выздоровления. Больные жалуются на кашель, сухой или с выделением умеренного количества слизистой или слизисто-гнойной мокроты, субфебрильную температуру. В дальнейшем с течением времени обострения воспалительного процесса становятся все более выраженными, появляются признаки дыхательной недостаточности. В целом, симптоматика кистозной гипоплазии определяется вторичным бронхитом и воспалительным процессом в измененных отделах легочной ткани.
