Выделяют три основных типа поражения сердечной мышцы при кардиомиопатии – дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатию. Уточненный диагноз ставят после оценки внутрисердечного кровообращения. Если первопричину поражения установить не удается, говорят об идиопатической кардиомиопатии.
Дилатационная кардиомиопатия
При дилатационной кардиомиопатии камеры сердца расширены и сократительная функция миокарда нарушена. Ее возникновение связывают с генетическими факторами. Главный критерий для постановки диагноза – увеличение сердца.
У пациента быстро нарастают симптомы сердечной недостаточности:
● одышка при физической нагрузке;
● быстрая утомляемость;
● отеки на ногах;
● бледность кожи;
● посинение кончиков пальцев.
Заболевание протекает тяжело. Женщинам с дилатационной кардиомиопатией следует избегать беременности.
Лечение направлено на предотвращение сердечной недостаточности. Прежде всего пациентам снижают артериальное давление. Применяют мочегонные препараты, малые дозы бета-блокаторов.
Больных дилатационной кардиомиопатией часто направляют на трансплантацию сердца.
Гипертрофическая кардиомиопатия
При гипертрофической кардиомиопатии утолщается стенка левого желудочка без расширения полости желудочков.
Эта форма заболевания может быть как врожденной, так и приобретенной. Ее возникновение также связывают с генетическими дефектами.
Больные жалуются на одышку, боли в грудной клетке, обмороки, сердцебиение. Часто нарушается ритм сердца.
Гипертрофическую кардиомиопатию нередко диагностируют у молодых мужчин, умерших во время занятий спортом.
Причина нарушения кровообращения в данном случае – уменьшение растяжимости камер сердца, прежде всего левого желудочка, форма которого изменяется. УЗИ сердца – надежный способ ранней диагностики этого заболевания.
Прогноз наиболее благоприятный, если сравнивать с другими формами кардиомиопатии. Больные долго остаются работоспособными. Симптомы сердечной недостаточности появляются относительно поздно. Беременность и роды при гипертрофической кардиомиопатии разрешены.
Лечение направлено на улучшение сократительной функции левого желудочка. Часто назначаются верапамил, бета-блокаторы, дизопирамид.
В последние годы при гипертрофической кардиомиопатии применяют водитель ритма сердца для постоянной двухкамерной электрокардиостимуляции.
Рестриктивная кардиомиопатия
Это самая редкая форма заболевания. При рестриктивной кардиомиопатии нарушается сократительная функция сердечной мышцы, стенки сердца плохо расслабляются. Миокард становится ригидным, хуже наполняется кровью левый желудочек.
Заболевание может возникать самостоятельно или сопровождать другие болезни, такие как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, эндомиокардиальный фиброз, болезнь Леффлера, фиброэластоз. У детей такая кардиомиопатия может развиться вследствие нарушений обмена гликогена.
Коварство данного заболевания заключается в том, что оно протекает практически бессимптомно, а жалобы возникают только на стадии развития сердечной недостаточности, когда появляются отеки и одышка. А это уже терминальный период болезни.
Информативный метод диагностики рестриктивной кардиомиопатии – УЗИ сердца. На рентгенограмме видны увеличенные предсердия.
Лечения практически не существует. Пересадка сердца тоже может быть неэффективной из-за возможного рецидива уже в трансплантированном сердце. Больные рестриктивной кардиомиопатией нетрудоспособны.
Глава 8
Медицинская наука на страже сердца и сосудов
О наиболее значительных достижениях отечественной кардиохирургии и основных вехах развития крупнейшего многопрофильного хирургического учреждения страны – Российского научного центра хирургии имени академика Б. В. Петровского – в программе «Посоветуйте, доктор!» рассказал его директор (2009–2015) Сергей Леонидович ДЗЕМЕШКЕВИЧ – российский кардиохирург, доктор медицинских наук, профессор, заслуженный деятель науки Российской Федерации, лауреат Государственной премии СССР, лауреат премии Международного общества кардиоторакальных хирургов, лауреат премии Международного общества по искусственным органам, автор и разработчик первой в России (1997) успешной операции полной анатомической трансплантации сердца человеку.
