очень многое. Образуются разделительные перегородки, начинают действовать клапаны, и развиваются крупные артерии. Вероятность того, что в процессе развития произойдет сбой, очень велика.
Нам известно, что отдельные генетические заболевания приводят к порокам сердца. Порок сердца имеется у половины всех детей с синдромом Дауна – как правило, это дефект межжелудочковой перегородки. Высокий процент врожденных сердечных заболеваний также наблюдается у детей с синдромами Шерешевского – Тернера и Нунан, обусловленными хромосомными нарушениями и генетической мутацией соответственно. Сахарный диабет у матери, злоупотребление беременной алкоголем, прием некоторых лекарственных препаратов и вирусные инфекции тоже повышают риски.
Врожденные пороки сердца – заболевания сложные. Большинство врачей имеют о них лишь поверхностное представление, и даже среди кардиологов на них специализируются лишь единицы. Возможно, у вас нет медицинского образования, поэтому вам достаточно будет знать, что такие нарушения существуют, причину их возникновения и каким образом их лечат. У пороков сердца имеются различные степени тяжести. В некоторых случаях с пороком сердца можно спокойно прожить всю жизнь, другие же несовместимы с жизнью за пределами материнской утробы.
Система кровообращения у эмбриона
То, каким образом кровь движется в организме эмбриона, немного отличается от системы кровообращения уже рожденного ребенка. Как вам известно, правые отделы сердца выталкивают кровь в легкие, где она обогащается кислородом, а левые отделы сердца снабжают кровью все остальные органы. У эмбриона все происходит почти так же, но все же не совсем. Так как эмбрион находится в околоплодных водах, воздух к нему в легкие не попадает. Поэтому кровь, поступающая в легкие, кислородом не обогащается. В утробе матери функцию легких выполняет плацента, и поэтому на «кислородную станцию» кровь отправляют не правые отделы сердца, а левые. Когда левый желудочек у эмбриона выталкивает кровь в аорту, по ее ответвлениям кровь добирается до пупка эмбриона, а затем по пуповине движется к плаценте, где обогащается кислородом от материнской крови и становится светло-красной. Тем же путем эта кровь возвращается назад, но уже по пуповинной вене, а не артерии поступает в полые вены и по ним – к правой стороне сердца. Можно было бы ожидать, что затем кровь двинется в легкие, но это совершенно лишнее, ведь кислородом она уже обогатилась. Вместо этого кровь должна добраться до мозга и других органов, чтобы снабдить их кислородом. И для этого в сердце эмбриона имеется отличное приспособление. Стенка между правым и левым предсердиями не сплошная. В ней есть отверстие, называемое овальным окном: через него часть обогащенной кислородом крови поступает напрямую в левые отделы сердца, откуда движется к мозгу и другим органам. Сходное приспособление – оно называется артериальным протоком – связывает легочную артерию и аорту. Благодаря ему обогащенная кислородом кровь проходит через аорту и далее в организм.
Классифицируя различные пороки сердца, полезно разделить их на цианотические (или «синего» типа) и без цианоза (или «белого» типа). Циан – это голубоватый цвет, и в данном случае это описание относится к цвету кожи и слизистых оболочек ребенка. Если из-за порока сердца содержание кислорода в крови недостаточное, кровь приобретает синеватый оттенок, а кожа и губы тоже слегка синеют – развивается состояние, которое в медицине называют цианозом. Подобные пороки сердца называются цианотическими. Если же при пороке сердца насыщение крови кислородом не нарушается, то кровь остается красной, а кожа сохраняет розоватый оттенок. Такие пороки сердца называются пороками без цианоза (или «белого» типа). Деление врожденных пороков сердца на «синие» и «белые» подразумевает не только цвет крови или кожи. Как правило, цианотические пороки опаснее нецианотических.
Подробно рассказывать обо всех врожденных пороках сердца я не стану и остановлюсь лишь на некоторых, чтобы наглядно продемонстрировать особенности кровообращения.
Пороки сердца без цианоза
Значительную часть пороков сердца без цианоза составляют врожденные дефекты перегородки.
Если дефект располагается между предсердиями, он называется дефектом межпредсердной перегородки, а если между желудочками, то это дефект межжелудочковой перегородки. Небольшой дефект иногда исчезает сам собой, а иногда остается на всю жизнь, но неудобств не создает. Так как давление в правых отделах сердца низкое, а в левых – высокое, дефект перегородки приводит к тому, что кровь из левых отделов попадает в правые, а оттуда – в легкие. Когда дефект незначительный, никаких сложностей это не вызывает. Кровь в левых отделах – та, что предназначается органам тела, – обогащена кислородом, поэтому органы довольны. Попадая в правые отделы, эта обогащенная кислородом кровь смешивается с кровью в правых отделах, а затем попадает в легкие, но это, опять же, некритично.
Однако, когда отверстие большое, это может пагубным образом сказаться на работе как легких, так и сердца. Если в правые отделы попадает большое количество крови из левых, правые отделы бывают перегружены и постепенно расширяются. Кроме того, в легочную артерию проникает больше крови, и со временем это может повредить легкие. Крошечные артерии в легких уплотняются и становятся жесткими, и сила сопротивления в них увеличивается. В результате правому желудочку приходится, выталкивая кровь в легкие, напрягаться сильнее, а пациента мучит одышка, особенно при физических нагрузках.
При помощи катетеризации дефект межпредсердной перегородки часто возможно устранить. Для этого через бедренную артерию к сердцу подводят своеобразную заплатку – окклюдер, который устанавливается на отверстие и предотвращает перетекание крови. Такая методика очень эффективна. Более крупные дефекты межжелудочковой перегородки требуют, как правило, оперативного вмешательства.
Цианотические пороки сердца
Как правило, цианотические пороки сердца более серьезны, чем нецианотические, они сложнее и обширнее. Основная проблема – дефекты, из-за которых нарушается кровообращение в легких. Кровь, которая поступает затем в организм, недостаточно хорошо насыщена кислородом, отчего наши органы страдают.
Серьезный цианотический порок сердца – тетрада Фалло. Фалло – имя французского врача, первым описавшего этот порок, а «тетрада» означает, что нарушений при этом пороке четыре: стеноз пульмонального клапана, гипертрофия (утолщение мышцы) правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и смещение (транспозиция) аорты. Эти нарушения взаимосвязаны. Так как пульмональный клапан открывается плохо, через него поступает меньше крови в легкие. Вместо этого бедная кислородом кровь синеватого оттенка попадает через отверстие в перегородке в левые отделы сердца. Отсюда она движется ко всем остальным органам, отчего губы и кожа приобретают характерный голубоватый оттенок. Серьезность заболевания зависит от степени стеноза пульмонального клапана.
Пациентов с тетрадой Фалло по большей части оперируют на первом году жизни. Во время операции восстанавливают функцию пульмонального клапана и закрывают дефект в межжелудочковой перегородке. Устранив эти дефекты, врачи предотвращают два других. Теперь, когда кровь легче попадает в легкие, левый желудочек уже не настолько сильно напрягается и
