Декстрокардия
Декстрокардия — врожденная аномалия, при которой сердце расположено в правой половине грудной клетки. Этому сопутствует обратное положение всех сосудов, исходящих и входящих в сердце. Обычно сочетается с зеркальным расположением всех непарных внутренних органов. Впервые декстрокардию описал итальянский хирург, анатом Марко Аурелио Севе-рино в 1643 году. Распространенность составляет 8—10 случаев на 1000 родов.
Клиническая картина. Зеркальная декстрокардия, как правило, не сочетается с другими врожденными пороками сердца и не имеет отрицательных последствий для ее обладателя. Если же она сочетается с другими врожденными пороками сердца или других органов, такую декстрокардию называют осложненной.
Приобретенная декстрокардия возникает вследствие смещения сердца в правую половину грудной полости из-за патологического процесса соседних органов — скелета, легких, диафрагмы.
Диагностика. Предположительный диагноз можно поставить, если сердце выслушивается справа и имеются соответствующие изменения границ сердечной тупости. Подтверждают диагноз электрокардиографическое и рентгенологическое исследования.
На ЭКГ нарушаются ход и соотношение зубцов. Отмечается картина, наблюдаемая у здорового человека при взаимной замене расположения электродов на левой и правой руке. В грудных отведениях амплитуда зубцов не возрастает, а убывает. ЭКГ принимает привычный вид, если электроды на конечностях поменять местами, а грудные установить в симметричные левым правые позиции. Рентгенологически определяется зеркальное изображение сердца и сосудов. При этом правый контур тени сердца образован левым желудочком, левый — правым предсердием, печень обнаруживается слева. Следует помнить и сообщать больным, что при этой аномалии аппендикс расположен слева.
Лечение. Зеркальная декстрокардия без сопутствующего порока сердца никакой опасности не представляет и лечения не требует.
Открытый артериальный проток
Порок представляет собой незаращение после рождения ребенка существующего у плода сосуда между аортой и стволом легочной артерии. Открытый артериальный (или боталлов) проток является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца. Случаи незаращения боталлова протока встречаются с частотой 1 случай на 2000 родов. Чаще они имеют место у недоношенных детей, хотя встречаются и у детей, родившихся в нормальном сроке.
Аортальный проток необходим для насыщения плода кислородом из материнской крови. Он обеспечивает попадание крови матери в большой круг кровообращения плода, минуя легочный круг, поскольку до рождения легкие плода не работают. Сразу после рождения, как только младенец начинает дышать, надобность в нем отпадает. В норме артериальный проток должен закрыться в первые 10–15 часов жизни ребенка. Этот процесс осуществляется поэтапно. Вначале проток укорачивается, а мышечный слой стенки сосуда сокращается. Далее происходит постепенное разрастание соединительной ткани. Окончательное заращение артериального протока происходит к третьей неделе жизни ребенка.
При незаращении аортального протока размеры его составляют в длину от 4 до 12 мм, а ширина просвета сосуда составляет от 2 до 8 мм. При этом кровь из аорты частично выбрасывается в легочную артерию. Получается, что часть артериальной крови попадает в малый круг кровообращения, в то время как весь организм испытывает ее нехватку. В сосудах легких создается повышенное давление. Это приводит к застою в них, создаются условия для развития легочных заболеваний и инфекционного воспаления сердечной мышцы — эндокардита.
Клиническая картина. Клиническая картина зависит от размеров открытого артериального протока и объема крови, поступающей через него. Симптомы при небольшом сечении протока могут долгое время отсутствовать; дети развиваются нормально. Чем больше диаметр протока, тем раньше проявляются отставание ребенка в развитии, утомляемость, одышка даже при небольшой физической нагрузке, склонность к респираторным инфекциям. У новорожденных с таким пороком сердца нередко возникает учащенное дыхание, дети постарше могут жаловаться на перебои в сердце, усиленное сердцебиение. Со временем развивается сердечная недостаточность. Такие малыши, как правило, малоподвижны, отстают в росте, часто болеют воспалением легких.
