Лечение
Лечение предусматривает устранение повышенной секреции гормона роста гипофизом методом проведения следующих мероприятий:
1) оперативного вмешательства;
2) облучения гипофизарной области;
3) имплантации радиоактивных веществ;
4) криогенного разрушения гипофиза;
5) медикаментозного лечения с дофамином или аналогами соматостатина.
Хирургическое лечение назначается по следующим показаниям:
1) при нарушениях зрения;
2) при неврологических расстройствах;
3) при прогрессировании заболевания.
Хорошие результаты достигаются при облучении гипофиза с общей дозировкой 45 – 50 ГР. Эффективность лечения достигает 75%.
Медикаментозное лечение предусматривает восстановление нормального уровня соматотропина. Для этого назначается аналог соматостатина – сандостатин (октреотид), высвобождающий гормон роста. При его применении у больных снижается СТГ и ИФР-1 в сыворотке крови. Дозировка сандостатина до 100 мкг подкожно 3 раза в день через 2 – 3 ч после приема пищи для предупреждения образования камней в желчном пузыре и других побочных действий.
При необходимости назначаются половые гормоны, одноразовая лучевая терапия.
Для восстановления менструального цикла женщинам показана гормональная терапия эстрогенами или прогестероном.
Осложнения предупреждаются заместительной терапией гормонами эндокринных желез (надпочечников, щитовидной железы, поджелудочной железы) и другими средствами симптоматического лечения.
Гигантизм
Гигантизм – резкое увеличение роста, не соответствующее возрасту и выходящее за пределы средних норм. Его следует отличать от высокорослости, которая указывает на его превышение по сравнению со средними показателями для данного возраста и пола.
В настоящее время считается, что рост выше 190 см является патологическим.
От акромегалии гигантизм отличается пропорциональностью развития скелета с некоторым удлинением конечностей.
При возникновении инфекций, интоксикаций, травмах, опухолях могут возникнуть симптомы гигантизма, связанные с воздействием на гипоталамо-гипофизарную систему. Гигантизм связан часто с повышенным образованием гормона роста (соматотропного гормона) в детском или юношеском возрасте в период, когда не закрыты эпифизарные хрящи.
Термины «субгигантизм» и «гигантизм» применяются как в отношении детей, так и подростков, рост которых превышает возрастную норму. Гипофизарная форма гигантизма обычно относится к раннему детскому возрасту, но может начаться и в пубертатные годы. Вначале рост бывает симметричным, эпифизарные линии остаются открытыми, и рост может продолжаться до 25 – 30 лет.
Гигантизм встречается преимущественно у лиц мужского пола. Обычно дети рождаются от здоровых родителей и имеют при рождении нормальный вес и рост. Ускоренный рост часто наблюдается в 10, 12 и 14 лет.
При ряде заболеваний может отмечаться повышенная продукция гормона роста: при аденомах гипофиза, диспитуитаризме, гипогонадизме, синдроме Клайнфельтера. Встречается и частичный гигантизм – патологическое увеличение отдельных конечностей, это происходит за счет локальной чувствительности тканевых рецепторов в различных органах. Частичный гигантизм часто считается пороком развития.
Соматотропный гормон является одним из основных стимуляторов роста. Он стимулирует рост хрящевых клеток, остеогенез и образование новых капилляров. Оказывает влияние на белковый обмен, ускоряя синтетические процессы, снижает использование глюкозы тканями на периферии, влияет на жировой обмен, способствует мобилизации жира из жировых депо и повышению содержания в крови кетоновых тел. Благодаря последнему в организме обеспечивается задержка азота и фосфора, внеклеточной воды, натрия и калия.
Гигантизмом считается рост у мужчин выше 200 см, у женщин – более 190 см. При евнухоидном гигантизме зоны роста длительно не закрываются при нормальной продукции гормона роста. Гипофизарный гигантизм возникает в результате гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза.
Клинические симптомы
Длина тела при акромегалии увеличивается с гипофизарным и периостальным ростом костей в возрасте 10 – 15 лет. Это сопровождается общими симптомами в виде слабости, общего недомогания, уменьшения мышечной силы. Отмечается снижение памяти, психический инфантилизм.
