Читаем без скачивания Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия - Коллектив авторов

Глава 4.

Несахарный диабет

Болезнь известна давно. Впервые разделил по вкусу мочи диабет на сахарный и несахарный, безвкусный, в 1674 г. Томас Уиллис.

Несахарный диабет – заболевание, развивающееся в результате различных патологических процессов в гипоталамусе и задней доле гипофиза, которые регулируют водный обмен, в результате чего развивается полиурия (выделение 6 – 15 л мочи в сутки) и полидипсия (жажда).

Выделяют гипоталамическую и почечную формы болезни. Гипоталамический несахарный диабет – заболевание, обусловленное абсолютным дефицитом антидиуретического гормона (АДГ).

Гипоталамический несахарный диабет может быть самостоятельной болезнью или являться симптомом некоторых эндокринных и неэндокринных заболеваний. Заболевание возникает в любом возрасте, но чаще в возрасте от 18 до 25 лет.

Почечный (нефрогенный) несахарный диабет – генетическая патология рецепторов антидиуретического гормона (АДГ) почечных канальцев, наследуемая как рецессивный признак, сцепленный с полом. Заболевание выявляется только у лиц мужского пола.

Несахарный диабет – заболевание, связанное с нарушением, синтезом, транспортировкой и высвобождением вазопрессина – гормона, который выделяется гипоталамусом. Этот гормон накапливается в задней доле гипофиза и выделяется в крови в зависимости от надобности. Если в крови недостаточное количество вазопрессина, то нарушается процесс всасывания почками, в результате чего возникает полиурия, которая также является симптомом и для сахарного диабета.

Основными причинами заболевания являются вирусные инфекции (грипп и др.), другие острые и хронические заболевания (скарлатина, коклюш, сепсис, брюшной и возвратный тифы, сыпной тиф, туберкулез, сифилис). Несахарный диабет может возникнуть в результате черепно-мозговых травм, перенесенного менингита, энцефалита.

Несахарный диабет может возникать в результате опухолей гипофиза и гипоталамуса, а также метастазов других опухолей в гипофиз или гипоталамус. В ряде случаев несахарный диабет развивается при эндокринных заболеваниях гипоталамо-гипофизарного генеза (гипофизарный нанизм, акромегалия, гигантизм, болезнь Иценко – Кушинга). Иногда заболевание имеет наследственный генез. Нередко причину заболевания выявить не удается.

Таким образом, несахарный диабет возникает как следствие:

1) опухоли гипоталамуса и гипофиза;

2) метастазов злокачественных образований в мозге на гипоталамус и гипофиз;

3) нарушение гипоталамо-гипофизарной системы (повреждение сосудов);

4) травмы головного мозга;

5) наследственные формы несахарного диабета;

6) нарушение восприятия гормона гипоталамуса клетками-мишенями в почках.

Несахарный диабет протекает в основном как функционально-неврогенное заболевание с недостаточностью гипофиза, без анатомических изменений или с трудно обнаруживаемыми незначительными изменениями диэнцефально-гипофизарной области и вегетативных узлов, начало болезни нередко связано с эмоциональными потрясениями, что уже с клинической стороны говорит о значении нарушения корковых регуляций в происхождении болезни, так как кора головного мозга влияет на диурез как через гипоталамические центры и далее через гипофиз, так и чисто нервным путем.

Реже при так называемом органическом несахарном диабете обнаруживаются явные патологоанатомические изменения: гипофиз или поражен опухолью, доброкачественной или злокачественной, или вовлечен в процесс при сифилитическом энцефало-менингите, инфекционном менингите иной этиологии, травмах черепа и т. д.

В развитии сахарного диабета большое значение придается недостаточному образованию задней доли гипофиза антидиуретического гормона, что резко нарушает нормальную деятельность почек, а именно лишает ее возможности обходиться для кровоочистительной функции обычными, сравнительно небольшими количествами воды. Почки, хотя и лишаются способности выделять концентрированную мочу, остаются морфологически неизмененными даже при многолетнем страдании.