Диагностика. Первым диагностическим признаком незаращения артериального протока является характерный грубый «машинный» шум в сердце, который возникает в связи с турбулентным течением крови из аорты в легочную артерию. При обследовании выявляются расширенные границы сердца.
На ЭКГ при небольших дефектах изменения могут отсутствовать. При больших дефектах ЭКГ показывает перегрузку правых отделов сердца, гипертрофию обоих желудочков.
Рентгенография грудной клетки демонстрирует увеличение размеров сердца и изменения в тканях легких.
Диагноз подтверждается при доплер-эхокардиографии, которая выявляет существование кровотока между аортой и легочной артерией. Применяют также аортографию, на которой виден сброс контраста через проток.
Лечение. Консервативный метод лечения открытого артериального протока возможен только у новорожденных детей, появившихся на свет в нормальном сроке беременности и не страдающих от признаков тяжелой сердечной недостаточности. В этот период существует потенциальная возможность самостоятельного закрытия протока. Возможно применение лекарственных препаратов типа индометацина, которые способствуют сокращению мышечной ткани в стенках протока и его закрытию.
У недоношенных детей, у грудных детей старшего возраста, а также у более взрослых детей для устранения незаращения боталлова протока применяются хирургические методы лечения. Оптимальным для проведения хирургического вмешательства считается возраст от 3 до 5 лет. Выбор операции зависит от величины протока. При небольшом диаметре протока применяются «мини-операции». Специальный катетер вводится через паховую артерию и продвигается в сердце. Процесс отслеживается с помощью рентгенографии с контрастным веществом. В области дефекта существующий проток блокируется с помощью специальных устройств — спиралей, баллонов и др. Открытая операция на сердце рекомендуется, если имеется очень большой диаметр артериального про-
тока и некоторые другие необычные особенности анатомии сердца. Это может быть перевязка протока или метод перерезания протока и ушивания с двух концов.
Дефект межпредсердной перегородки
Это порок, при котором имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердия, в результате чего происходит сброс крови из одного предсердия в другое. Из анатомии мы помним, что в нормально сформированном сердце имеются перегородки между правым и левым предсердиями и правым и левым желудочками, которые препятствуют смешиванию артериальной и венозной крови.
Дефект межпредсердной перегородки составляет до 30 % всех пороков сердца. Иногда дефекты межпредсердной перегородки могут самостоятельно закрываться у детей в течение первого года жизни, но если этого не произошло, то в более поздние сроки самостоятельного закрытия дефекта практически не наблюдается. Среди взрослых этот порок выявляется чаще у женщин.
Отверстие в межпредсердной перегородке может быть расположено в верхней половине, такой дефект называется вторичным. При первичном дефекте межпредсердной перегородки отверстие располагается в нижней ее части, ниже предсердно-желудочкового клапана. Вторичные дефекты встречаются чаще, чем первичные.
Механизм нарушения кровообращения связан с попаданием части крови через дефект из левого в правое предсердие, что приводит к перегрузке правого желудочка и малого круга кровообращения (тем большей, чем больше дефект). Сначала развивается гипертрофия правого желудочка, в дальнейшем к ней присоединяется повышение давления в легочной артерии. Следующим этапом развития болезни служат изменения, появляющиеся в легких. Поскольку сердечно-сосудистая система человека обладает довольно большими компенсаторными возможностями, то патологические изменения при этом пороке развиваются довольно медленно.
Клиническая картина. Симптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать в течение десятилетий. Только один из ста детей с пороком межпредсердной перегородки проявляет признаки заболевания в первые месяцы жизни. Как правило, основные жалобы начинаются в возрасте 15–17 лет. До этого периода у детей отмечаются только одышка, сильное сердцебиение и повышенная утомляемость при высокой физической нагрузке. Более типичны ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере увеличения давления в легочной артерии и правом предсердии ток крови через дефект меняется на противоположный — из правого предсердия в левое. Основной становится жалоба на одышку при небольшой нагрузке, появляется цианоз (вначале периодический — при нагрузке, затем стойкий), и постепенно нарастают проявления правожелудочковой сердечной недостаточности. Возможна мерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца.
