Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений.
Клиническая картина
Становится развернутой при поражении почек (наиболее частая локализация), а также кишечника, сердца, нервной системы. Поражение почек является типичным не только при наиболее распространенной вторичной форме амило-идоза, но и при первичном, в том числе наследственном амилоидозе.
Амилоидоз развивается медленно. У многих больных амилоидоз не вызывает существенных изменений самочувствия и выявляется только при специальном исследовании. Но иногда связанные с ним нарушения бывают очень серьезны и даже могут стать причиной гибели больного.
Здесь стоит отметить, что почечная патология при ревматоидном артрите является наиболее частой причиной летального исхода (в 25–30 %).
Жалобы появляются уже при присоединении почечной недостаточности.
Это появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение активности, повышенное давление, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и отсутствием мочи).
Только вышеперечисленные симптомы заставляют больных обратиться к врачу.
Среди других проявлений амилоидоза наблюдаются нарушения функции сердечно-сосудистой системы (прежде всего в виде повышения артериального давления, различных нарушений проводимости и ритма сердца, сердечной недостаточности), а также желудочно-кишечного тракта (синдром нарушения всасывания, для которого характерна диарея).
Часто отмечается увеличение печени и селезенки, иногда без явных признаков изменения их функции.
Диагностика
Обычно первым признаком амилоидоза бывает появление белка в анализах мочи.
Диагностируется это, как правило, в стадии почечной недостаточности.
С мочой за сутки выделяется до 40 г белка, основную часть которого составляют альбумины.
Продолжительная потеря белка почками приводит к снижению количества белка в крови и вызывает отечный синдром.
При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальной стадии уремии. Для амилоидоза характерно значительное повышение СОЭ и изменение осадочных проб.
При выраженном амилоидозе возникает увеличение содержания в крови холестерина.
При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты.
Для подтверждения диагноза используется биопсия десны или кишечника.
Такое подтверждение необходимо во всех случаях, когда тщательное изучение анамнеза, в том числе семейного, клинические проявления и лабораторные показатели делают вероятным диагноз амилоидоза.
Лечение
Специфическое лечение амилоидоза не разработано, что связано с отсутствием окончательных представлений о причине и развитии этого заболевания.
Больным амилоидозом показан длительный (1,5–2 года) прием сырой печени (по 100–120 г/сут).
В начальных стадиях процесса назначают делагил. Целенаправленная терапия ревматического артрита способствует обратному развитию амилоидоза.
Необходим и контроль окулиста, потому что возможно отложение дериватов препарата в преломляющих средах глаза.
Вопрос о целесообразности применения кортикостероидных и цитостатических препаратов окончательно не решен.
Амилоидоз следует считать скорее противопоказанием к лечению этими препаратами. Применяются курсы введения 5 %-ного раствора унитиола по 5-10 мл в/м (30–40 дней).
Обсуждается возможность применения колхицина. Объем симптоматической терапии определяется выраженностью тех или иных клинических проявлений (мочегонные при значительном отечном синдроме, гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензии и т. д.).
Возможность использования гемодиализа и трансплантации почки в терминальной стадии почечной недостаточности при амилоидозе пока изучается.
Почечно-каменная болезнь связана с образованием в почках, вернее в чашечках и лоханках, конкрементов, что вызывает разнообразные патологические изменения почек и мочевых путей.
Причины и развитие болезни
Важную роль в образовании камней в почках играют нарушения обмена мочевой кислоты, особенно если это сочетается с инфекцей и нарушением уродинамической функции почек и мочевых путей.
Выделение с мочой уратов также наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся распадом собственных белков, и при избыточном поступлении с пищей пурино-вых оснований.
Уратные камни образуются при рН мочи ниже 5,5, а при рН выше 6,2 они растворяются.
Для образования камней необходимы определенные условия – мочевая инфекция и мочевой стаз.
Камни почки вызывают не только воспаление слизистой оболочки лоханки и чашечек, но и вторичный нефрит. Инфекция и обструкция мочевых путей усугубляют патологические изменения (апостематозный нефрит, калькулезный пиелонефрит и др.) и нарушают функции почки.
Симптомы, течение
Иногда болезнь протекает скрыто и обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании по другому поводу или ее первые признаки появляются тогда, когда камень имеет большие размеры, а больной отмечает лишь тупые неопределенные боли в поясничной области. Чаще всего при небольшом камне заболевание проявляется приступами почечной колики, а в период между приступами – тупыми болями, изменениями мочи, отхождением камней и песка.
Тупая боль в поясничной области усиливается при длительной ходьбе, во время тряской езды, после поднятия тяжестей, но чаще без определенных причин.
Поскольку больной часто применяет грелку (после чего боль утихает), можно видеть «мраморную» пигментацию кожи в области над пораженной почкой.
Повторные исследования мочи при почечно-каменной болезни всегда обнаруживают микроскопическое присутствие крови в моче, усиливающееся после ходьбы и физических нагрузок.
Появление гноя в моче является симптомом заболевания, который наряду с выделением бактерий свидетельствует об инфицировании камня.
Повышение температуры тела часто сопутствует почечной колике и не всегда обусловлено гнойной инфекцией.
Но длительно не купируемые боли в поясничной области, сопровождающиеся повышением температуры и увеличением количества лейкоцитов в крови, могут быть проявлением развивающегося апостематозного (гнойничкового) нефрита и служат показанием к госпитализации больного.
Гнойная инфекция часто осложняет течение почечнокаменной болезни и приводит к возникновению кальку-лезного пиелонефрита (или пионефроза). При нарушении оттока мочи эти осложнения сопровождаются повышением температуры тела, симптомами интоксикаций, лейкоцитозом, повышением СОЭ.
Другим грозным осложнением является отсутствие мочи.
Это может быть результатом закупорки мочевых путей с обеих сторон (или единственной почки), но нередко развивается вследствие бактериального шока при закупорке одного мочеточника.
Диагноз
Почечно-каменную болезнь легко диагностируют, если после почечной колики появляется кровь в моче и отходят мочевые камни.
При отсутствии этих признаков диагноз ставят на основании совокупности указанных выше симптомов и данных урологического обследования.
Рентгенологическое исследование – основной метод диагностики почечно-каменной болезни.
Наиболее ценна внутривенная урография, она позволяет установить наличие камней, их количество, локализацию, размеры, состояние почек и мочевых путей.
Обнаружение камня, не задерживающего рентгеновские лучи, с большой вероятностью указывает на то, что это урат.
Лечение почечно-каменной болезни направлено на купирование приступов почечной колики, удаление камня, лечение инфекции и предупреждение рецидивного камнеобразования.
Решение этих задач требует специальных знаний и консультации уролога.
Самостоятельно может отойти лишь гладкий камень диаметром менее 10 мм.
Хирургическое удаление камней почек показано при сопутствующей инфекции, обструкции мочевых путей, нарушающих функцию почек, и мучительных повторяющихся болях.
Консервативное лечение и профилактика рецидивного камнеобразования зависят от состава камней.
Уратные камни удается растворять, применяя диету и средства, подщелачивающие мочу, и препараты, уменьшающие образование мочевой кислоты.
Диета при уратах исключает продукты, богатые пури-новыми соединениями (мясо птицы, почки, печень, сыры, кофе). Пища должна быть преимущественно растительной. Для подщелачивания мочи применяются магурлит, солуран, блемарен и другие подобные им препараты в дозах, обеспечивающих поддержание рН мочи между 6,2 и 6,6. Аллопуринол – препарат, уменьшающий образование мочевой кислоты, применяется при высокой концентрации мочевой кислоты в крови.