Постепенно конечности становятся ненормально длинными, кисти и стопы большими, туловище длинным, худощавым. Голова по сравнению с длинным туловищем относительно мала.
Состояние половых органов зависит от того, когда началось заболевание – до или после периода полового созревания. Чаще отмечается задержка полового развития.
Сочетание высокорослости с отставанием в половом развитии делает этих больных похожими на евнухоидов, в отличие от последних у гигантов пропорции тела сохранены. Следует иметь в виду наличие у некоторых детей тиреогенного гигантизма, обусловленного повышенной функцией щитовидной железы и наследственного (расового) фактора, когда дети растут быстрыми темпами.
Гигантизм сопровождается нарушением функции половых желез. У мужчин появляется гипогонадизм, у женщин – прекращение менструаций, аменорея. Иногда возникают симптомы несахарного диабета, гипотиреоз, симптомы сахарного диабета.
Диагностика
Основным симптомом у детей является рост выше возрастной нормы.
При диагностике гигантизма выделяются некоторые формы, связанные с генетическими причинами. К ним относятся:
1) синдром Марфана, при котором, кроме симптомов акромегалии, выявляются пороки сердца, «паучьи пальцы»;
2) синдром Стокса, при котором, кроме акромегалии, определяется умственная отсталость, нарушение координации движения;
3) синдром Пайла, при котором определяются характерные изменения нижних конечностей, нарушение движения в локтевых суставах.
Из лабораторной диагностики применяется исследование уровня гормона роста, однако у ряда больных он может быть слегка повышен или близок к нормальному, поэтому применяют функциональные пробы, имеющие более высокую информативность. Для этого осуществляют:
1) глюкозотолерантный тест с определением исходной величины гормона роста перед приемом 75 г глюкозы, а затем каждые 30 мин. При гигантизме отмечается повышение уровня гормона роста;
2) проба с тиролиберином, при которой отмечается увеличение уровня гормона роста от 50 до 100% (в норме такая реакция отсутствует);
3) определение уровня ИФР-1.
Применяется топическая диагностика, магниторезонансные томографические исследования.
Лечение
При опухолях гипофиза и наличии гигантизма назначается комплексное лечение, совмещающее нейрохирургические вмешательства, лучевую терапию, препараты дофамина.
Дополнительно назначаются препараты дофамина и аналоги соматостатина.
Частичный гигантизм
Частичный гигантизм встречается крайне редко. По определению В. И. Молчанова, под частичным гигантизмом следует понимать «увеличение какой-либо части тела, например отдельных пальцев кисти, ступни, всей конечности или другой части тела, причем в отличие от слоновости не только мягких тканей органа, но и кости».
Считается, что частичный гигантизм – это врожденная аномалия, но иногда причина данной патологии неизвестна. Усиленный рост при частичном гигантизме может быть связан с необычным положением плода в период вынашивания или давлением пуповины на ту или иную формирующуюся часть тела. По эмбриональной теории, причиной считаются отклонения в формировании организма, обусловливающие наклонность определенной части тела к усиленному росту.
Клинические симптомы
Клиника отличается разнообразием, так как этот вид гигантизма может быть пропорциональным и непропорциональным. Обычно мышцы гипертрофированы, кости увеличены, часто определяется остеопороз, причем остальные части тела не увеличиваются.
Лечение
Лечение заключается в исправлении дефекта пластической операцией. Однако в редких случаях может наблюдаться усиленный рост неудаленного участка.
Карликовый нанизм
Это заболевание возникает в детском возрасте и характеризуется главным образом значительным и патологическим отставанием роста и физического развития по следующим причинам:
1) поражения гипофиза;
2) наследственное заболевание;
3) тяжелые общие заболевания.
Различают нарушения ростовой кривой, а также костного возраста, для этого производят рентгенограмму костей и определяют рост по специальным таблицам.
Окончательный рост ребенка определяется с помощью специальной формулы:
Полусумма длины отца и матери + 6,5 см.
Различают замедление роста при семейной низкорослости, по конституциональным причинам, под влиянием внешних причин.
