В нашей стране изучение проблемы боли и вегетативно-трофических расстройств, начавшись с Н.И. Пирогова, позже было широко развернуто в работах Г.И. Маркелова, И.И. Русецкого, Н.С. Четверикова, А.М. Гринштейна и др. Попытка оценить участие вегетативных образований в происхождении болевых синдромов с вегетативно-трофическими расстройствами привела к созданию концепции «ганглионитов», которая сложилась в отечественной неврологии в 40—60-е годы. Согласно этой концепции, подобные нарушения могут возникать при поражении симпатических образований, главным образом паравертебральных симпатических узлов. Поскольку важнейшей причиной повреждения вегетативных ганглиев авторы считали инфекцию, то патологический процесс рассматривали как ганглионит, т.е. хроническое воспалительно-дегенеративное поражение отдельных симпатических ганглиев, или трунцит — одновременное поражение ганглиев пограничного симпатического ствола. Выбор ганглия морфологическим субстратом болезни отвечал необходимости объяснить одновременное существование как собственно боли, так и разнообразных сосудистых и трофических нарушений. Боль связывали с поражением афферентных вегетативных волокон ганглия, а сосудисто-трофические нарушения — с поражением эфферентных симпатических нейронов, причем ту или иную топографию болевых и вегетативных расстройств объясняли парциальной, диссеминированной или другого типа деструкцией пораженного узла. Несмотря на подобный механистический подход в объяснении патогенеза болевых и трофических нарушений, авторы на значительном клиническом материале описали характерные особенности рассматривавшихся ими патологических состояний, которые соответствуют современному клиническому описанию КРБС (Вейн А.М. и др., 1990).
Таким образом, можно признать, что разные неврологические школы пришли к описанию клинически единого синдрома, при котором ведущими проявлениями являются три группы симптомов: 1) жгучие, интенсивные, стойкие боли с гиперестезией, гиперпатией, аллодинией; 2) вегетативные симпатические вазомоторные (отек, цианоз и др.) и судомоторные (гипогидроз, гипергидроз) нарушения; 3) дистрофические изменения кожи, подкожной клетчатки, мышц, связок, костей (остеопороз).
9.2. Классификация КРБС
В 1994 г. для обозначения локальных болевых синдромов, сочетающихся с вегетативными и трофическими нарушениями, был предложен новый термин — комплексный регионарный болевой синдром (КРБС). Выделяют три типа КРБС (Janig W., Stanton- Hicks M., 1996). КРБС I типа формируется при различных ноцицептивных повреждениях, не сопровождающихся поражением периферического нерва (этому типу соответствует ранее использовавшийся термин — рефлекторная симпатическая дистрофия). О КРБС II типа говорят при развитии синдрома в случае поражения периферического нерва (верифицированном по данным электронейромиографии). Этому типу соответствует ранее употреблявшийся термин каузалгия. К КРБС III типа относят случаи, не соответствующие всем клиническим диагностическим критериям I и II типов.
Термин симпатически обусловленная боль, отражающий связь боли с симпатическими механизмами, был вынесен за рамки диагноза КРБС. Боль относят к симпатически обусловленной в случае ее регресса после симпатической блокады или приема симпатолитиков. Симпатически обусловленные боли могут возникать как при КРБС, так и при других заболеваниях (герпес, фантомные боли, полиневропатии, невралгии) и не могут служить исключительным критерием диагноза КРБС.
9.3. Этиология
Причины, способные привести к развитию КРБС, представлены в таблице 2. Можно заметить, что некоторые из них являются одинаковыми для КРБС I и II типов. Однако, как указывалось выше, диагностическим критерием отнесения к I или II типу является показатель скорости проведения по периферическому нерву:
Таблица 2
Этиология КРБС
КРБС I КРБС II КРБС III Травма конечности Синдромы сдавления Церебральные инсульты Переломы, вывихи, растяжения Туннельные синдромы Опухоли головного мозга Фасциит, бурсит, лигаментит Радикулопатии ЧМТ Тромбозы вен и артерий Плексопатии Травма спинного мозга Заскулит Невропатии Сирингомиелия БАС Рассеянный склероз
нормальная скорость при КРБС I типа, сниженная — при КРБС II типа.
