При гипотрофии II степени потеря массы тела составляет 25–30 % по сравнению с возрастной нормой. Подкожный слой сохраняется только на лице, особенно истончен он на животе и конечностях. Кожа сухая, легко собирается в складки, кое-где свисает. Наблюдается отставание в росте, снижается аппетит, ребенок становится раздражительным, утрачивает приобретенные ранее навыки, нарушается терморегуляция. Стул неустойчивый: «голодный» стул (скудный, сухой, обесцвеченный, с резким и неприятным запахом) сменяется диспепсическим (зеленого цвета, с непереваренными частицами пищи, со слизью). При гипотрофии III степени потеря массы тела составляет более 30 % от долженствующей до возрасту. Нарастание массы тела отсутствует, ребенок значительно отстает в росте. Внешне – крайняя степень истощения, кожные покровы бледно-серого цвета, полностью отсутствует подкожный жировой слой. Слизистые оболочки бледные, сухие, во рту элементы кандидозного стоматита (молочницы). Дыхание поверхностное, тоны сердца приглушены, АД снижено. Температура тела понижена, отмечаются периодические подъемы до субфебрильных цифр, отсутствует разница между подмышечной и ректальной температурой. Инфекционные процессы протекают малосимптомно. Нередко имеются признаки подостротекущего рахита.
Диагнозгипотрофии обычно не представляет трудностей. Значительно труднее выяснить причины гипотрофии.
Лечениебольных должно быть комплексным и включает мероприятия, направленные на устранение или коррекцию причинно-значимых факторов, диетотерапию, назначение общеукрепляющих процедур, ферментов и симптоматических средств, ликвидацию очагов инфекции, витаминотерапию. Во всех случаях при назначении диеты необходимо выяснить толерантность к пище. В период усиленной пищевой нагрузки нужен копрологический контроль.
При гипотрофии I степени количество белков и углеводов обычно рассчитывают на 1 кг массы тела, долженствующей по возрасту, а жиров – на 1 кг существующей массы тела.
При гипотрофии II степени установление толерантности к пище проводят в течение 3–5 дней. Назначают, как правило, грудное молоко или кислые смеси (кефир, ацидофильная «Малютка», биолакт и др.). Расчет вначале ведут на существующую массу тела ребенка, затем на приблизительно долженствующую (существующая +20) и лишь потом на долженствующую. С 3-4-го дня постепенно увеличивают белковую нагрузку, затем углеводную и в последнюю очередь жировую.
При гипотрофии III степени предпочтительно диетотерапию начинать с введения грудного молока каждые 2 ч по 20–30 мл. Доведя количество пищи до 50 мл, уменьшают число кормлений. Порядок увеличения нагрузки белками, углеводами и жирами такой же, как и при гипотрофии II степени, но более постепенный. Толерантность к пище выясняется в течение 2 нед.
При гипотрофии II и III степени недостающее количество жидкости, питательных веществ и электролитов вводят в/в капельно: 5-10 %-ный раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида натрия, раствор Рингера, белковые гидролизаты, альбумин, протеин и др. (альбумин 3–5 мл/кг; гемодез до 15 мл/кг, но не более 200 мл; реополиглюкин 3–8 мл/кг). Показано проведение инсулинглюкозотерапии (п/к 1 ЕД инсулина на 5 г вводимой глюкозы). Лечениегипотрофии II–III степени необходимо проводить в стационаре.
При наличии очагов инфекции назначают антибиотики (избегать нефро-, гепато– и ототоксичных препаратов), при необходимости проводят хирургическое вмешательство. Широко используют ферментотерапию, витаминотерапию. Из стимулирующих средств назначают апилак, гамма-глобулин, альбумин, плазму, трансфузии крови. В ряде случаев целесообразно применять анаболические гормоны (ретаболил 1 мг/кг 1 раз в 2 нед и др.). Показаны массаж и ЛФК, пребывание на свежем воздухе.
