Прогнозпри развитии отечно-геморрагического синдрома и гиалиновых мембранах тяжелый, в остальных случаях благоприятный.
ЛИМФАТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ(лимфатико-гипопластический) – наследственно обусловленная недостаточность лимфатической системы, связанная со сниженной функцией вилочковой железы как основного органа, контролирующего созревание лимфоцитов; характеризуется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, дисфункцией эндокринной системы (гипофункция надпочечников, симпатоадреналовой системы и др.), склонностью к аллергическим и гиперергическим реакциям и инфекционным заболеваниям. Имеется не полное, а частичное выпадение лимфоцитарных функций (парциальная недостаточность), обнаруживаются черты дисплазии (гипоплазии). Одним из проявлений лимфатического диатеза может быть патология местного иммунитета слизистых оболочек, недостаточность синтеза секреторных иммуноглобулинов.
Клиническая картина.Диспластическое телосложение – часто короткое туловище, несколько удлиненные конечности. Кожа бледная, пастозность тканей, слабо развитая гипотоническая мускулатура. Лимфатические узлы увеличены, миндалины и аденоиды гиперплазированы, рыхлые. Аденоиды после аденотомии склонны к повторному разрастанию. Рентгенологически в 70 % случаев отмечается увеличение вилочковой железы, что может вызвать нарушение бронхиальной проходимости. Имеется склонность к арте-риальной гипотензии. В крови незначительный лейкоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз, нейтропения. В ряде случаев субфебрилитет центрального генеза.
Диагнозосновывается на характерном внешнем виде ребенка, выявлении гиперплазии лимфатических узлов и вилочковой железы.
Дифференциальный диагнозпроводят с иммунодефицитными состояниями.
Лечение.Закаливающие процедуры, физиотерапия (см. Рахит). Витамины А, группы В, С, чередующиеся курсы адаптогенов – глицерама, дибазола, метацила, пентоксила, оротата калия.
Профилактика. Рациональное питание беременных и правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом. Соблюдение режима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика. Постоянное применение растений-адаптогенов (элеутерококк и др.) в сочетании с витаминами отдельными курсами по 2 нед.
Прогнозпри соблюдении лечебно-профилактических мер благоприятный.
МАЛЬАБСОРБЦИИ СИНДРОМ– синдром нарушенного кишечного всасывания. Клинический симптомокомплекс, обусловленный нарушением всасывания через слизистую оболочку тонкого кишечника одного или нескольких питательных веществ.
Этиология и патогенез. Синдром мальабсорбции может быть первичным (наследственно обусловленным) или вторичным (приобретенным). Этиология в каждом конкретном случае разная (отсутствие или пониженная активность лактазы, -глюкозидазы, энтерокиназы и т. д.). Среди наследственно обусловленного нарушеного кишечного всасывания встречаются дисахаридазная недостаточность (лактазная, сахаразная, изомальтазная), истинная целиакия (непереносимость глиадина), недостаточность энтерокиназы, непереносимость моносахаров (глюкозы, фруктозы, галактозы), нарушение всасывания аминокислот (цистинурия, болезнь Хартнупа и др.), нарушение всасывания витамина В 12и фолиевой кислоты и т. д. Вторичная, или приобретенная, мальабсорбция – спутник многих хронических заболеваний желудка и кишечника (панкреатиты, гепатиты, дисбактериоз, кишечные инфекции и дискинезии, болезнь Крона и др.).
В клинической картине у детей доминирует хронический понос с большим содержанием липидов в кале. Постепенно развивается дистрофия, дети отстают в росте. Присоединяются проявления витаминной недостаточности, нарушения водно-электролитного баланса (сухость кожи, заеды, глоссит, гипокалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия и др.). Вследствие развившейся гипопротеинемии могут наблюдаться отеки. В зависимости от причины, вызвавшей нарушенное кишечное всасывание, заболевание может развиться в первые месяцы жизни (например, при врожденном отсутствии лактазы) или значительно позже, обычно при переводе на искусственное питание (непереносимость сахарозы и т. д.).
Диагнознарушенного кишечного всасывания легко заподозрить, если длительно имеет место частый разжиженный стул с высоким содержанием жиров в кале и практически не поддающийся лечению традиционными средствами.