Как видно, причин КРБС довольно много. Наиболее частыми являются периферические повреждения и нарушения. Однако не до конца ясно, почему при высокой представленности в популяции вышеуказанных периферических заболеваний синдром КРБС возникает редко. Причем замечено, что КРБС чаще возникает при негрубых травмах, нежели при тяжелых. В части случаев этиология КРБС остается нераспознанной.
Вследствие многообразия причин развития КРБС, существующей неопределенности терминологии и диагностических критериев синдрома точно установить его встречаемость не удается. В работе D. M. Pittman, M. J. Belgrade (1997) например, было показано, что при поражениях периферического нерва КРБС развивается в 1—5% случаев. Однако при переломах костей предплечья и голени встречаемость КРБС составляет до 30%.
Соотношения по полу, возрасту, параметрам течения КРБС не до конца уточнены. Наиболее общей точкой зрения является признание факта преобладания среди больных КРБС женщин (3:1). Возрастной диапазон колеблется от 4 до 80 лет. КРБС на нижних конечностях встречается в 58%, на верхних — в 42% случаев. Вовлечение нескольких зон наблюдается в 69% наблюдений. Описаны случаи локализации КРБС на лице. Есть редкие указания на семейный характер заболевания.
9.4. Клинические проявления
Клинические проявления КРБС всех трех типов идентичны и складываются из трех групп симптомов:
1. Боль.
2. Вегетативные вазомоторные и судомоторные нарушения.
3. Дистрофические изменения кожи, подкожной клетчатки, мышц, связок, костей.
Боль. Характерным для КРБС является появление боли не сразу после повреждения, а через определенный промежуток времени (несколько дней, иногда — недель) и ее персистирование дольше обычного периода времени, требуемого для завершения процессов регенерации и выздоровления. Боль при КРБС чаще является спонтанной, носит интенсивный жгучий, колющий, пульсирующий характер. Весьма характерны феномены гиперестезии и аллодинии (появление или усиление боли при неболевом раздражении). Как правило, зона боли выходит за рамки иннервации какого-либо нерва. Нередко боль охватывает часть или всю конечность. Описаны случаи миграции боли на другую конечность на той же стороне тела или на противоположную сторону. Довольно часто интенсивность боли намного превышает тяжесть имевшегося повреждения. Усиление боли при эмоциональных нагрузках, действии температурных факторов, движении, при переходе из горизонтального в вертикальное положение (ортостатический компонент), при малейшем прикосновении или даже дуновении является характерным для КРБС. У части пациентов боль несколько редуцируется в полном покое и после проведения регионарной симпатической блокады.
Вегетативные нарушения при КРБС включают вазомоторные и судомоторные расстройства. К первым относят, главным образом, отек, выраженность которого может варьировать, а также нарушения периферического кровообращения (вазоконстрикторные и вазодилятационные реакции), кожной температуры, изменения цвета кожи. Судомоторные расстройства проявляются симптомами локального повышенного (гипергидроз) или сниженного потоотделения (гипогидроз). На начальных стадиях пораженная конечность выглядит отечной, гиперемированной, теплой и сухой на ощупь. В дальнейшем отек становится более плотным, конечность — цианотичной, холодной и влажной. Таким образом, вегетативные нарушения на начальных этапах болезни представлены симптомами симпатической недостаточности, а их трансформация в дальнейшем, возможно, связана с феноменом постденервационной гиперчувствительности.
Дистрофические изменения при КРБС характерны для более поздних этапов развития синдрома. Они могут охватывать практически все ткани конечности. Отмечаются снижение эластичности кожи, гиперкератоз, изменения волосяного покрова (локальный гипертрихоз) и роста ногтей, атрофия подкожной клетчатки и мышц, мышечные контрактуры, тугоподвижность суставов. Одним из самых характерных для КРБС проявлений является деминерализация костей и развитие регионарного остеопороза в пораженной конечности.