Антидиуретический гормон в нормальных условиях обеспечивает всасывание в канальцах большого количества воды, выделившейся в клубочках, и, таким образом, с одной стороны, ведет к выделению концентрированной мочи, содержащей большое количество плотных веществ, а с другой – сохраняет организму большую часть воды, нужной в общей экономии организма для образования новых порций клубочкового фильтрата, для отделения пищеварительных секретов, пота и т. д. Поваренная соль и при несахарном диабете в значительном количестве всасывается обратно, и поэтому выделяется в моче лишь в невысокой концентрации. Остальные симптомы несахарного диабета (сухость кожи, учащенное мочеиспускание и т. д.) объясняются исходя из основного механизма – полиурии. В развитии несахарного диабета задействованы и другие механизмы этого страдания. В них участвует и передняя доля гипофиза, влияющая на водный обмен и особенно на межуточный мозг, представляющий вместе с гипофизом одну функциональную систему (диэнцефально-гипофизарная регулирующая система).

Для развития несахарного диабета при поражении гипофиза необходимо выключение основной массы задней его доли при сохранении передней. Отсутствие полиурии при больших и изолированных поражениях задней доли может быть объяснено сохранением клеток, продолжающих продуцировать антидиуретический фактор.

Различают несколько типов несахарного диабета, что связано с тем, на каком уровне нарушено действие вазопрессина. При нейрогенном сахарном диабете происходит нарушение синтеза вазопрессина или на уровне нарушения выделения гормона гипофизом в кровь.

При нефрогенном несахарном диабете нарушается восприятие антидиуретического гормона клетками канальцев нефрона. Встречается также несахарный диабет у беременных, который вскоре после родов проходит.

Основной физиологический эффект вазопрессина заключается в снижении диуреза и поддержании водного баланса организма. Он действует на уровне коркового и мозгового вещества почки, повышая реабсорбцию воды в канальцах почки. Внепочечные эффекты вазопрессина (в высоких дозах) реализуются на уровне кровеносных сосудов, желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы.

Патологоанатомические изменения, обычно обнаруживаемые при несахарном диабете, прежде всего проявляются поражением гипоталамической области, гипоталамо-гипофизарных нервных путей и гипофиза.

Среди патологоанатомических изменений наблюдаются:

1) повреждение гипоталамических ядер опухолью, воспалительным процессом (энцефалит) или повреждения травматического характера;

2) поражения в области основания мозга, прерывающие гипоталамо-гипофизарные нервные пути (сифилитический или туберкулезный базальный менингит, опухоль основания мозга, перелом основания черепа);

3) поражение задней доли гипофиза с разрушением основной ее массы, но при относительной сохранности передней доли (злокачественные новообразования как первично-гипофизарного происхождения, так и метастазы раковой опухоли или саркомы из опухолей другой первичной локализации, сифилитическая гумма, кровоизлияния, травматические повреждения). Однако в некоторых случаях установить какие-либо морфологические изменения в гипоталамо-гипофизарной системе не удается.

Другие патологоанатомические изменения в основном связаны с тем первичным заболеванием, которое привело к поражению этой системы.

В зависимости от развития (патогенеза) выделяют:

1) несахарный диабет, обусловленный абсолютным дефицитом АДГ (антидиуретического гормона):

а) связанный с органическими повреждениями гипоталамо-нейрогипофизарного эндокринного комплекса;

б) связанный диабет, обусловленный относительным дефицитом АДГ;

2) несахарный диабет, обусловленный относительным дефицитом АДГ:

а) связанный с повышенной активностью АДГ на периферии;

б) почечный несахарный диабет (полная или значительная нечувствительность дистального отдела почечных канальцев к АДГ).

Заболевание чаще возникает внезапно, реже – постепенно. Основными жалобами являются сильная жажда, частое мочеиспускание, выделение мочи большими порциями. Количество выделяемой мочи и выпиваемой жидкости обычно соответственны, и у большинства больных составляют 3 – 7 л, но нередко достигают 10 – 12 л, а в очень тяжелых случаях доходят до 40 л. Жажда является особенно мучительным симптомом, после приема жидкости вскоре появляется вновь, не прекращается ночью и нарушает сон больных. Вынужденное лишение воды не останавливает выхода из организма мочи, ткани высыхают, жажда становится настолько мучительной, что больные готовы пить собственную мочу, выделение соли возможно только в малой концентрации. Соленая пища еще более усиливает диурез, так же как и у здоровых лиц: ограничение соли незначительно уменьшает количество мочи. Другие стороны обмена практически не страдают. Содержание соли в крови обычно мало изменено.