Диагностика
1. Исследование крови . В крови часто наблюдаются повышение уровня гемоглобина, эритроцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинопения и лимфоцитопения. В активной стадии заболевания отмечается увеличение концентрации фибриногена, уменьшение фибринолитической активности крови с одновременной гипергепаринемией. Несомненно, это основная причина развития геморрагических осложнений. Часто определяются гиперхолестеринемия, гипоальбуминемия, гиперглобулинемия, гипернатриемия, гиперхлоремия, гипокалиемия. При необходимости определяют гипофосфатемию, снижение активности щелочной фосфатазы, что является фактором развития остеопороза. Нередко отмечаются сниженная толерантность к углеводам, гипергликемия, глюкозурия. Часто в плазме крови увеличена концентрация АКТГ, кортизола, суммарных 17-ОКС, свободных и связанных с белком 11-ОКС, ренина.
2. Исследование мочи . В моче определяются белок, эритроциты, гиалиновые и зернистые цилиндры. Увеличивается выход с мочой 17-ОКС, 17-КС, кортизола. При хроматографии 17-ОКС, выделившихся с мочой, отмечают увеличение тетрагидрокортизола и уменьшение тетрагидрокортизола. В активной стадии болезни Иценко – Кушинга уровень АКТГ и кортикостероидов увеличивается в плазме крови к вечерним часам, самые высокие цифры – ночью, минимальные значения – в утренние часы. Выход 17-ОКС с мочой в ночные часы больше, чем в утренние, чего не бывает в норме.
3. Рентгенодиагностика . Большую информацию может дать рентгенологическое исследование полости черепа – краниография. На краниограмме выявляют остеопороз костей черепа. Величина турецкого седла (место расположения гипофиза) обычно не изменена, но костная ткань его также подвергнута остеопорозу. Специфически выражен остеопороз тел позвонков в виде «рыбьих» позвонков.
4. Пневмосупраренография – рентгенологическое исследование надпочечников. Метод основан на введении кислорода в околопочечное пространство (или ретроперитонеум) с дальнейшим получением снимков. На снимках определяется гиперплазия обоих надпочечников, имеющих негомогенную структуру.
Надпочечники увеличены, если площадь правого больше 7,8 см2, а левого – 8,7 см2. Наиболее информативными методами диагностики заболеваний надпочечников считаются их радиоизотопная визуализация с применением 19-йодхолестерина, а также эхография, компьютерная томография и МРТ.
Гипогонадизм
Гипогонадизм – синдром, характеризующийся действием патогенного фактора на половые железы, вследствие чего происходит резкое снижение их эндокринной функции.
Различают мужской и женский гипогонадизм. Каждый, в свою очередь, делится на первичный и вторичный в зависимости от уровня поражения.
Женский первичный гипогонадизм
Женский первичный гипогонадизм – синдром, обусловленный возникновением патологического процесса в яичниках с падением их эндокринной активности ниже нормы.
Лабораторная и инструментальная диагностика
1. Анализ крови . В крови увеличивается уровень гонадотропных гормонов, а уровень эстрогенов значительно уменьшается, что говорит о гипофункции яичников и повышенной активности передней доли гипофиза, которые реагируют по принципу обратной связи. Работа эндокринной системы подчинена некоторым специфическим принципам, не свойственным для других систем организма. Например, согласно принципам иерархии и обратной связи железы эндокринной системы подразделяются на уровни, и активность желез низких уровней (щитовидная, надпочечники, половые железы) подчинена концентрации гормонов железы более высокого порядка – гипофиза, на который, в свою очередь, влияют либерины (релизинг-факторы – активаторы аденогипофиза) и статины (ингибиторы синтеза тропных гормонов гипофиза) среднего отдела гипоталамуса. Но концентрация в крови гормонов периферических желез задает активность работы центральных желез – гипоталамуса и гипофиза. Этим объясняется уменьшение в крови эстрагенов с одновременным увеличением гонадотропного гормона.
2. Анализ мочи . В моче увеличивается концентрация гонадотропных гормонов с резким уменьшением уровня эстрогенов.
