спинных и нижних шейных нервов, а иногда и поясничных; наконец, 5) разнообразные признаки раздражения со стороны тех же нервов, в виде парестезии, даже местных гиперестезии и болей в спине и в шейной области, а также в конечностях и в позвоночном столбе; в последнем в особенности при долговременном сидении».
Отметил он и еще одну очень важную особенность — наследственность. У всех пациентов подобными искажениями скелетно-мышечного аппарата в разной мере страдали и родственники. При этом Бехтерев всячески отвергал ревматическую природу поражения (то есть активизацию иммунной системы против соединительной ткани, из которой состоят хрящи, связки и суставы) и приходил к мысли, что виноваты в малоподвижности не столько ослабевшие мышцы, сколько «закостеневший» позвоночник. Однако профессор все-таки в одном ошибался — он думал, что патология развивается из-за какого-то неврологического расстройства.
Эту статью перевели на несколько языков, и она быстро приобрела популярность в европейских странах. Одновременно с Бехтеревым над проблемой корпели немецкий невролог Адольф Штрюмпель, который в 1897 году опубликовал свой труд «Замечания о хроническом анкилозирующем воспалении позвоночника и тазобедренных суставов» (Bemerkung über die chronische ankylosirende Entzündung der Wirbelsäule und der Hüftgelenke), и французский невролог Пьер Мари, написавший в 1898 году статью «О ризомелическом спондилезе» (Spondylose rhizomélique). Напомним, Пьер Мари, будучи учеником Шарко, «отметился» в названии болезни Шарко — Мари — Тута и еще ряде патологий.
Теперь спондилит везде называют по-разному: где-то «Morbus Bechterew», где-то «Bekhterev’s disease», где-то «Bekhterev — Marie — Strümpell Disease» или просто «Marie — Strümpell Disease». У нас же прижилось название «болезнь Бехтерева», которое широко используется медиками до сих пор.
Кстати, «анкилозирующий спондилит» (ankylosing spondylitis) стал последним введенным и теперь уже чисто патофизиологическим наименованием заболевания. Это произошло в 1904 году благодаря немецкому патологу и бактериологу Евгену Френкелю, известному в истории открытием возбудителя газовой гангрены — Bacillus fraenkeli, которую позже переименовали в Clostridium perfringens.
Что же сейчас? Сейчас болезнь Бехтерева — открытая книга. Благодаря обширным исследованиям ученые выяснили, что все-таки главную роль в ее развитии играет генетическая предрасположенность, а именно — наличие большего количества, чем в норме, антигена гистосовместимости HLA-B27 — такого белка, который участвует в распознавании чужеродных агентов и представлении их частичек иммунной системе (чтобы знать «врага» в лицо).
В норме он содержится на поверхности всех клеток организма, но в небольшом количестве. Когда же в гене, отвечающем за производство HLA-B27, происходит поломка, и его количество резко возрастает, то это может заставить иммунную систему «ополчиться» против своей же собственной соединительной ткани, богатой коллагеном. Причем запускающим фактором может стать любая случайная инфекция.
Отличается болезнь Бехтерева от того же ревматоидного артрита, где механизмы развития, в общем-то, не сильно отличаются, тем, что в крови нет специфического вещества — ревматоидного фактора, а поражается преимущественно позвоночный столб и «хрящевые» сочленения костей таза, ребер, грудины (при артрите страдают суставы конечностей).
К сожалению, встречается болезнь довольно часто (между 0,1 % и 1,8 %), а лекарства, которое бы возвращало больному полное здоровье или останавливало развитие болезни, на данный момент не существует. Ход аутоиммунного воспаления можно притормозить, но все равно с годами состояние будет ухудшаться. Тем не менее существуют препараты, облегчающие симптомы.
Литература
BARUCH S. BLUMBERG and JEAN L. BLUMBERG Bernard Connor (1666–1698): And His Contribution to the Pathology of Ankylosing Spondylitis. Journal of the History of Medicine and Allied Sciences. Vol. 13, No. 3 (July, 1958), pp. 349–366.
Connor, B. An extract of a letter to Sir Charles Walgrave, published in French at Paris: Giving an account of an extraordinary humane sceleton, whose vertebre of the back, the ribs and several bones down to the os sacrum, were all firmly united into one solid bone, without joynting or cartilage. Philos. Trans., 1695, 19, 21–27.
V. M. von Bekhterev. Oderevenelast’ pozvonochikas iskrivleniemego, kak osabia forma zabolevaniia. Vrach, St. Petersburg, 1892; 13: 899–903. Die Steifigkeit der Wirbelsäule und ihre Verkrümmung als besondere Krankheitsform. Neurologisches Centralblatt, Leipzig, 1893, 12: 426.
Боковой амиотрофический склероз
В истории медицины много, очень много болезней, названых в честь великих людей. Но почти со стопроцентной вероятностью, когда мы слышим «болезнь Х» или «синдром Y», можно быть уверенными, что X и Y — медики, описавшие заболевания. Иногда приоритет того или иного эскулапа установить сложно, и появляются болезни с двумя или тремя именами.
Болезнь Шарко — Мари — Тута, например. Однако заболевание, о котором пойдет речь в этой главе, получило имя не только врача, но и известнейшего пациента, ставшего иконой как для всех любителей американского бейсбола, так и для больных. Причем немало оно сделало и для популяризации науки, в частности космоса и астрофизики, благодаря личности еще одного уникального пациента, который еще до недавних пор был жив и продолжал собирать на своих лекциях десятки тысяч людей со всего мира. Думаем, вы уже догадались, что речь пойдет о боковом амиотрофическом склерозе, или болезни Шарко, или же болезни Лу Герига.
Боковой амиотрофический склероз относится к группе заболеваний мотонейрона, то есть при нем поражаются те нервные клетки, которые отвечают за двигательные импульсы, поступающие по нисходящей от коры к мышцам. Особенность БАС состоит в том, что поражение охватывает все уровни сигнала: как верхний мотонейрон (те нейроны, которые начинаются в моторной зоне коры головного мозга), так и нижний мотонейрон (нейроны уровнем ниже, тело которых находится в передних рогах спинного мозга и двигательных ядрах черепных нервов).
Если говорить о распространенности недуга, то можно немного успокоиться: встречается оно не так уж и часто — 3–5 случаев на 100 000 человек — с заболеваемостью в 2,7 человек на 100 000 в год. Возраст заболевших чаще всего колеблется от 55 до 65 лет, но в эту группу могут попасть как совсем молодые люди, так и долгожители. У знаменитого Лу Герига патология проявилась в 36-летнем возрасте, но развивалась, судя по всему, крайне быстро — он скончался, немного не дожив до 38.
Как правило, люди с установленным диагнозом живут от 2 до 5 лет, но истории известна все же пара случаев, когда заболевание «остановилось». Это, конечно же, Стивен Хокинг, возраст патологии которого «переплюнул» полвека, и гитарист Джейсон Беккер, живущий с болезнью Шарко почти 30 лет.
Хирург с руками художника и мыслями ученого
Интересно, что впервые патологию, при всем нашем уважении к Жану-Мартену Шарко, описал не он. Еще в 1824 году выдающийся шотландский анатом, хирург, при этом философ и теолог Чарльз Белл излагал симптомы
