Лечение хирургическое. После удаления опухоли прогноз благоприятный. У больных со спорадической миксомой рецидивы наблюдаются редко. Наследственные миксомы после хирургического лечения рецидивируют в 20 % случаев.
1.10.2. Немиксоматозные доброкачественные опухоли
Фиброма – доброкачественная соединительнотканная опухоль, которая локализуется преимущественно в миокарде передней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородке. Опухоль представляет собой одиночный узел без капсулы. Основные клинические проявления фибромы – застойная СН, резистентная к медикаментозному лечению, нарушения ритма и проводимости.
Папиллярная фиброэластома – доброкачественная внутриполостная опухоль, которая располагается на эндокарде (преимущественно папиллярных мышц, хорд, створок клапанов сердца). Как правило, опухоль имеет короткую ножку. Опухоли могут быть как одиночными, так и множественными. У детей опухоль встречается реже, чем у взрослых, и обычно располагается на трикуспидальном клапане. Среди взрослых преобладают лица старше 60 лет с поражением митрального и аортального клапанов. Клинические появления папиллярной фиброэластомы – боли в грудной клетке, симптомы тромбоэмболий сосудов большого круга кровообращения. Опухоль, расположенная на аортальном клапане, может стать причиной острой коронарной недостаточности.
Рабдомиома – доброкачественная внутримышечная опухоль, которая чаще всего располагается в межжелудочковой перегородке и миокарде желудочков. Как правило, имеет множественный характер. Узлы опухоли, разрастаясь, сокращают объем полостей сердца. Основные клинические проявления – застойная СН и аритмии.
Липома – доброкачественная опухоль, которая, помимо жировой ткани, может содержать фиброзную и мышечную ткань. В большинстве случаев липома имеет субэндокардиальную или субэпикардиальную локализацию. Субэндокардиальная липома с внутрижелудочковым ростом проявляется застойной СН, субэпикардиальная липома вызывает симптомы перикардита.
Диагноз доброкачественных опухолей сердца основывается на результатах эхокардиографии, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Лечение (в тех случаях, когда это возможно) хирургическое.
1.10.3. Саркомы
По морфологическим признакам саркомы могут происходить из различных клеточных элементов сердца. Для сарком сердца характерен быстрый инфильтративный рост с метастазированием в лимфатические узлы средостения, легкие, надпочечники, печень, головной мозг. Наиболее часто саркому сердца диагностируют в возрасте 35 – 45 лет и у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин.
Основным клиническим проявлением саркомы сердца обычно становится быстро прогрессирующая СН. В связи с тем что чаще поражаются правые камеры сердца, преобладают явления правожелудочковой недостаточности с выпотом в полость перикарда, нередко с гемоперикардом и признаками тампонады сердца. На начальной стадии заболевания у большинства больных развивается паранеопластический синдром (утомляемость, лихорадка, похудание, ангемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, содержания С-реактивного белка и гамма-глобулинов).
Изменения ЭКГ и рентгенограммы грудной клетки неспецифичны. Диагностика опухоли проводится с применением двухмерной эхокардиографии, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии.
Для лечения больных применяются хирургический, лучевой и лекарственный методы. Прогноз неблагоприятен.
1.10.4. Вторичные злокачественные опухоли
Развитие в сердце новообразований вторичного характера обусловлено либо метастазированием, либо прорастанием опухолей из органов, непосредственно примыкающих к сердцу. Чаще всего в сердце метастазирует рак бронхов, молочных желез, желудка, матки, печени, а также гипернефрома, меланома, лимфома. Метастатическое поражение сердца может быть узловым и диффузно-инфильтративным. При вторичных опухолях сердца метастазы обычно выявляются и в других внутренних органах.
Клинические проявления вторичных опухолей сердца аналогичны симптоматике первичных злокачественных новообразований. Кроме того, выявляются признаки поражения органов, в которых локализована первичная опухоль. Диагностика осуществляется на основании данных эхокардиографии, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии.
Лечение больных с вторичными злокачественными опухолями сердца симптоматическое. Комплекс лечебных мероприятий включает химиотерапию и лучевую терапию. При скоплении в полости перикарда большого количества жидкости производится пункция перикарда и дренирование его полости, иногда с введением цитостатических препаратов.