3. Рентгенологическое исследование . С целью обнаружения рентгенологических признаков первичного женского гипогонадизма целесообразно провести пневмопельвиографическое исследование. На пневмопельвиограммах обнаруживается интенсивно выраженная гипоплазия матки и яичников. Нарушение гормонального фона способствует самым разнообразным изменениям во всем организме. В частности, эстрогены необходимы для нормального роста и развития женского скелета. Степень изменений отмечается даже рентгенологически. На снимках костно-суставной системы отмечают задержку сроков созревания скелета, остеопороз (чаще всего – в костях лучезапястного сустава и позвоночника). При краниографическом исследовании часто обнаруживают гиперпневматизацию пазух, малые габариты турецкого седла, а также «ювенилизацию» (выпрямленность) его спинки.
Женский вторичный гипогонадизм
Женский вторичный гипогонадизм – синдром, характеризующийся уменьшением синтеза гонадотропных гормонов передней доли гипофиза, вследствие чего происходит резкое снижение секреции эстрогенов яичниками, проявляющееся аменореей, обратным развитием вторичных половых признаков, гипоплазией наружных половых органов и матки.
Лабораторная и инструментальная диагностика
1. Анализ крови . Концентрация гонадотропных гормонов и эстрогенов в периферической крови снижена.
2. Анализ мочи . Эстрогены и гонадотропные гормоны в моче не определяются.
3. Рентгенодиагностика . На снимках при краниографическом обследовании часто можно обнаружить первопричину болезни – опухоль межуточно-гипофизарной зоны, поэтому рентгенологические снимки должны быть выполнены обязательно. Наилучший вариант – магнитно-резонансная томография с высоким разрешением, данные которой позволят наилучшим образом оценить расположение опухоли.
Первичный мужской гипогонадизм
Первичный мужской гипогонадизм – синдром, обусловленный недостаточным функционированием семенников вследствие их непосредственного поражения этиологическим фактором.
В основе дополнительных методов исследования лежат лабораторные и рентгенологические данные.
Лабораторная и инструментальная диагностика
1. Анализ крови . Снижен уровень тестостерона, концентрация гонадотропных гормонов в крови увеличена.
2. Анализ мочи . В моче увеличено выделение гонадотропных гормонов и резко снижено присутствие тестостерона.
3. Рентгенологическое обследование . В случае, если причиной заболевания является врожденное недоразвитие яичек или поражение их до полового созревания, на рентгенограмме кисти с лучезапястным суставом наблюдается отставание костного возраста от паспортного, что указывает на задержку созревания скелета. В костях лучезапястного сустава и позвоночника нередко определяется остеопороз. На снимках краниографии часто можно наблюдать гиперпневматизацию пазух, уменьшенные размеры турецкого седла и выпрямленность его спинки. Возможно проведение простатографии (рентгенологическое исследование предстательной железы), данные которой свидетельствуют о резком уменьшении предстательной железы и изменении ее формы.
Вторичный мужской гипогонадизм
Вторичный мужской гипогонадизм – синдром, обусловленный поражением гипоталамо-гипофизарных эндокринных структур с развитием гонадотропной недостаточности и снижением синтеза андрогенов.
Диагностика
1. Исследование крови . В крови уменьшен уровень гонадотропных гормонов и тестостерона.
2. Исследование мочи . В анализах мочи снижены показатели всех половых гормонов – гонадотропных тестостерона.
3. Для диагностики вторичного мужского гипогонадизма существуют диагностические пробы . С целью оценки функциональной активности яичек проводят пробу с хорионическим гонадотропином. Хорионический гонадотропин активирует гландулоциты яичка (структуры железистой ткани, продуцирующие андрогены). Хорионический гонадотропин вводят внутримышечно по 1500 ЕД каждый день в течение пяти дней с дальнейшим определением экскреции 17-КС с мочой (белок, дающий наибольшую информацию о функции половых желез). У пациентов со вторичным гипогонадизмом, в отличие от больных первичным гипогонадизмом, экскреция 17-КС с мочой возрастает.
4. Рентгенодиагностика . При краниографии часто выявляют опухоли гипоталамо-гипофизарной области, что указывает на гипогонадизм центрального генеза.
