Достоверным методом диагностики является полнослойная трансанальная биопсия прямой кишки в 3–4 см выше зубчатой линии (биопсия по Свенсону). Отсутствие ганглиев в межмышечных нервных сплетениях или их значительное уменьшение является достоверным признаком болезни Гиршпрунга. Дифференцировать данное заболевание приходится с опухолями толстой кишки, а также другими формами мегаколон (психогенной, эндокринной, токсической). Для достижения положительного эффекта при лечении болезни Гиршпрунга необходимо удаление аганглионарного участка кишки. Если вышележащие отделы ободочной кишки находятся в декомпенсированном состоянии, то также необходима и их резекция. В случаях своевременного обращения за медицинской помощью, положительных отдаленных функциональных результатов удается достигнуть более чем у 80 % больных.
Рис. 179. Ирригограмма при болезни Гиршпрунга
Опухоли ободочной кишки
Доброкачественные опухоли ободочной кишки
Актуальность проблемы и распространенность заболевания
Доброкачественные опухоли ободочной кишки по происхождению разделяют на две группы: эпителиальные и неэпителиальные. На практике чаще всего приходится встречаться с опухолями, развивающимися из эпителия кишечной стенки, так называемыми «полипами». По определению, данному С. А. Холдиным (1955), истинным полипом считают разрастание железистого эпителия, которое возвышается над уровнем слизистой оболочки в виде шаровидного, грибовидного или ветвистого разрастания, сидящего на узкой ножке либо на широком основании. Неэпителиальные доброкачественные опухоли могут развиваться практически из любой ткани кишечной стенки (миома, невринома и др.). В результате работ российских и зарубежных ученых установлено, что частота выявления аденом толстой кишки (при использовании только ректороманоскопии) колеблется от 2,5 до 7,5 % общего количества обследованных пациентов. Однако истинная частота их возникновения, безусловно, выше, так как авторы не осматривали другие отделы толстой кишки, в которых располагается около 50 % всех аденом толстой кишки.
Наиболее точным методом оценки состояния слизистой оболочки прямой и ободочной кишки можно считать их изучение во время патолого-анатомических вскрытий. По данным литературы, частота выявления полипов толстой кишки при аутопсиях для экономически развитых стран составляет в среднем около 30 %.
Этиология и патогенез
В настоящее время однозначной причины образования полипов ободочной и прямой кишок не установлено. По мнению ведущих исследователей считается, что основной причиной образования аденом толстой кишки является изменение характера питания и уменьшение двигательной активности населения в современных условиях. В рационе питания жителей экономически развитых стран преобладают продукты с большим содержанием животных белков и небольшим количеством клетчатки. Это приводит к снижению моторной активности кишечника, выработке повышенного количества желчных кислот. Последние, в свою очередь, в процессе пищеварения превращаются в соединения, которые оказывают канцерогенное влияние на слизистую оболочку. В связи с замедленным прохождением химуса создается более длительный контакт канцерогенов и слизистой, что, в свою очередь, неблагоприятно сказывается на микробной флоре кишечника и приводит к развитию дисбактериоза. Кроме этого, важное значение придается генетической предрасположенности к полипам и раку толстой кишки: вероятность развития полипоза увеличивается у пациентов, имеющих кровных родственников с опухолевыми заболеваниями прямой и ободочной кишок (Г. И. Воробьев с соавт., 2001; В.Л.Ривкин с соавт., 2004 и др.). Таким образом, нарушение естественных механизмов «старения» и регенерации эпителия слизистой оболочки толстой кишки приводит к появлению полипоза.
Классификация
Предложено несколько классификаций доброкачественных опухолей толстой кишки (С.А.Холдин, 1955; С. Е. Dukes, 1958; В. Л.Ривкин с соавт., 1969). Наиболее подробной и удобной считаем классификацию, предложенную Н. А.Яицким с соавт. (2004).
1) Эпителиальные доброкачественные опухоли.
а) Полипы (одиночные и групповые): железистые полипы (аденомы); гиперпластические полипы; железисто-ворсинчатые полипы.
б) Ворсинчатые опухоли.
в) Диффузный полипоз: семейный полипоз; ювенильный полипоз; синдром Пейтца-Джегерса; синдром Тюрко; синдром Гарднера; синдром Вермера; синдром Кронкайта-Кэнэдэ.
г) Воспалительные псевдополипы: воспалительный полип; поствоспалительный полип (фиброзный).