1.11. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Сердечная недостаточность (СН) – это синдром, обусловленный неадекватным кровоснабжением органов и тканей вследствие нарушения насосной функции сердца. Различают острую и хроническую СН. Основными патофизиологическими механизмами ухудшения пропульсивной способности сердца являются снижение сократимости миокарда (систолическая дисфункция) и нарушение расслабления миокарда (диастолическая дисфункция). Термин «недостаточность кровообращения» считается устаревшим и в настоящее время не употребляется.
1.11.1. Острая сердечная недостаточность
Определение. Острая сердечная недостаточность – это клинический синдром, развивающийся вследствие возникновения и быстрого прогрессирования нарушения функции сердца как насоса в связи с систолической или диастолической дисфункцией, нарушениями ритма и проводимости сердца, изменениями пред- и постнагрузки, поражением клапанного аппарата и внутренними разрывами сердца, тампонадой полости перикарда, который проявляется застоем в малом, большом кругах кровообращения и снижением перфузии тканей.
Этиология. Основными причинами острой СН являются: декомпенсация хронической СН, обострение ИБС (острый коронарный синдром), гипертонический криз, остро возникшая аритмия, остро возникшая или усугубившаяся клапанная регургитация, тяжелый аортальный стеноз, тяжелый острый миокардит, тампонада сердца, расслоение аорты. К числу некардиальных факторов, способствующих развитию острой СН, относятся: недостаточная приверженность лечению, перегрузка объемом, инфекции (особенно пневмония и септицемия), тяжелый инсульт, обширное хирургическое вмешательство, почечная недостаточность, бронхиальная астма, передозировка лекарственных средств, злоупотребление алкоголем, феохромоцитома.
Клинические варианты. Выделяют несколько клинических вариантов острой СН: острая декомпенсированная СН (возникает вследствие декомпенсации хронической СН, выраженность симптомов не достигает диагностических критериев отека легких и кардиогенного шока, нет признаков гипертонического криза), гипертензивная острая СН (возникает у пациентов с сохранной систолической функцией левого желудочка вследствие выраженного повышения АД, сопровождается рентгенологическими признаками застоя в малом круге кровообращения и/или симптомами отека легких), отек легких, кардиогенный шок, острая СН с высоким сердечным выбросом (возникает у пациентов с септицемией, тиреотоксическим кризом, анемией).
1.11.2. Отек легких
Отек легких – это клинический синдром, обусловленный острой левожелудочковой недостаточностью, возникающей либо вследствие снижения сократимости миокарда (например, при развитии острой ишемии или ИМ), либо в связи с возрастанием постнагрузки (повышение АД, гипертонический криз).
Вследствие снижения сократительной способности левого желудочка происходит последовательное повышение давления в левом предсердии, венах, капиллярах и артериях малого круга кровообращения. Когда давление в легочных капиллярах достигает уровня коллоидно-осмотического давления плазмы, составляющего 26 – 30 мм рт. ст., начинается пропотевание жидкой части крови в легочную ткань – развивается интерстициальный отек легких. При дальнейшем повышении давления в капиллярах жидкость поступает в альвеолы и развивается альвеолярный отек легких. Немаловажное значение в развитии отека легких имеет активация симпатико-адреналовой системы, обусловленная психоэмоциональным возбуждением в связи с нарастающей гипоксией и болевым синдромом вследствие острой ишемии миокарда. Гиперкатехоламинемия ведет к повышению АД и ЧСС, что способствует увеличению потребности миокарда в кислороде, следствием которого может стать развитие ишемии миокарда или расширение зоны ИМ и дальнейшее снижение сократительной способности левого желудочка. При ИМ усиление нейрогуморальной стимуляции неодинаково сказывается на функции желудочков: непораженный правый желудочек способен увеличить свою производительность в большей степени, чем инфарцированный левый, что является дополнительной причиной переполнения малого круга кровообращения. В патогенезе отека легких существенную роль могут играть диастолическая дисфункция и возрастание постнагрузки в связи с повышением системного АД. У больных такого рода отек легких развивается при относительно сохранной функции левого желудочка. Основные звенья патогенеза отека легких при ИМ представлены на рис. 1.13.