Прогноззависит от причины, приведшей к гипотрофии, и возможностей ее устранения. При первичной гипотрофии III степени прогноз всегда серьезен; летальность составляет до 30 %.
Профилактика. По возможности обеспечение естественного вскармливания, лечение гипогалактии, рациональное вскармливание, ранняя диагностика заболеваний новорожденных и детей грудного возраста.
ГИСТИОЦИТОЗ X– группа заболеваний неясной этиологии с общим патогенезом, в основе которого лежит реактивная пролиферация гистиоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена.
Этиология и патогенез неясны. Предполагают, что в основе лежит иммунопатологический процесс, способствующий очаговой или диссеминированной пролиферации гистиоцитов.
Клиническая картина.Различают три формы гистиоцитоза X: болезнь Абта – Леттерера – Сиве, болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена (ксантоматоз), болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема), отличающиеся по клинической картине и прогнозу. Возможно, все три формы – варианты одного заболевания; могут наблюдаться взаимные их переходы.
Болезнь Абта – Леттерера – Сивечаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро (реже исподволь) с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями (папулы в области грудины, позвоночника с желтоватыми корочками, геморрагии, мокнутие, себорея), гепатоспленомегалией, генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами и/или мастоидитами, поражением легких (интерстициальная пневмония), поражением плоских костей, несахарным мочеизнурением, экзофтальмом, повышенной СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом. На рентгенограммах – деструктивные изменения в костях.
Болезнь Хенда – Шюллера – Крисченавстречается у детей любого возраста. Типичны дефекты костей черепа и/или таза, экзофтальм, несахарный диабет. Могут наблюдаться и сочетания других признаков, что связано с преимущественным поражением тех или других органов: ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в легких, стоматиты. В крови определяется лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение количества ретикулярных и плазматических клеток, повышенная СОЭ, гиперхолестеринемия, гипоальбуминемия, гиперглобулинемия, гипербеталипопротеинемия. Часто присоединяется вторичная инфекция.
Болезнь Таратынова(эозинофильная гранулема) наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато– или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.
Диагнозосновывается на данных клинико-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток.
Дифференциальный диагнознеобходимо проводить с остеомиелитом, костной формой туберкулеза, остеосаркомой, нейробластомой, фиброзной остеодистрофией, лимфогранулематозом, лейкозом, гликолипидозами (болезнь Гоше и Нимана – Пика), портальной гипертензией.
Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др.). Преднизолон в дозе 40 мг на 1 м 2поверхности тела ребенка дают ежедневно в течение 2 нед. Винкристин – 1,5 мг/м 2в/в 1 раз в неделю или лейкеран – 0,1 мг/кг ежедневно внутрь также 2 нед, затем перерыв 2 нед. Таких циклов лечения проводят до 10. При болезнях Хенда – Шюллера – Крисчена и Таратынова, если нет генерализованного поражения внутренних органов, проводят менее массивную терапию. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической (препараты задней доли гипофиза, гипотиазид, витамины). Имеются указания на эффективность декариса (левамизол) и тимозина (тималина).
Прогнозпри болезнях Хенда – Шюллера – Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Абта – Леттерера – Сиве и определяется своевременно начатым лечением.
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ– инфекционно-аллергическое заболевание почек.
Этиология, патогенез.Развитие диффузного гломерулонефрита связано с острыми и хроническими заболеваниями главным образом стрептококковой природы. Стрептококковая инфекция при нормальной иммунологической реактивности ребенка вызывает острый диффузный гломерулонефрит (острое, циклическое течение болезни). Парциальные дефекты иммунных систем врожденного или наследственного генеза создают условия для формирования хронического гломерулонефрита (затяжное, волнообразное течение болезни), который чаще всего связан с циркулирующими иммунными комплексами, фиксирующимися на гломерулярных мембранах. Реже поражение клубочков обусловлено образованием специфических антител к базальным мембранам. Одним из факторов хронизации воспалительного процесса в почках может служить так называемая тканевая гипопластическая дисплазия, т. е. отставание развития почечной ткани от хронологического возраста ребенка.
