Лабораторная и инструментальная диагностика. При анализе крови больных дилатационной КМП могут быть обнаружены изменения неспецифического характера, обусловленные осложнениями заболевания: тромбоэмболией легочной артерии с развитием инфаркт-пневмонии, почечной и печеночной недостаточностью в связи с выраженными расстройствами центральной гемодинамики.
Электрокардиографическое исследование у многих больных выявляет нарушения ритма (ФП, предсердная и желудочковая экстрасистолия, неустойчивая ЖТ) и проводимости (чаще всего внутрижелудочковые блокады). В большинстве случаев обнаруживается уменьшение амплитуды зубца R в стандартных и передних грудных отведениях, двуфазность и инверсия зубца Т, иногда – появление зубца Q в отведениях V1– V3.
При рентгенографии грудной клетки обнаруживается выраженная кардиомегалия, признаки застоя в легких и наличия жидкости в плевральной полости.
Эхокардиография в повседневной клинической практике – это основной метод верификации диагноза дилатационной КМП, но изменения, которые обнаруживаются при ультразвуковом исследовании сердца, также не являются специфичными: дилатация полостей, митральная и трикуспидальная регургитация, признаки систолической, диастолической дисфункции и легочной гипертензии, наличие внутриполостных тромбов.
Для диагностики дилатационной КМП могут быть применены радионуклидная вентрикулография и магнитно-резонансная томография сердца. В современных специализированных медицинских центрах для уточнения этиологии кардиомегалии и выявления вариантов поражения сердечной мышцы, при которых возможно применение специфических средств фармакотерапии (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, поражения сердца вирусного и иммунного генеза), используется биопсия миокарда.
Диагноз. В диагнозе указываются основное заболевание и его осложнения.
Пример диагноза:
Дилатационная кардиомиопатия. Фибрилляция предсердий (постоянная форма). Тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии 22.03.2010. Хроническая сердечная недостаточность IIБ ст., III ф. к.
Дифференциальный диагноз. Диагноз дилатационной КМП устанавливается путем исключения известных причин кардиомегалии. Дилатация сердца и развитие хронической СН наиболее часто бывают обусловлены ИБС, АГ, неревматическими миокардитами, пороками сердца, тахиаритмиями, сахарным диабетом, хроническими интоксикациями (в частности, злоупотреблением алкоголя), инфекциями.
Безболевая форма ИБС в большинстве случаев сопровождается атерогенными изменениями липидного спектра крови и преходящими изменениями конечной части желудочкового комплекса ишемического характера, которые могут быть выявлены при холтеровском мониторировании ЭКГ. У пациентов, перенесших безболевой вариант ИМ, обнаруживаются электрокардиографические признаки постинфарктного рубца в виде патологического зубца Q или формы QS, а при эхокардиографическом исследовании – локальные нарушения сократимости миокарда. В сомнительных случаях, если позволяет состояние больного, проводятся нагрузочные тесты. У пациентов с тяжелой СН с целью выявления характерных для ИБС нарушений перфузии и метаболизма миокарда можно применить позитронно-эмиссионную томографию, а для оценки состояния коронарных артерий – многослойную спиральную компьютерную томографию.
Воспалительный генез кардиомегалии можно заподозрить в случаях, когда начало заболевания связано с какой-либо инфекцией, вакцинацией, приемом лекарственных препаратов, системной аллергией. Аргументами в пользу неревматического миокардита могут служить изменения в анализе крови, характерные для воспаления, повышение концентрации МВ-фракции креатинфосфокиназы, кардиальных фракций лактатдегидрогеназы, аспарагиновой аминотрансферазы и сердечных тропонинов. Повышение титра противовирусных антител – важный диагностический критерий текущего вирусного миокардита. Для подтверждения диагноза миокардита применяют эндомиокардиальную биопсию, томосцинтиграфию сердца, магнитно-резонансную томографию сердца с контрастированием. Вместе с тем нельзя не учитывать, что во многих случаях именно вирусная инфекция становится пусковым механизмом реализации генетических нарушений, обусловливающих формирование дилатационной КМП.
Диагностика алкогольного поражения сердца основывается на результатах расспроса больного и анализе изменений клинико-инструментальных показателей, характеризующих сердечную деятельность, после отказа пациента от употребления алкоголя.
