заболевания, при которых человек сначала терял силу рук и ног, затем постепенно утрачивал контроль над конечностями, переставал говорить и дышать…
Интересно, что такую разносторонность взглядов Белл приобрел еще в университете, куда пошел учиться на врача по стопам своего старшего брата Джона Белла только потому, что остальное его привлекало мало. Во время обучения он как-то раз попал на лекции известнейшего в то время адепта шотландского просвещения — философа и математика Дугалда Стюарта, который вещал о духовной философии. Отголоски этих знаний впоследствии отражались во многих его работах. Дополнительно он также прошел курс изобразительного искусства и научился весьма неплохо иллюстрировать свои труды, что ему очень пригодилось в жизни.
По окончании университета в 1798 году Белл ассистировал своему брату на операциях, находясь с ним в эквиваленте современной ординатуры — Эдинбургском колледже хирургов, а впоследствии помог дописать и проиллюстрировать 3 и 4 тома четырехтомника «Анатомия человеческого тела». Причем к тому времени он уже опубликовал свою личную коллекцию рисунков «Система рассечения» по правилам анатомической диссекции человеческого тела (все это произошло всего лишь за 5 лет «ординатуры»).
Открытие бокового амиотрофического склероза могло иметь непосредственное отношение к Эдинбургу, если бы не досадная ссора брата Белла с двумя преподавателями в Эдинбургском университете: Александром Монро Вторым и Джоном Грегори. Последний работал председателем Эдинбургского королевского лазарета и заявил, что для работы в больнице будет назначено только шесть штатных хирургов. Братья Белл, понятное дело, в это число не вошли и, таким образом, лишились возможности там практиковать.
Чарльз Белл, который не принимал непосредственного участия в ссоре, все же попытался заключить сделку с медицинским факультетом. Он предложил университету сто гиней и свой музей анатомии, который на тот момент уже наполнился экспонатами — восковыми препаратами и рисунками (на них до сих пор можно посмотреть в музее Surgeons’ Hall в Эдинбурге), в обмен на то, чтобы ему позволили наблюдать и делать наброски выполненных операций. Однако предложение не приняли.
После этого последовал переезд в Лондон, практика, набор опыта, научная работа, членство в различных элитных хирургических обществах, а также нескрываемый интерес к неврологии. К слову, Белл, будучи военным хирургом, подробно документировал неврологические травмы и поражения, полученные солдатами в битве при Ватерлоо (притом что его хирургические навыки, мягко говоря, оставляли желать лучшего и сильно критиковались другими хирургами). Но зато рисунки получались отменными.
Интерес его пошел дальше, и вот уже в 1811 году он выпустил книгу «Идея новой анатомии мозга», где прозвучала мысль, что существуют разные нервные пути, которые идут к различным областям мозга и, тем самым, обеспечивают разнообразие функций. Подкреплял эти утверждения Белл живодерскими экспериментами с кроликами, на которые общественность по защите прав животных сейчас бы отреагировала куда острее, нежели на помещенную под воду таксу, демонстрировавшую свойства новой жидкости для дыхания под водой (случай произошел в декабре 2017 года, когда вице-премьер Дмитрий Рогозин представил это достижение отечественной науки сербскому президенту Александру Вучичу. — Прим. авт.).
Такса осталась живой и невредимой, а вот у кроликов разрезался мозг и раздражались разные нервные волокна, что приводило к разным последствиям — подергиванию лапок, усов, носа и так далее. Именно тогда он обнаружил то, что впоследствии помогло ему идентифицировать боковой амиотрофический склероз и привело к новому витку эволюции в неврологии — различие функций передних и задних рогов мозга. Раздражение передних рогов приводило к разного рода движениям и судорогам мышц, тогда как задних вроде бы не влияло ни на что. Чуть позже оказалось, что в задних рогах проходят пути чувствительности, доставляющие сигнал от многочисленных рецепторов в теле человека к участку коры мозга, который их обрабатывает.
В прославившей его работе 1821 года «О нервах: рассказ о некоторых экспериментах по их структуре и функциям, которые приводят к новому устройству системы» Белл обосновал, что лицевой нерв (7-я пара черепно-лицевых нервов) отвечает за движения мимических мышц, и перевернул сознание хирургов, которые часто в то время пытались лечить невралгии с помощью его перерезки. Сие, естественно, приводило к одностороннему параличу мышц лица, который в честь важного открытия назвали параличом Белла.
Неврологическое «средневековье» и «возрождение»
Но заболевание все же не получило имя Белла. В 1850 году еще одну попытку описать недуг предпринял английский нейрофизиолог Августус Веллер (или Валлер). Он стал известен миру по названной в честь него валлеровской дегенерации, при которой участок аксона, оторванный от основного нейрона, разрушается, а на месте него образуются шванновские клетки (тип глиальных клеток, характерный для периферической нервной системы), формируя вокруг «тоннель». Если срезы сопоставить правильно, то конец аксона от тела нейрона растет вдоль шванновских клеток и в конечном итоге может снова воссоединиться с иннервируемой областью. Если же нет, то он утолщается и может превратиться в «болючую» неврому.
Но все-таки основную роль в этом вопросе сыграл Жан-Мартен Шарко. Именно он в своей работе 1874 года смог связать симптомы постепенной утраты двигательной активности с нейроанатомическими проблемами: потерей моторных нейронов. Тогда же с его легкой руки и впервые появился современный термин: боковой амиотрофический склероз, или БАС (в англоязычном мире — ALS, amyotrophic lateral sclerosis).
Чтобы мысленно объять масштаб вклада Шарко, нужно немного вникнуть в клиническое состояние дел тех времен, прежде всего с 1850 по 1874 год. Клинический диагноз еще находился в самом зачаточном состоянии. Различий между верхними и нижними мотонейронами не знали и подавно, так же, как и понимания роли кортикоспинального тракта в их соединении (проводящий путь, который обеспечивает движение). Только-только появились некоторые догадки о том, насколько ценны в диагностике сухожильные рефлексы. На «нижнем конце» моторного пути вообще не представлялось возможности отделять разные болезни, проявляющиеся в основном слабостью конечностей.
В случаях, которые описывались в 1850-х годах, например Франсуа Араном, скромно говорилось о «прогрессирующей спинальной мышечной атрофии», но в качестве доказательства не проводилось ни вскрытия этих пациентов, ни какого бы то ни было клинического различия между нейрогенной («болеют» нервы) или миопатической («болеют» мышцы) природой недуга. Сейчас есть термин «амиотрофия Арана — Дюшенна», но название только потому двойное, что Гийом Дюшенн после Арана прошелся по всем его пациентам с электродами и хотя бы как-то количественно обозначил потерю функции, после чего заявил на одном из собраний Французской академии наук, что имеет право на приоритет. Академия решила дело компромиссом.
Шарко сравнивал все имеющиеся на тот момент работы со своими наблюдениями за патологией переднего рога спинного мозга при детской спинальной мышечной атрофии, полиомиелите и других нарушениях, где имеет место слабость мышц. Он заметил, что проблема иногда
