Полимиозит может быть проявлением онкологического заболевания. При этом характер и локализация опухолевого процесса могут быть самыми разными: карцинома легкого, молочной железы, желудка, яичника или матки. Неизвестна частота, с которой полимиозит и дерматомиозит сопутствуют опухолям. Однако очевидно, что чаще указанное наблюдается у мужчин старше 40 лет, при этом признаки полимиозита предшествуют проявлениям опухолевого процесса.
Параклинические данные помогают диагностике полимиозита. Высокий уровень креатинфосфокиназы (КФК) и миоглобина в плазме — исключительно важный и практически постоянный признак. При этом значения КФК могут быть очень высокими. Связь между выраженностью мышечной слабости и уровнем ферментов отсутствует. СОЭ иногда повышена. При биопсии мышц обнаруживают некротизированные и регенерирующие волокна, интерстициальные и перваскулярные клеточные инфильтраты (лимфо- и плазмацитарные), а также увеличение соединительной ткани в эндомизии. При ЭМГ-исследовании отмечается патологическая спонтанная активность, включая потенциалы фибрилляций, острые волны и неправильной формы высокочастотные разряды. Указанные изменения наиболее очевидны при исследовании паравертебральных мышц.
При лечении полимиозита и дерматомиозита препаратом выбора является преднизолон (100 мг в день до достижения клинического эффекта, затем по 100 мг через день), затем дозу постепенно снижают. При этом ориентироваться следует не на снижение уровня КФК, а на регресс клинических проявлений. Кроме этого назначают различные цитостатические препараты, а в особо тяжелых случаях — иммуноглобулины и проводят плазмаферез.
Другой формой коллагенозов с доминированием в клинической картине диффузных миалгий является ревматическая полимиалгия (РПМ). РПМ была описана W. Bruce в 1988 г. как «ревматизм», который быстро проходит после введения кортикостероидных препаратов. Название ревматической полимиалгии было дано впервые H. S. Barbae в 1957 г. Заболевание характеризуется проксимальной мышечной слабостью и болью, а также лихорадкой, потерей массы тела, анорексией и анемией.
Для рассматриваемого заболевания характерны сильные боли и скованность мышц проксимальных отделов конечностей, не сопровождающиеся их постоянной слабостью или атрофией, а также значительно повышенная СОЭ и неспецифические общие симптомы.
Это клинический синдром, встречается чаще всего у лиц старше 50 лет. Среди заболевших соотношение мужчин и женщин составляет 1:2. Распространенность, этиология и патогенез неизвестны.
Клиническая картина представлена в основном двумя группами синдромов:
1. Интенсивные диффузные мышечные боли, преимущественно в области шеи и в поясах конечностей, а также скованность после ночного сна и любого длительного покоя.
2. Общие проявления: недомогание, лихорадка, депрессия, потеря массы тела.
При этом не отмечается ни истинной мышечной слабости, ни изменений в мышцах (при ЭМГ-исследовании и биопсии мышц).
Начало заболевания может быть острым или подострым. Иногда этот синдром сочетается с височным гигантоклеточным артериитом. Для большинства больных РИМ риск присоединения височного периартериита невелик. Проявления болезни зависят от локализации. Типичны сильные головные боли (особенно в височной и затылочной областях), болезненность скальпа и расстройства зрения (преходящая слепота, диплопия, скотомы, птоз и нечеткость видения). Характерна «перемежающая хромота» жевательных мышц и языка. Приблизительно у 20% развивается слепота вследствие ишемической невропатии зрительного нерва, однако на фоне применения кортикостероидов в больших дозах возникает редко.
Лабораторные исследования для диагностики РПМ очень важны. У большинства больных отмечается значительное повышение СОЭ до 100 мм/ч, нормохромно-нормоцитарная анемия, повышение уровня щелочной фосфатазы, поликлональная гипергаммаглобулинемия и лейкоцитоз. В отличие от полимиозита у больных РПМ не отмечается повышения уровня мышечных ферментов и изменений на ЭМГ, а биопсия мышц не выявляет грубых изменений.
В лечении РПМ используют три группы препаратов: кортикостероиды (преднизолон 15 мг/сут.), салицилаты и нестероидные противовоспалительные средства. В случаях присоединения височного артериита и при опасности появления расстройств зрения, дозу кортикостероидов существенно увеличивают.
Миалгический синдром, развивающийся на фоне эозинофилии, является ведущим проявлением так называемых эозинофильных миозитов. Термин используется для характеристики 4 отдельных клинических синдромов, связанных, однако, общими патофизиологическими механизмами развития:
1) эозинофильный фасциит;
2) эозинофильный мономиозит;
3) эозинофильный полимиозит;
4) синдром эозинофилии-миалгии.