Лечениев каждом случае должно быть строго этиологическим. Так, при непереносимости сахарозы из пищи исключают продукты, содержащие сахарозу, крахмал (сахар, картофель, манная крупа), а также изделия из муки. Со временем толерантность к сахарозе повышается и диета расширяется. При непереносимости лактозы в легких случаях ограничиваются уменьшением количества даваемого молока и ранним введением сахарозы и крахмала. При тяжелой форме полностью исключают материнское и коровье молоко и заменяют его растительными видами (соевое, миндальное), назначают белковые гидролизаты и др. При целиакии исключают злаки, широко используют ферментативные препараты.
Основное положение, которое необходимо выдерживать при мальабсорбции, – как можно раньше диагностировать заболевание и раньше начинать лечение, не допуская глубоких метаболических сдвигов.
Прогнозпри своевременной диагностике и лечении благоприятный.
Профилактиказаключается в диетотерапии с исключением непереносимых продуктов.
МУКОВИСЦИДОЗ(кистозный фиброз поджелудочной железы).
Этиология, патогенез.Тяжелое наследственное заболевание, в основе которого лежит поражение экзокринных желез и повышенная вязкость секретов, что приводит к поражению легких, поджелудочной железы и кишечника, реже – печени и почек. Патогномоничным является значительное повышение концентрации хлора и натрия в поте больных. Сущность метаболического блока при муковисцидозе еще не установлена; предполагают, что заболевание связано с нарушением синтеза гликопротеидов. В отделяемом слизистых желез появляются продукты взаимодействия гликопротеидов и кальция, повышающие вязкость секрета. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Клиническая картина.Существует несколько клинических форм муковисцидоза: легочная, кишечная, смешанная (легочно-кишечная) и мекониальный илеус у новорожденных. Кроме того, известны абортивные и стертые формы болезни. У большинства больных в первом полугодии жизни появляются изменения со стороны органов дыхания. Характерен навязчивый коклюшеподобный кашель, рано появляются воспалительные и обструктивные изменения в легких. У детей грудного возраста развивается пневмония, отличающаяся тяжелым течением и склонностью к абсцедированию. У детей более старшего возраста наблюдаются затяжные бронхиты с выраженным бронхоспазмом. Типичным является развитие пневмосклероза с бронхоэктазами (хроническая пневмония). В легких постоянно прослушиваются влажные мелко– и среднепузырчатые хрипы, у всех больных обнаруживается эмфизема. При бактериологическом исследовании мокроты обнаруживаются патогенный стафилококк, ассоциации стафилококка с гемолитическим стрептококком и синегнойной палочкой. Рентгенологическое исследование выявляет эмфизему, резко усиленный и деформированный легочный рисунок, при обострениях болезни обнаруживаются инфильтративные, очаговые и полостные тени. При бронхографии находят деформацию и расширение бронхов в зоне ограниченного пневмосклероза и распространенные бронхиальные деформации.
Течение заболевания определяется выраженностью легочных изменений. Хроническая дыхательная недостаточность, эмфизема, пневмосклероз служат причиной развития деформаций грудной клетки, изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», формирования «легочного сердца».
При кишечной форме на первый план выступают признаки нарушенного всасывания (мальабсорбция). Характерны вздутие живота, обильный жирный стул с гнилостным запахом, боль в животе. Нарушения расщепления и всасывания пищи ведут к развитию гипотрофии. У части больных развивается билиарный цирроз печени, который, однако, не регистрируется при обычных биохимических обследованиях.
Диагноз.Учитывая наследственный характер муковисцидоза и отсутствие специфических его признаков, это заболевание необходимо исключить у каждого ребенка с хронической пневмонией или синдромом мальабсорбции. Дополнительным критерием является наличие в семье больных с хронической патологией легких, кишечника, циррозом печени. Наиболее надежной является потовая проба – определение содержания электролитов (хлора и натрия) в отделяемом потовых желез. У здоровых детей их концентрация не превышает 40 ммоль/л; при муковисцидозе содержание хлора (или натрия) в поте колеблется в пределах 50-180 ммоль/л. Для выявления сниженной протеолитической активности кала применяют рентгенопленочный тест (переваривание суспензией кала желатины рентгеновской пленки). При копрологическом анализе выявляется стеаторея. В последние годы для целей массового обследования новорожденных применяют мекониальный тест на альбумин, содержание которого определяют с помощью цветной реакции или (лучше) иммунохимическим методом. Дети, у которых содержание альбумина в меконии превышает 20 мг/г сухой массы, считаются подозрительными по муковисцидозу и подлежат специальному обследованию (потовая проба) и диспансерному наблюдению. Патогномоничным морфологическим признаком болезни является кистозный фиброз поджелудочной железы.
