Согласно руководству Европейского общества кардиологов по спортивной кардиологии и физическим упражнениям у пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями частота аутопсия-негативной смерти при посмертном обследовании спортсменов доходит до 44 % всех случаев ВСС в зависимости от исследуемой популяции (Pelliccia A. et al., 2021).
В таблице 26 приведены данные публикаций об исследованиях причин ВСС спортсменов десяти последних лет, свидетельствующие об устойчивой тенденции роста доли аутопсия-негативной смерти и снижении ГКМП в структуре смертности спортсменов.
Таблица 26 Частота аутопсия-негативной смерти и гипертрофической КМП в структуре ВСС спортсменов (в %)
Как видно из таблицы, в среднем каждая третья сердечная смерть в спорте происходит у спортсменов со структурно нормальным сердцем. А частота ГКМП у умерших спортсменов реально оказывается в 2–3 раза ниже, чем ее было принято считать ранее.
G. Finocchiaro et al. (2016) изучили возрастную динамику причин ВСС. По их данным, в группе старше 35 лет аутопсия-негативная смерть составила 28 %, столько же пришлось на идиопатическую гипертрофию левого желудочка с фиброзом, на аномалии коронарных артерий – 2 %. В возрасте 18–35 лет доля аутопсия-негативной смерти возросла до 44 %, а доля идиопатической гипертрофии левого желудочка с фиброзом снизилась до 14 %. В самой молодой группе (менее 18 лет) доля аутопсия-негативной смерти была максимальной – 56 %, идиопатической гипертрофии левого желудочка с фиброзом – 10 %, а с аномалиями коронарной артерии было связано 11 % смертей. Частота доказанной на вскрытии спортсменов ГКМП и миокардитов с возрастом практически не менялась: от 6 до 8 % при ГКМП и 1–2 % – при миокардитах. Частота аритмогенной КМП с возрастом умеренно увеличивалась: 6 % у спортсменов до 18 лет, 14 % – в возрасте 18–35 лет и 18 % – у атлетов старше 35 лет (Finocchiaro G. с соавт., 2016).
По данным Ph. Bohm et al. (2016), из 142 случаев ВСС среди немецких спортсменов-любителей наиболее частой причиной смерти был инфаркт миокарда (24 %) (средний возраст – 48,2 ± 10,6 лет). Миокардит был диагностирован у 8 % умерших (средний возраст – 24,5 ± 10,4 лет). У 5 спортсменов (4 %) были выявлены кардиомиопатии (средний возраст 20,0 ± 11,4 лет), из которых две были классифицированы как ГКМП, одна – как АКМП и одна – как ДКМП. В одном случае кардиомиопатия не была классифицирована. У 3 спортсменов были обнаружены аномалии коронарных артерий (средний возраст 21,3 ± 5,5 лет). Были также выявлены две ионные каналопатии (синдром длинного интервала QT, вызванный, вероятнее всего, лекарственными препаратами, и один случай синдрома Бругада). Диагноз аутопсия-негативной смерти был поставлен в 16 % случаев. Все кардиомиопатии и аномалии коронарных артерий отмечались у лиц моложе 35 лет. В этой же возрастной группе преобладал миокардит, у лиц же старше 35 лет доминировала ИБС.
Ретроспективное судебно-медицинское исследование, проведенное в Испании, показало, что из 75 лиц, умерших при физической активности, у 33 была диагностирована болезнь миокарда, причинами которой были аритмогенная кардиомиопатия (37 %), гипертрофическая кардиомиопатия (24 %) и миокардит (15 %). При этом только 5 чел. имели анамнез кардиомиопатии, а 85 % умерших занимались рекреационными видами спорта (Morentin B. et al., 2019).
При анализе 62 случаев ВСС физически активных лиц в Швеции основной причиной была признана внезапная необъяснимая смерть, за которой следовала гипертрофическая кардиомиопатия (Wisten A. et al., 2019).
По данным исследования, проведенного в США К. Harmon (2015) с целью оценки базы данных Национальной спортивной ассоциации, среди причин 79 случаев ВСС спортсменов на первом месте оказалась аутопсия-негативная смерть, на втором – гипертрофия миокарда. У 40 спортсменов была доступна ЭКГ, на которой в 67 % случаев была выявлена инверсия зубца Т.
F. Egger et al. (2020) проанализировали причины ВСС 617 футболистов из 67 стран. Основной причиной смерти у игроков старше 35 лет была определена ишемическая болезнь сердца (76 %), а у игроков моложе 35 лет – внезапная необъяснимая смерть (22 %). Причем у игроков моложе 35 лет ведущие заболевания на аутопсии варьировали в зависимости от региона: кардиомиопатия – в Южной Америке (42 %), аномалии коронарных артерий – в Северной Америке (33 %) и внезапная необъяснимая смерть – в Европе (26 %). Травматическая внезапная смерть, включая commotio cordis, составила в среднем 6 %.
Сотmotio cordis – сотрясение сердца – как аритмическая причина внезапной смерти спортсменов травматического происхождения, заслуживает отдельного рассмотрения. Она обусловлена тупой травмой грудной клетки, ведущей к фибрилляции желудочков сердца. Такую травму следует отличать от ушиба сердца (contusio cordis) – ситуации, в которой травма вызывает структурные повреждения сердца, такие как при дорожно-транспортных происшествиях. Чаще всего сотmotio cordis случается среди молодых спортсменов в контактных видах спорта: футболе, бейсболе, хоккее, софтболе – там, где возможны прямые удары в переднюю часть грудной клетки мячом, конечностью, шлемом и др. (Kochi A. N. et al., 2021).
Как следует уже из перечня причин внезапных смертей среди спортсменов (см. табл. 25), к основным заболеваниям, повышающим риск ВСС, можно отнести:
1) кардиомиопатии (гипертрофическая, аритмогенная, дилатационная, некомпактный миокард);
2) аномалии коронарных артерий;
3) атеросклероз коронарных артерий;
4) миокардит;
5) аортопатии (синдром Марфана);
6) аортальный стеноз;
7) пролапс митрального клапана;
8) синдром WPW;
9) каналопатии (синдром удлиненного и короткого интервала QT, синдром Бругада, катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия и др.).
По данным исследования Caselli S. et al. (2014), из 2352 спортсменов – участников Олимпийских игр 2004–2014 гг. (средний возраст 25 ± 6 лет) вышеперечисленные заболевания и аномалии сердечно-сосудистой системы были выявлены у 3,9 % спортсменов уровня высшего спортивного мастерства.
6.4. Аутопсия-негативная смерть. Возможные причины и танатогенез
Аутопсия-негативную (АНС) или внезапную необъяснимую сердечную смерть часто называют синдромом внезапной аритмической смерти (Finocchiaro G. et al., 2017), поскольку в ее основе лежит, как правило, жизнеопасная аритмия или остановка сердца при отсутствии видимых заболеваний в сердце на вскрытии атлетов.
6.4.1. Каналопатии как причина аутопсия-негативной смерти
Сегодня все чаще высказываются предположения о значимой роли первичных нарушений сердечных ионных каналов (синдром удлиненного и укороченного интервала QT, синдром
