Вегетативные нарушения при КРБС включают вазомоторные и судомоторные расстройства. К первым относят, главным образом, отек, выраженность которого может варьировать, а также нарушения периферического кровообращения (вазоконстрикторные и вазодилятационные реакции), кожной температуры, изменения цвета кожи. Судомоторные расстройства проявляются симптомами локального повышенного (гипергидроз) или сниженного потоотделения (гипогидроз). На начальных стадиях пораженная конечность выглядит отечной, гиперемированной, теплой и сухой на ощупь. В дальнейшем отек становится более плотным, конечность — цианотичной, холодной и влажной. Таким образом, вегетативные нарушения на начальных этапах болезни представлены симптомами симпатической недостаточности, а их трансформация в дальнейшем, возможно, связана с феноменом постденервационной гиперчувствительности.
Дистрофические изменения при КРБС характерны для более поздних этапов развития синдрома. Они могут охватывать практически все ткани конечности. Отмечаются снижение эластичности кожи, гиперкератоз, изменения волосяного покрова (локальный гипертрихоз) и роста ногтей, атрофия подкожной клетчатки и мышц, мышечные контрактуры, тугоподвижность суставов. Одним из самых характерных для КРБС проявлений является деминерализация костей и развитие регионарного остеопороза в пораженной конечности.
При КРБС в ряде случаев наблюдаются такие двигательные нарушения, как тремор, мышечные спазмы и дистония, частота встречаемости и природа которых окончательно не установлены.
Психологические особенности. Особое внимание следует обращать на состояние эмоционально-личностной сферы больных КРБС. Показано, что лица, страдающие КРБС, отличаются эмоциональной лабильностью, высокой тревожностью, склонностью к ипохондрическим и депрессивным проявлениям (Тутер Н.В., 1998; Monti D. A., 1998). В анамнезе этих больных достоверно чаще, чем у аналогичных больных с травмами, но без КРБС, отмечались тяжелые психотравмирующие ситуации и эмоциональный дистресс (Geertzen J. H. et al., 1998). Окончательно неясно, являются ли эти психические изменения реакцией на развившийся КРБС или они предшествуют и предрасполагают к ее развитию.
Дифференциальные критерии КРБС I и II. Несмотря на идентичность клинических проявлений КРБС I и II типов, существуют некоторые особенности, которые отражены в приводимой ниже таблице критериев дифференциального диагноза этих форм (табл. 3).
Таблица 3
Критерии дифференциального диагноза КРБС
Критерий КРБС I типа КРБС II тип Этиология Любое повреждение Частичное поражение нерва Локализация Дистальная часть конечности Любой периферический участок Расширение зоны патологического процесса Часто Редко Спонтанная боль Часто Облигатный симптом Преимущественно глубокая Преимущественно поверхностная Усиление при вставании Механическая аллоднния У большинства пациентов, тенденция к распространению Всегда в зоне поражения нерва Вегетативные симптомы В дистальных отделах, тенденция к распространению В зоне поражения нерва Моторные симптомы В дистальных отделах В зоне поражения нерва Сенсорные симптомы В дистальных отделах, тенденции к распространению В зоне поражения нерва
Стадии КРБС. Учитывая вариабельность некоторых вышеописанных клинических проявлений некоторые авторы выделяют три стадии течения КРБС, развивающегося после периферической травмы (I и II типы КРБС) (Janig W., Stanton- Hicks, 1996; Birklein F. et al., 1998). Различают первую, вторую (дистрофическую) и третью (атрофическую) стадии. Характерным для КРБС является развитие первых ее симптомов не сразу, а спустя некоторое время после травмы (2—4 нед.). Первыми появляются выраженный отек и интенсивная жгучая боль со всеми вышеописанными особенностями (гиперестезия, аллодиния и др.). Постепенно присоединяются изменения со стороны кожи, ногтей, подкожной клетчатки. Может отмечаться гипергидроз. Спустя 3—6 мес. наступает вторая стадия, характеризующаяся некоторым стиханием болей и нарастанием дистрофических изменений в тканях пораженной конечности. На этом этапе отмечают гипотрофию кожи и мышц, гипогидроз, тугоподвижность в суставах, рентгенологически определяется регионарный остеопороз. Длительность этой стадии может варьировать от 3 до 6 мес. В последней стадии КРБС боль сохраняется или уменьшается, а доминирующими становятся дистрофические и атрофические расстройства: атрофия кожи, контрактуры мышц и сухожилий; резко нарушается двигательная функция, выявляется диффузный остеопороз. В этой стадии прогноз для восстановления плохой.
Следует подчеркнуть, что, несмотря на указанные особенности течения КРБС по стадиям, формирование и развитие тех или иных вегетативно-трофических расстройств может быть различным. Главным критерием в диагностике является постоянная жгучая, интенсивная боль, с характерными феноменами гиперестезии и аллодинии. В отношении динамики болевого синдрома существуют различные мнения. Одни исследователи считают боль характерной только для острой стадии, другие допускают различные варианты течения, когда боль может сохраняться и даже усиливаться в последней стадии. Как правило, на первых этапах заболевания интенсивность боли выше, чем на поздних стадиях, когда доминирующими являются дистрофические нарушения на пораженной конечности (мышечные контрактуры, остеопороз и др.).
9.5. КРБС у детей и взрослых
Определенные клинические отличия КРБС выявлены у детей и взрослых (табл. 4). Несмотря на то, что КРБС описан у детей 3- и 5-летнего возраста, чаще всего заболевание начинается в пубертатном возрасте и преобладает среди девочек. Только в 50% случаев удается полностью избавить детей от страданий, у остальных заболевание переходит в длительно текущие формы труднокурабельного хронического болевого синдрома.
Таблица 4
Особенности проявлений КРБС у детей и взрослых
Признак Дети Взрослые Локализация Нижние конечности (5:1) Верхние конечности Спонтанная боль Характерна Характерна Механическая аллодиния У большинства У большинства Пол Преобладание лиц женского пола (4:1) Преобладание женщин Психопатологиче аспекты Возможна связь КРБС с психосоциальными факторами Психиатрическая патология не подтверждена Сцинтиграфия костей Противоречивые данные Усилен захват радионуклеотидов в пораженной конечности Стратегия лечения Часто хороший эффект физиотерапии, ЧЭНС, когнитивной и поведенческой психотерапии Рекомендуются симпатические блокады в остром периоде Сроки лечения Длительность заболевания не зависит от сроков начала лечения Рекомендуются симпатические блокады в остром периоде Техника симпатических блокад Введение анестетика через катетер Серия блокад
9.6. Диагностика
Параклинические исследования при КРБС используются для оценки состояния вегетативных, трофических функций и анализа болевого феномена.