Эозинофильный фасциит описан впервые Шульманом в 1974 г. как заболевание со склероподобными изменениями кожи, контрактурами коленных и локтевых суставов, сочетающихся с гиперглобулинемией, повышением СОЭ и эозинофилией. Гистологические изменения напоминают склеродермию. Заболевание чаще встречается у мужчин (2:1). Симптомы заболевания появляются в возрасте 30—60 лет, часто этому предшествует тяжелая физическая нагрузка. Первыми признаками являются лихорадка и миалгии, затем возникают диффузная слабость и ограничение движений в крупных суставах. В периферической крови характерна значительная эозинофилия. Известны случаи самопроизвольного регресса симптоматики. Эффект от кортикостероидов удовлетворительный.
Эозинофильный мономиозит характеризуется болезненным уплотнением икроножной мышцы или, реже, любой другой мышцы, что является кардинальным отличием этой формы. Биопсия показывает воспалительный некроз и отек интерстициальных тканей. Эозинофизия — также постоянный признак этой формы. Отмечается хороший ответ на кортикостероидную терапию.
Эозинофильный полимиозит описан Layzer и соавт. как третья форма эозинофильных миалгии, которая рассматривается как подострый вариант полимиозита. Заболевание возникает в более молодом возрасте, вовлекая преимущественно проксимальные группы мышц, вызывая слабость и боли в них, развивающиеся в течение нескольких недель. Мышцы уплотнены и болезненны. Для этой формы характерны и другие симптомы полимиозита, однако воспалительная инфильтрация мышц преимущественно эозинофильная. Системные проявления могут носить разнообразный характер: выраженная эозинофилия, поражение сердца, сосудистые расстройства (феномен Рейно, геморрагический синдром), нарушения мозгового кровообращения, анемия, периферические невропатии и гаммаглобулинемия.
Синдром эозинофилии-миалгии —наиболее хорошо известная и клинически изученная форма. Начиная с 1980 г. опубликовано несколько описаний спорадических случаев заболевания, характеризующегося эозинофилией и миалгиями у больных, лечившихся L-триптофаном в качестве седативного средства. Предполагается, что причиной заболевания явился не сам препарат, а возможно, пока не идентифицированный, его загрязнитель. После первых работ появилась серия публикаций, посвященных изучению частоты развития этого синдрома. В 1981 г. в Мадриде было зафиксировано массовое поражение около 20000 человек, предположительно употреблявших загрязненное растительное масло, содержащее анилин (анилин сходен по структуре с антраниловой кислотой, применяемой для получении триптофана).
Синдром чаще встречается у женщин. Начало заболевания, как правило, острое, с симптомом слабости, лихорадки и выраженной эозинофилии (более 1000/мм3). Мышечные боли, напряжение, крампи, слабость, парестезии конечностей и индуративный отек кожи — наиболее важные и постоянные признаки заболевания. При этой форме заболевания миалгии носят жестокий характер. В некоторых случаях в патологический процесс вовлекаются бульбарные мышцы и периферические нервы. Электромиографически в этих случаях можно выявить признаки поражения мышц или периферических нервов. При биопсии обнаруживаются воспалительные изменения, резко выраженные в коже и в меньшей степени — в мышцах.
Следует отметить, что кожные симптомы и эозинофилия хорошо поддаются кортикостероидной терапии и другим иммуносупрессивным средствам, в то время как на проявления других симптомов указанные препараты не оказывают видимого эффекта.
Диагностически значимыми для выявления синдрома эозинофилии-миалгии являются анамнестические сведения о приеме L-триптофана, предшествующем появлению основных симптомов, и отчетливый регресс симптоматики после отмены приема соответствующих препаратов.
Фундаментальной особенностью мышечных тканей по сравнению с другими тканями организма является, во-первых, большая чувствительность ее к действию повреждающих факторов, поэтому при самых разнообразных по характеру процессах, даже при отсутствии клинических симптомов поражения мышц, можно обнаружить изменения на гистологическом уровне. Во-вторых, мышечная ткань обладает ограниченными возможностями ответов на различные воздействия. Поэтому морфологические изменения, вызванные гипоксией, электролитными сдвигами, возникающими при инфекционных процессах или токсических состояниях, могут быть схожими. С этим связано клиническое однообразие семиотики мышечного поражения (миалгии, слабость), являющегося следствием целого ряда самых разнообразных в сущности причин. И в-третьих, особенностью мышечной ткани является особо тесные взаимоотношения ее с нервной системой. Эти особенности мышечной системы и обусловливают клинический полиморфизм миалгии, особую их связь с поражением нервной системы как центральной, так и периферической.
