Саркоидоз проявляется неспецифическими симптомами: слабостью, субфебрильной лихорадкой, небольшой одышкой, снижением массы тела. У некоторых больных развивается узловатая эритема. Диагноз устанавливается, главным образом, по результатам рентгенографии грудной клетки, которая выявляет симметричное двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Для верификации диагноза выполняется биопсия миокарда.
Течение. Для рестриктивной КМП характерно прогрессивное усиление диастолической дисфункции желудочков сердца и клинической симтоматики СН.
Прогноз и исходы. Прогноз неблагоприятный. Причиной смерти больных рестриктивной КМП чаще всего становятся прогрессирующая СН, желудочковые нарушения ритма сердца и тромбоэмболии.
Лечение. Симтоматическая терапия направлена на уменьшение выраженности и торможение прогрессирования СН. В основном применяются ингибиторы АПФ, â-адреноблокаторы и диуретики. Применение сердечных гликозидов нецелесообразно в связи с отсутствием систолической дисфункции. По показаниям применяются антиаритмические средства. Для предупреждения поражения сердца при гиперэозинофильных синдромах необходимо быстрое подавление эозинофилии. С этой целью применяют кортикостероиды и цитостатики. Больным с внутриполостными тромбами для профилактики эмболий назначают антикоагулянты. При первичном амилоидозе определенные надежды на улучшение функции сердца связываются с цитостатической терапией и трансплантацией стволовых клеток. Основным направлением терапии саркоидоза остается применение глюкокортикоидов. Больным с гемохроматозом производят регулярные кровопускания. Перечисленные методы лечения в большинстве случаев дают лишь кратковременное улучшение состояния больных.
1.9.4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Определение. Аритмогенная дисплазия правого желудочка (или аритмогенная КМП) – заболевание, характеризующееся прогрессирующим фиброзно-жировым перерождением миокарда свободной стенки правого желудочка при относительной интактности межжелудочковой перегородки.
Распространенность. Точных данных о распространенности аритмогенной КМП нет. Полагают, что частота этой патологии составляет 1: 5000. У молодых людей аритмогенная КМП диагностируется чаще, чем у лиц среднего и пожилого возраста. Данное заболевание рассматривается как одна из ведущих причин внезапной смерти в возрасте до 35 лет. У мужчин аритмогенная КМП выявляется в 2,5 – 3 раза чаще, чем у женщин.
Этиология. Аритмогенная КМП связана с мутациями генов, которые кодируют синтез белков, обеспечивающих скелетную функцию кардиомиоцитов. В большинстве случаев аритмогенная КМП наследуется по аутосомно-доминантному типу. Семейный характер заболевания подтверждается почти в половине случаев.
Патогенез. Изменения миокарда правого желудочка локализуются преимущественно в пределах так называемого «треугольника дисплазии»: входной тракт – верхушка – выходной тракт. Межжелудочковая перегородка и левый желудочек поражаются редко и в меньшей степени. Вследствие жирового и фиброзного перерождения миокарда происходит его истончение, образуются аневризмы. С формированием структурных изменений миокарда создаются предпосылки для возникновения правожелудочковых аритмий и правожелудочковой СН.
Морфология. Гистологическое исследование выявляет признаки атрофии и апоптоза кардиомиоцитов, их замещение клетками жировой и соединительной ткани. Часто в миокарде выявляются очаги воспаления в виде лимфоцитарной инфильтрации и другие признаки инфицирования кардиотропными вирусами. Стенка правого желудочка истончена и часто имеет многочисленные аневризматические выпячивания. Перерождение миокарда стенки правого желудочка начинается с субэпикардиального слоя и постепенно распространяется в сторону субэндокарда.
Клиническая картина. К числу основных клинических проявлений аритмогенной КМП относятся обмороки и приступы сердцебиения, обусловленные пароксизмальной правожелудочковой тахикардией. По мере усиления морфологических изменений миокарда прогрессирует симптоматика СН с преимущественным застоем в большом круге кровообращения. При осмотре отмечается набухание шейных вен, цианоз губ, периферические отеки, гепатомегалия. Исследование сердца выявляет расширение границ относительной сердечной тупости вправо, часто отмечаются ретростернальная пульсация и шум трикуспидальной регургитации. На поздней стадии болезни формируется кардиомегалия и клиническая картина тяжелой бивентрикулярной недостаточности с застоем в обоих кругах кровообращения. Дилатация правого желудочка и аритмии способствуют формированию внутрижелудочковых тромбов. У некоторых больных возникают тромбоэмболии – преимущественно в системе легочной артерии.