О традициях, опыте, ответственности врачей
Государственный научный центр хирургии Российской академии медицинских наук имени академика Петровского (РНЦХ) был образован в 1963 году. Борис Васильевич Петровский, создавший его, – легенда российской медицины ХХ века. Будучи практикующим хирургом, он хорошо ориентировался в самых разных направлениях хирургии. Абдоминальная хирургия (применяющаяся при лечении органов живота), грудная, сосудистая, сердечная, микрохирургия – все эти направления развивались в стенах центра, а затем результатами исследований пользовались медики всего Советского Союза. Так и сложилась современная структура центра – не искусственная, а естественная, соответствующая этапам развития хирургии.
Многие новаторские методы появились именно здесь. Даже целые направления хирургии. Сейчас повсюду есть специализированные отделения реанимации. Как бы странно это ни звучало, но в 1960-е годы, когда создавался центр, таких отделений не существовало! Первое из них как раз и было открыто в самом центре. Или, например, узконаправленное отделение хирургической гепатологии (хирургия печени) впервые появилось тоже здесь.
Нельзя не сказать о сердечной хирургии: недаром за разработку этих операций и Петровский, и Вишневский, и Куприянов получили Ленинскую премию. В центре были проведены первые операции на открытом сердце, первые протезирования клапанов сердца.
Или возьмем трансплантологию: первая пересадка почек в СССР была выполнена академиком Петровским в этом центре.
Таким образом, у центра богатые традиции, и это замечательно.
Сейчас появляется много частных, коммерческих институтов и клиник. Люди пытаются туда попасть. Но всем, у кого серьезные проблемы со здоровьем, лучше обращаться в академические институты, где есть традиции и опыт, который нажит поколениями врачей. Такие традиции – это реально действующая лечебная сила. Медицинский центр, который существует уже полвека, в российской культуре имеет не меньшее значение, чем Консерватория и Большой театр. Это имя России. Подобных центров немного. И именно они – лицо нашей нации.
Много лет назад, на заре становления центра, академик Петровский сформулировал направления его развития. И основной постулат звучал так: в научных исследованиях обманывать нельзя. Это и есть главная традиция! Если вам неудобно лгать в том окружении, в котором вы находитесь, это уже традиция.
Недопустимо строить пиар на трагедиях, страданиях пациентов. Плохо давать людям надежду, опираясь лишь на непроверенные результаты. Это везде происходит – не только в нашей стране. Естественно желание врачей, ученых показать: вот, я это сделал, я первый, я вылечил, я такой сильный и хороший. А в действительности речь идет о непроверенных данных. Тысячи людей видят и слышат подобную саморекламу, у них появляется надежда. И страшнее всего, когда она вдруг рушится. Это даже страшнее, чем если бы надежды вообще не было.
Культурная традиция не позволяет так поступать. В уважаемом медицинском центре специалисты строго придерживаются правила: «Проверь десять раз, а потом уже обнадеживай». Вспомните, сколько шумихи сейчас в мире вокруг стволовых клеток, генетики! Нередко ученые мужи заявляют: «Завтра мы вообще все поменяем, всех вылечим и омолодим!» Но это не так. Это, безусловно, интересные исследования. Но до уверенного клинического использования их результатов еще очень далеко. С подобными обещаниями надо быть очень осторожными.
Существует отрасль медицины, цель которой – научиться исправлять патологию внутри клетки с помощью генно-инженерных методик. Это очень перспективное направление в сосудистой хирургии. За ним – будущее.
Мировая медицина и российские достижения
Все чаще можно услышать, что уровень российской медицины повышается невиданными темпами и в научном, клиническом отношении мы стремительно догоняем мировую медицину. Каковы наши достижения, наши приоритеты?
В советскую эпоху медицина в научно-исследовательских институтах изучалась на очень высоком уровне. Но мы были почти полностью изолированы от остального мира. И сейчас большая проблема – показать западным партнерам, что наши фундаментальные знания не хуже. Ведь мы делали все то же, что и в других странах. Просто за железным занавесом. Нас не видели.