2) Неэпителиальные доброкачественные опухоли.
а) Лейомиома.
б) Невринома.
в) Гемангиома.
г) Доброкачественная лимфома.
д) Карциноиды.
Клиническая картина и данные объективного исследования одиночных и групповых полипов толстой кишки
У большинства пациентов доброкачественные новообразования толстой кишки протекают бессимптомно и не имеют каких-либо специфических признаков. Возможно наличие жалоб на кишечный дискомфорт. По мере роста опухолевидных образований появляются патологические выделения из прямой кишки при дефекации в виде слизи и крови. В начале заболевания кровянистые выделения незначительные. Далее, в связи с изъязвлением полипов и их постоянной травматизацией плотными каловыми массами, кровотечения становятся более обильными. Вероятно, именно с этим связано, что кровотечения чаще наблюдаются при локализации полипов в левом фланге толстой кишки. Даже незначительная кровопотеря с течением времени может привести к анемии, головокружениям, общей слабости. При значительных размерах полипов (2–3 см) могут появляться признаки нарушения пассажа по кишечнику в виде поносов и запоров, а чаще их чередования. Другие жалобы: боли, тошнота, отрыжка, отсутствие аппетита встречаются значительно реже. В связи с отсутствием характерных клинических признаков выявление полипов на ранних стадиях заболевания представляет собой сложную задачу и возможно только при целенаправленном обследовании.
Клиническая картина и данные объективного исследования диффузного полипоза толстой кишки
Выраженность клинических проявлений при диффузном полипозе зависит от количества, размеров и локализации полипов. В клинической картине выделяют 3 периода заболевания: 1) бессимптомный период; 2) период начальных признаков; 3) период выраженных клинических проявлений. Выявление заболевания в первом периоде возможно лишь при использовании рентгенологического или эндоскопического методов. Как правило, первые признаки заболевания появляются в 16–18 лет. Пациенты предъявляют жалобы на ощущение тяжести в животе, неустойчивый стул, урчание, появление слизи и прожилок крови в кале. Обильные выделения крови и слизи при дефекации, частый неустойчивый стул малыми порциями, вздутие живота, тенезмы, боли в нижних отделах живота – основные признаки перехода заболевания в период выраженных клинических проявлений. Частый, до 15–20 раз в сутки, стул, хроническая кровопотеря, боли в животе – быстро приводят к ухудшению общего состояния. Развивается анемия, нарастает интоксикация, присоединяются нарушения электролитного и белкового обменов – все это приводит к астенизации больного. На этом фоне у детей отмечается отставание в психическом и физическом развитии, у взрослых развивается неврастенический синдром. В анализах крови выявляется анемия, гипопротеинемия, снижение уровня сывороточного железа, признаки гипокоагуляции.
В клинической практике принято выделять две группы пациентов с диффузным полипозом: 1) семейный полипоз; 2) синдромы, сопровождающиеся полипозом желудочно-кишечного тракта
Семейный полипоз. Заболевание передается по наследству (вероятность 50 %) в первом поколении вне зависимости от пола, связано с генетическим повреждением 5 хромосомы. Частота его в США составляет 1 на 10 ООО. Полипы по гистологическому строению представляют собой аденомы с локализацией во всех отделах толстой кишки. Вероятность малигнизации – 75-100 %.
Синдром Пейтца-Джегерса. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, связано с генетическими мутациями в 19 хромосоме; характеризуется гамартомными полипами желудочно-кишечного тракта и пигментными пятнами на коже и слизистых оболочках. Частота встречаемости в США составляет
1 на 100 000. Больные передают мутированный ген по наследству с вероятностью 50 %. Полипы представлены гамартомами – это пучки гладких мышц, исходящих из собственной мышечной пластинки слизистой кишки. Данные полипы встречаются не только в ободочной, но и в тощей и подвздошной кишке. Описаны случаи обнаружения полипов в желудке, двенадцатиперстной кишке, пищеводе, дыхательных путях. Важным проявлением данного синдрома является пигментация кожи лица: вокруг рта, носа, глаз, слизистой губ и щек. Возможно отложение пигмента на пальцах, ладонях, стопах, в области локтевых и коленных суставов. Вероятность малигнизации очень низкая. Но у данной группы больных имеется повышенный риск развития рака любой другой локализации, при этом злокачественные новообразования развиваются не из гамартомных полипов.