Лабораторная и инструментальная диагностика. Исследование крови не выявляет каких-либо изменений, специфичных для аритмогенной КМП.
При электрокардиографическом исследовании обычно выявляются признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса. Вне приступов тахикардии у многих больных фиксируется специфическое для аритмогенной КМП расширение комплекса QRS до 110 мс и более в отведениях V1– V3. Несколько реже обнаруживается так называемая волна эпсилон в виде низкоамплитудных осцилляций, следующих за комплексом QRS. В правых грудных отведениях нередко выявляются отрицательные волны Т и иногда небольшой (до 0,1 мВ) подъем сегмента ST. Отмечается частая желудочковая экстрасистолия, неустойчивая ЖТ, ФП.
Эхокардиография позволяет оценить размеры, толщину и кинетику стенок правого желудочка, что имеет большое значение для диагностики аритмогенной КМП. С целью оценки размеров полости правого желудочка и движения его стенок могут применяться рентгеноконтрастная вентрикулография или радионуклидная вентрикулография. Магнитно-резонансная томография позволяет оценить плотность стенки желудочка, в частности отличить мышечную ткань от жировой. Хотя жировая инфильтрация миокарда не является специфичным признаком аритмогенной КМП, выявление скоплений жировой ткани в стенке сердца может служить важным аргументом в пользу этого диагноза.
Эндомиокардиальная биопсия редко используется для диагностики аритмогенной КМП, так как поражение миокарда носит очаговый характер и локализовано преимущественно в субэпикардиальном слое.
Важным методом получения диагностической информации и оценки состояния больных аритмогенной КМП является электрофизиологическое (ЭФ) исследование. Применение этого метода считается обязательным при обследовании больных с неустойчивой и устойчивой ЖТ, фибрилляцией желудочков, синкопальными состояниями, систолической дисфункцией правого желудочка, а также лиц, перенесших клиническую смерть в связи с остановкой кровообращения, и пациентов, у близких родственников которых диагностирована аритмогенная КМП с жизнеугрожающими нарушениями ритма сердца. ЭФ исследование позволяет оценить индуцируемость тахикардии, механизм, гемодинамическую значимость и чувствительность аритмии к медикаментозным и немедикаментозным антиаритмическим воздействиям.
Диагноз аритмогенной КМП формируется из названий основного заболевания и его осложнений.
Пример диагноза:
Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Неустойчивая желудочковая тахикардия. Хроническая сердечная недостаточность IIА ст., II ф. к.
Дифференциальный диагноз. Основными признаками, наличие которых позволяет заподозрить связь жизнеугрожающих желудочковых аритмий с аритмогенной КМП, являются: семейный анамнез или раннее начало необычного заболевания сердца, обмороки, аритмические эпизоды, тахикардии, структурные изменения в правом желудочке, правожелудочковая СН, изменения желудочковых комплексов в правых грудных отведениях ЭКГ.
ЭФ-исследование позволяет отдифференцировать тахикардии, связанные с аритмогенной КМП, от тахикардий, обусловленных наличием дополнительных проводящих путей или диссоциацией АВ-соединения, а также тахикардии выходного тракта правого желудочка.
Определенные трудности представляет дифференциальная диагностика аритмогенной КМП и синдрома Бругада, который характеризуется сходной клинической симптоматикой (обмороки, повышенный риск внезапной смерти в связи с пароксизмами полиморфной ЖТ и фибрилляции желудочков) и сходными изменениями ЭКГ (небольшая элевация сегмента ST в отведениях V1– V3 сотрицательным зубцом Т, блокада правой ножки пучка Гиса). Синдром Бругада связан с мутацией гена, кодирующего функцию натриевых каналов. Выраженных структурных изменений сердца при этом, как правило, не наблюдается. Отсутствие морфологических изменений правого желудочка рассматривается как основной признак, позволяющий отличить синдром Бругада, который называют «функциональной аритмогенной КМП», от аритмогенной дисплазии правого желудочка.
