С рождения – сухой, надсадный кашель.
Раннее начало непрерывно рецидивирующего бронхолегочного воспаления. Истощение и отставание в физическом развитии. Дыхательная недостаточность. «Барабанные палочки».
Килевидное выбухание грудины. ФВД – стойкие обструктивные и рестриктивные нарушения. Часто высев Pseudomonas. Легочное сердце. Практически у всех больных экскреторная недостаточность поджелудочной железы.
Поражение ЖКТ при муковисцидозе:
1) рефлюксэзофагит;
2) язвенный эзофагит;
3) гастрит;
4) дуоденит;
5) билиарный рефлюкс;
6) язва желудка и двенадцатиперстной кишки;
7) копростаз;
8) мекониальный илеус;
9) задержка эвакуации мекония;
10) каловый илеус;
11) инвагинация кишечника;
12) билиарный цирроз;
13) портальная гипертензия;
14) острый панкреатит;
15) жировое перерождение поджелудочной железы;
16) сахарный диабет.
52. Группы поиска для исключения муковисцидоза
Выделяют следующие группы. В грудном возрасте:
1) рецидивирующие или хронические респираторные симптомы (кашель, одышка);
2) рецидивирующая или хроническая пневмония;
3) отставание в физическом развитии;
4) неоформленный, обильный, маслянистый и зловонный стул;
5) хроническая диарея;
6) затяжная неонатальная желтуха;
8) тепловой удар или дегидратация при жаркой погоде;
9) хроническая гипоэлектролитемия;
10) данные семейного анамнеза о смерти детей на первом году жизни или наличие сибсов со сходными клиническими проявлениями;
11) гипопротеинемия/отеки.
Группа поиска для исключения муковисцидоза у детей дошкольного возраста:
1) стойкий кашель с или без гнойной мокроты;
2) диагностически неясная рецидивирующая или хроническая одышка;
3) отставание в массе тела и росте;
4) выпадение прямой кишки;
6) хроническая диарея;
7) симптом «барабанных палочек»;
8) кристаллы соли на коже;
9) гипотоническая дегидратация;
10) гипоэлектролитемия и метаболический алколоз;
11) гепатомегалия или диагностически неясное нарушение функции печени.
Группа поиска для исключения муковисцидоза у детей школьного возраста:
1) хронические респираторные симптомы неясной этиологии;
2) pseudomonas aeruginosa в мокроте;
3) хронический синусит;
4) назальный полипоз;
5) бронхоэктазы;
6) симптом «барабанных палочек»;
7) хроническая диарея;
8) синдром дистальной интестинальной обструкции;
9) панкреатит;
10) выпадение прямой кишки;
11) сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами;
12) гепатомегалия;
13) заболевание печени неясной этиологии.
Группа поиска для исключения муковисцидоза у подростков и взрослых:
1) гнойное заболевание легких неясной этиологии;
2) симптом «барабанных палочек»;
3) панкреатит;
4) синдром дистальной интестинальной обструкции;
5) сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами;
6) признаки цирроза печени и портальной гипертензии;
7) отставание в росте;
8) задержка полового развития;
9) стерильность с азооспермией у лиц мужского пола;
10) снижение фертильности у лиц женского пола.
53. Лечение муковисцидоза
Лечение. Цели терапии больного муковисцидозом.
1. Поддержка образа жизни пациента, максимально приближенного к жизни здоровых детей.
2. Контроль над респираторными инфекциями.
3. Обеспечение адекватного питания. Обязательные направления в лечении:
1) лечебная физкультура (физиотерапия, кинезитерапия);
2) муколитическая терапия;
3) антимикробная терапия;
4) ферментотерапия (препараты поджелудочной железы);
5) витаминотерапия;
6) диетотерапия;
7) лечение осложнений;
8) кинезитерапия. Методики:
1) постуральный дренаж;
2) перкуссия и вибрация грудной клетки (клопфмассаж);
3) активный цикл дыхания;
4) аутогенный дренаж;
5) дыхательные упражнения с помощью флаттера и ПЕП-маски.
Ингаляционная терапия (бронхолитики, муколитики, антибиотики).
Рекомендации Центра муковисцидоза.
1. За 5 мин до ингаляции принять бронхолитик (сальбутамол и т. п.).
2. Тщательно высморкаться.
3. Принять правильное положение: сесть прямо, расправить грудную клетку, плечи и лопатки опущены вниз.
4. Ингаляция муколитика (№цетилцистеин, физиологический раствор и др.) 8—10 мин.