Течение. Дилатационная КМП обычно диагностируется после появления симптомов СН. Периоды декомпенсации функции сердца как насоса чередуются с периодами относительно стабильного состояния, но СН у больных дилатационной КМП неуклонно прогрессирует. Дополнительными причинами ухудшения состояния больных обычно становятся тромбоэмболические осложнения и аритмии.
Прогноз и исходы. Дилатационная КМП характеризуется неблагоприятным прогнозом. Период времени от появления первых признаков СН до смерти больного составляет не более 3 – 5 лет. Причинами смерти чаще всего становятся прогрессирующая СН, тромбоэмболии и жизнеугрожающие нарушения ритма сердца.
Лечение. Медикаментозное лечение больных дилатационной КМП направлено на предотвращение прогрессирования СН и коррекцию нарушений ритма сердца. Применяются ингибиторы АПФ и â-адреноблокаторы, при наличии застоя – диуретики и спиронолактон. В случаях недостаточной эффективности перечисленных лекарственных средств и выраженной систолической дисфункции возможно применение сердечных гликозидов. Препаратами выбора для коррекции ФП и желудочковых аритмий являются кордарон и соталол. Показаниями для применения антикоагулянтов в составе фармакотерапии дилатационной КМП с целью уменьшения риска тромбоэмболических осложнений являются ФП, тромбоэмболии в анамнезе и наличие тромбов в полостях сердца.
В лечении больных с персистирующей вирусной инфекцией применяется интерферон, который способствует элиминации кардиотропных вирусов из миокарда. Лечение интерфероном целесообразно сочетать с иммуносорбцией. Этот метод обеспечивает удаление из крови аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов, что способствует подавлению аутоиммунных и воспалительных механизмов прогрессирования систолической дисфункции миокарда.
Весьма перспективным методом лечения пациентов с выраженной СН и нарушением внутрижелудочковой проводимости является трехкамерная ЭКС, которая позволяет ресинхронизировать работу сердца и тем самым улучшить его насосную функцию и увеличить продолжительность жизни больного. У больных с низкой (менее 35 %) фракцией выброса левого желудочка и высоким риском жизнеугрожающих желудочковых аритмий более эффективным, чем применение медикаментозных средств, способом предотвращения внезапной смерти является имплантация кардиовертера-дефибриллятора. В последние годы при лечении больных дилатационной КМП с соответствующими показаниями все чаще применяются оба вида указанных выше имплантируемых устройств.
Хирургическим методом лечения дилатационной КМП является трансплантация сердца.
1.9.3. Рестриктивная кардиомиопатия
Определение. Рестриктивная КМП – это поражение сердца, которое характеризуется преимущественным нарушением заполнения кровью одного или обоих желудочков в связи с повышенной ригидностью миокарда и/или эндокарда при отсутствии увеличения объема желудочков.
Распространенность. Рестриктивная КМП встречается реже, чем другие виды КМП. Некоторые формы рестриктивной КМП – эндомиокардиальный фиброз и фибропластический эозинофильный эндомиокардит Лёффлера – исключительно редко встречаются в России, но в то же время являются эндемичными для некоторых тропических и субтропических стран.
Этиология. Рестриктивная КМП развивается вследствие поражения эндокарда (фиброз, фиброэластоз, часто в сочетании с образованием внутриполостных тромбов), эндомиокарда (фиброз, инфильтрация), миокарда (фиброз, инфильтрация, гипертрофия), субэпикарда (инфильтрация).
Причиной семейной (наследственной) рестриктивной КМП являются генетические нарушения – мутации гена сердечного тропонина I. Инфильтрация стенки сердца в большинстве случаев представлена амилоидными массами, отложениями железа, гликогеном, саркоидными гранулемами, скоплениями эозинофилов (гиперэозинофильные состояния), опухолевыми клетками. Таким образом, основными заболеваниями, вызывающими формирование рестриктивной КМП, являются амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, системная склеродермия, идиопатические и специфические (т. е. связанные с паразитарными инвазиями, применением лекарственных препаратов, бронхиальной астмой, лейкемией и др.) гиперэозинофилии, опухолевые процессы. Нарушения функции желудочков сердца рестриктивного характера отмечаются при гипертрофической и дилатационной КМП, а также при поражениях миокарда, связанных с АГ, сахарным диабетом и другими заболеваниями.