5. Кинезитерапия: дыхательная гимнастика, дренаж, ЛФК.
6. Ингаляция антибиотика и через спейсер топического кортикостероида.
В случае применения пульмозима его ингалируют через 30–40 мин после ингаляции других препаратов.
Ступенчатый подход к лечению муковисцидоза. St. Aureus.
1. Антибиотики до 2–4 мес. в году, из них 1–2 курса в/в или в/м (1–2 препарата).
2. РЕР-терапия. Pseudomonas aeruginosa.
1. Антибиотики – 2–4 курса в/в по 14 дней (2 препарата).
Всего антибиотики до 4–6 месяцев в году.
2. Гепатотропные препараты.
3. Бактерийные препараты.
1. Антибиотики – 4–6 курсов в/в по 14–20 дней (2–3 препарата).
2. Гепатотропные препараты.
3. Бактерийные препараты.
4. Антимикотики в ингаляциях.
5. НПВС.
6. Гормональные препараты.
54. Хронический бронхит. Этиология. Патогенез
Хронический бронхит – это прогрессирующее диффузное воспаление бронхов, не связанное с локальным или генерализованным поражением легких, проявляется кашлем. О хроническом бронхите можно говорить, если кашель продолжается в течение 3-х месяцев в 1-м году – 2 года подряд.
Этиология. Заболевание связано с длительным раздражением бронхов различными вредными факторами (вдыхание воздуха, загрязненного пылью, дымом, окисью углерода, сернистым ангидридом, окислами азота и другими соединениями химической природы) и рецидивирующей респираторной инфекцией (большая роль принадлежит респираторным вирусам, палочке Пфейффера, пневмококкам), реже возникает при муковисцидозе. Предрасполагающие факторы – хронические воспалительные, нагноительные процессы в легких, хронические очаги инфекции и хронические заболевания, локализующиеся в верхних дыхательных путях, снижение реактивности организма, наследственные факторы.
Патогенез. Основным патогенетическим механизмом является гипертрофия и гиперфункция бронхиальных желез с усилением выделения слизи, с уменьшением серозной секреции и изменением состава секреции, а также увеличением в нем кислых мукополисахаридов, что повышает вязкость мокроты. В данных условиях реснитчатый эпителий не улучшает опорожнение бронхиального дерева, обычно в норме происходит обновление всего слоя секрета (частичное очищение бронхов возможно только при кашле). Длительная гиперфункция характеризуется истощением мукоцилиарного аппарата бронхов, развитием дистрофии и атрофии эпителия. При нарушении дренажной функции бронхов возникает бронхогенная инфекция, активность и рецидивы которой зависят от местного иммунитета бронхов и возникновения вторичной иммунологической недостаточности. При развитии бронхиальной обструкции в связи с гиперплазией эпителия слизистых желез, наблюдаются отеки и воспалительные уплотнения бронхиальной стенки, обтурация бронхов, избыток вязкого бронхиального секрета, бронхоспазм. При обструкции мелких бронхов развивается перерастяжение альвеол на выдохе и нарушение эластических структур альвеолярных стенок и появление гиповентилируемых или невентилируемых зон, в связи с чем проходящая через них кровь не оксигенирируется и происходит развитие артериальной гипоксемии. В ответ на альвеолярную гипоксию развивается спазм легочных артериол и повышение общего легочного и легочно артериолярного сопротивления; развивается пери-капиллярная легочная гипертензия. Хроническая гипоксемия приводит к повышению вязкости крови, которой сопутствует метаболический ацидоз, еще сильнее увеличивающий вазоконстрикцию в малом круге кровообращения. Воспалительная инфильтрация в крупных бронхах поверхностная, а в средних и мелких бронхах, бронхиолах – глубокая с развитием эрозий и формированием мезои панбронхита. Фаза ремиссии проявляется уменьшением воспаления и большим уменьшением экссудации, пролиферации соединительной ткани и эпителия, особенно при изъязвлении слизистой оболочки.
55. Клинические проявления и диагностика хронических бронхитов
Хронические бронхиты – это самая распространенная форма хронических неспецифических заболеваний легких.
Начало развития заболевания постепенное. Первый и основной симптом – кашель по утрам с отхождением слизистой мокроты, постепенно кашель начинает возникать в любое время суток, усиливается в холодную погоду и с годами становится постоянным. Увеличивается количество мокроты, мокрота становится слизистогнойной или гнойной. Появляется одышка. При гнойном бронхите периодически может выделяться гнойная мокрота, но бронхиальная обструкция мало выражена.
